Хирургическое лечение - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

Проблему лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга следует считать одной из труднейших в детской хирургии. Вначале усилия хирургов были направлены в основном на предупреждение и лечение одного из грозных осложнений этой болезни — заворота расширенной сигмовидной кишки. До 1948 г. для лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга было предложено более 20 методов: различные способы сигмопексий, колостомии, серозомиотомии с ушиванием линии разреза в продольном направлении, колопликации, наложение анастомозов между различными отрезками толстого кишечника, даже между терминальным отделом подвздошной кишки и дистальным отрезком сигмовидной (А. А. Троянов, 1897- Р. М. Борок, 1914- Ф. М. Пикин, 1922- И. X. Гаген-Торн, 1930- Osier, 1893- Neugebauer, 1904- Bergman, 1904, и др.).
К сожалению, еще и в 1961 г. С. П. Белкания, выступая на заседании общества хирургов Винницкой области, демонстрировал больного с болезнью Фавалли—Гиршспрунга, якобы успешно леченного «по новому методу» (который применялся еще в конце XIX — начале XX ст.) посредством выключения нисходящей и сигмовидной кишок с наложением анастомоза между восходящей частью толстой кишки и дистальным отрезком сигмы. Автор, не учитывая патогенез заболевания, вновь рекомендует оперативный метод лечения этой болезни, хотя большинством автором доказано, что этот метод громоздкий, сложный, а отдаленный результат сомнительный.
В начале XX ст. вновь на страницах печати и на съездах (преимущественно в СССР) разгорелась дискуссия по поводу операции Нусбаума (сигмопексии) и различных ее модификаций.
Появление новых методов лечения болезни Фавалли— Гиршспрунга указывало на несостоятельность ранее предложенных.
Вышеперечисленные операции давали много осложнений, нередко ухудшали состояние больных и иногда заканчивались смертью. Первую резекцию сигмовидной кишки при завороте ее произвел польский хирург Obalinsky в 1885 г. В России эту операцию с успехом произвел в 1887 г. Цеге-фон-Мантейфель. Резекцию расширенной сигмовидной кишки (неосложненной заворотом) впервые произвел Curschman (1886).
Сторонниками резекции сигмовидной кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга были В. JI. Боголюбов (1908), В. П. Дедов (1914), В. С. Маят (1928), В. А. Шаак (1933), Н. И. Шаверин (1934), Б. Е. Стрельников, Н. П. Шостя и А. И. Чалганов (1960), Duval (1903), Schmidt (1908), Puls (1910), Konjetzny (1911) и др.
Schmidt (1905) предлагал при обширных резекциях между оставшимися отрезками толстого кишечника помещать петлю тонкой кишки.
Nordman (1910) у взрослых больных настоятельно рекомендовал резекцию сигмовидной кишки производить в один этап- Neugebauer (1906), Konjetzny (1910) считали, что «идеальной» операцией в лечении болезни Фавалли—Гиршспрунга является резекция сигмовидной кишки в два этапа. Как и последние, Nordman указывал, что одномоментная резекция сигмовидной кишки является для детей чрезвычайно тяжелым оперативным вмешательством. Он твердо высказался за резекцию сигмовидной кишки у детей в два этапа.
Наряду со сторонниками резекции сигмовидной кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга были и противники ее: Springer, Schmiden и Kredel (1904). Последний утверждал, что риск резекции сигмовидной кишки при врожденном мегаколоне мало оправдан, а у тяжелобольных операция приводит к смерти.
Известно, что еще в 1906 г. известный русский хирург И. И. Греков впервые в мире блестяще выполнил низведение десерозированной сигмовидной кишки по методу эвагинации с наложением внебрюшинного анастомоза. Уже в 1910 г. в журнале «Русский врач» появляется работа И. И. Грекова, где приводится два случая эвагинации сигмовидной кишки с наложением внебрюшинного анастомоза, закончившихся полным выздоровлением.
Начиная с 1908 г., после опубликованной работы В. Л. Боголюбова и в последующие годы, в основном уже после Великой Октябрьской социалистической революции, советские хирурги чрезвычайно продуктивно работали над вопросом лечения этой болезни.
Вскоре после И. И. Грекова Hoffman (1911) с успехом произвел такую же операцию 14-летнему мальчику, страдающему болезнью Фавалли—Гиршспрунга.
И. И. Греков впервые предпринял эвагинацию сигмовидной кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга в 1922 г. у 7-летнего ребенка. За короткое время операция получила всеобщее признание и стала называться операцией Грекова-1.
В случаях наличия большого количества спаек, препятствующих эвагинации сигмовидной кишки по Грекову-1, автор рекомендует двухмоментную резекцию, которая вошла в литературу под названием операции по Грекову-2, или способа Троянова—Вииивартера—Грекова. В 1924 г. Э. Р. Гессе и В. А. Красинцев высказались против операции по Грекову-2 ввиду того, что она нередко дает рецидивы.
Таким образом, предложение о необходимости резекции расширенной сигмовидной кишки было принято многими хирургами и применялось до конца первой половины XX в. Однако литературные данные свидетельствуют о том, что резекция расширенной части сигмовидной кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга приносила лишь временное облегчение И. Э. Сандуковский, 1917- Н. В. Шварц, 1937- Bodian, 1951, и др.).
А. В. Габай (1957), Gross (1947), Bodian (1951) производили экстирпацию всей расширенной кишки, но операции были безуспешны.
Нейрогенная теория, как и другие, сыграла свою роль в вопросе лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга. В Западной Европе широкое распространение получила операция двустороннего удаления noduli sympatici lumbales. Raula, Wade (1927) и другие указывали, что перевязка или удаление люмбальных симпатических ганглиев приводит к исчезновению запоров, а ранее расширенная кишка через короткий промежуток времени приобретает нормальный диаметр. Эта операция с успехом проводилась и отечественными хирургами (П. А. Наливкин, 1937- И. С. Венгеровский, 1953- А. В. Габай, 1955- В. С. Левит, 1957).
Несмотря на успехи, достигнутые в результате удаления люмбальных симпатических ганглиев, А. Я. Петинов (1941), ссылаясь на Брускина, писал, что делать выводы о целесообразности этой операции при болезни Фавалли—Гиршспрунга еще преждевременно, так как истинная причина болезни неизвестна. И. Э. Сандуковский (1947) указывает на глубокие изменения тазовых органов после произведенной поясничной симпатэктомии. Операция на симпатической нервной системе при этой болезни не получила распространения.
В 1934 г. Correa Netto, считая причиной болезни Фавалли—Гиршспрунга повышенный тонус сфинктера прямой и сигмовидной кишок, предложил на первый взгляд довольно оригинальную операцию. Он мобилизовал переднюю стенку прямой кишки до внутреннего сфинктера и вырезал мышечный лоскут из стенки прямой кишки и сигмовидной (начиная от сфинктера и до середины сигмовидной кишки) шириной от 3 до 7,5 дюймов, оставляя слизистую кишок неповрежденной. Но уже через 5 лет автор вынужден был на основании данных отдаленных результатов операции признать ее неэффективной. Arrico Raia произвел операцию Корреа Нетто 41 больному. Из них 6 умерло: 5 — от перитонита, развивавшегося от перфорации сигмовидной кишки, и 1 — от инфаркта легкого. Arrico Raia (1955) полагает, что эта операция дает лишь временное улучшение- удовлетворительный непосредственный результат объясняется тем, что удаленная часть мышечной стенки на некоторое время обеспечивает нормальный пассаж кишечного содержимого, а после сформирования рубца функция мускулатуры пораженной кишки восстанавливается. Между тем Г. Капитонов, И. Груев и С. Давыдов (1960) описывают один случай успешного лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга с помощью операции Корреа Нетто.
Не меняя своего взгляда на происхождение заболевания, Correa Netto в 1940 г. публикует работу, в которой настойчиво рекомендует производить удаление прямой и части сигмовидной кишки с последующим низведением сигмовидной кишки и подшиванием ее к коже промежности.
Arrico Raia в 1944—1952 гг. произвел ректосигмоидэктомию по методу Корреа Нетто 19 больным. Послеоперационная летальность равнялась 16%. У 7 больных отмечены осложнения. Из них на первом месте стоит некроз низведенной сигмовидной кишки с последующим перитонитом, на втором — расхождение анастомоза, на третьем — гнойное воспаление мягких тканей и стеноз анастомоза.
В настоящее время установлено, что единственно существенным элементом в патогенезе болезни Фавалли— Гиршспрунга является дефект в ауэрбаховских сплетениях в зоне сужения кишки.
Положив в основу исследования Whitehouse и Kernohan (1948), детский хирург Гарвадского университета Swenson (1948) впервые в мире предложил и с успехом осуществил патогенетическую операцию при истинной болезни Фавалли—Гиршспрунга — резекцию сигморектальной зоны. Как указывает сам Swenson, технику резекции сигмовидной кишки он заимствовал у Mannsll (1892) и Weir (1901). Операция была усовершенствована автором, детали ее подробно разработаны в эксперименте на собаках. Отличный результат после резекции сигмовидной кишки с наложением внебрюшинного анастомоза, полученный в эксперименте, позволил Swenson применить эту операцию у больных. Оперировано 3 человека, страдающих болезнью Фавалли—Гиршспрунга. Произведенная операция, как отмечает сам Swenson, дала поразительный эффект (срок наблюдения от 2 до 4 месяцев).

Операция Свенсона

Операция Свенсона состоит в том, что резекция суженного аганглионарного участка толстой кишки производится брюшно-промежностным путем с наложением внебрюшинного анастомоза.

Техника операции.

Мобилизуют сигмовидную и прямую кишки- суженную сигмовидную кишку пересекают, а обе культи кишки ушивают наглухо кисетными швами. Захватив культю прямой кишки корнцангом, подтягивают ее книзу и выворачивают слизистой наружу. Отступя от кожно-слизистого края на 1,5—2 см по передней полуокружности, поперечным разрезом пересекают прямую кишку. В образованное отверстие вводят корнцанг, им захватывают культю сигмовидной кишки и низводят до ранее сделанной метки. Переднюю поверхность сигмовидной и вывернутой прямой кишки сшивают отдельными серозно-мышечными узловыми шелковыми швами. Затем, отступя 1 см от наложенных швов, поперечным разрезом пересекают низведенную сигмовидную кишку и через все слои накладывают отдельные кетгутовые швы. Поперечным разрезом отсекают заднюю полуокружность вывернутой прямой кишки и низведенной сигмовидной и накладывают узловые швы через все слои. Образованный анастомоз погружают через анус.
Hiatt (1951) предложил после мобилизации сигмовидной и прямой кишок не пересекать их, а эвагинировать через анальное отверстие с помощью окончатого зажима с последующей резекцией низведенной кишки и наложением внебрюшинного анастомоза.
Petit и Decodaveine (1956), не удовлетворенные техническими трудностями при наложении анастомоза при операции Свенсона в модификации Хиатт, рекомендуют отрезать прямую кишку, отступя 8—12 см от заднего прохода. Захватив кровеостанавливающим зажимом оставшуюся часть прямой кишки, последнюю выворачивают наружу и рассекают 3—4 продольными разрезами. Образовавшиеся лоскуты разводят в стороны, чем облегчается техника наложения первого ряда швов (серозномышечных)- второй ряд—кетгутовые узловые швы—накладываются через все слои после отсечения низведенной кишки.
Операцию Свенсона с большим успехом стали производить многие хирурги (Hiatt, 1951- Rehbein, 1955- Petit, Decodaveine, 1956- Cutait, 1956- Willie, 1957- Qelbke, 1961).
В СССР впервые методика Свенсона применена в 1955 г. С. Я. Долецким. Операция получила название операции Свенсона—Грекова, так как И. И. Греков еще в 1906 г. произвел резекцию сигмовидной кишки по методике, близкой к операции Свенсона (Д. Б. Авидон, 1957-   С. Я. Долецкий, 1958- С. Д. Терновский, 1959- М. С. Раевский, 1959- И. Л. Брегадзе, Т. А. Сози, 1960- Б. А. Дмитриев, 1960- А. Р. Шуринок, А. Н. Бакланова, 1960- Ю. Ф. Исаков, 1960- М. А. Алиев, 1962-  Г. И. Раушенбах, 1963, и др.).
Накопление клинического опыта, сопоставление и оценка отдаленных результатов показали, что методика Свенсона и ее различные модификации (Хиатт, Пти и Декодавен, Ю. Ф. Исаков, 1965) имеют ряд недостатков, а поэтому нельзя считать проблему лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга полностью разрешенной. Недостатком операции Грекова—Свенсона является большая травматичность. Несмотря на совершенство современных методов обезболивания, она дает высокий процент летальности (по Willie, 1957, 9%, по Ю. Ф. Исакову, 1959, — 6,6%). Правда, Ю. Ф. Исаков, имеющий наибольшее число собственных наблюдений, пишет, что из 102 операций по методу Грекова—Свенсона—Хиатта—Пти последние 70 операций закончились полным выздоровлением больных. Hallenbeck, Brown, Waugh (1961) указывают, что из 34 больных, оперированных по методу Свенсона, умерло 3 (из них 2 умерло на 17—35-е сутки после операции от профузных поносов).
И. Я. Дейнека (1960) отмечает, что послеоперационная летальность при резекции сигмовидной кишки по методу Свенсона колеблется от 3 до 10%. Причем в большинстве случаев больные погибают от шока и перитонита. Он указывает, что в 15% у оперированных отмечаются стойкие поносы, в 10% — восстановились упорные запоры.
В 1949 г. Browne для облегчения низведения мобилизованной сигмовидной кишки предложил надсекать прямую кишку у самого ануса, где будет накладываться анастомоз. Операцию Свенсона в модификации Брауна с успехом производил Willie.  Из 152 больных, оперированных автором, 9 умерло, у 35 отмечались различного рода осложнения. У 3 больных причиной смерти был шок, у 2— некроз дистального отрезка низведенной кишки, у 2 — перитонит и сепсис, у 3 больных причина смерти неизвестна. Что касается осложнений, то у 6 человек отмечено расхождение швов анастомоза, у 7 — кишечная непроходимость (высокая), у 7 — сужение анастомоза, у 1 больного — задержка мочи с острым расширением мочеточников и лоханок. Отдаленные результаты изучены автором у 102 больных. 55 человек развиваются нормально, у 34 — запоры, которые в ряде случаев проявляются ложным недержанием в виде каломазания. У 41 отмечается недержание кала и газов.
Частота осложнений после операции Свенсона в различных модификациях ее, по данным отдельных авторов, представлена в табл.2.
Ю. Ф. Исаковым (1965) предложена модификация операции Грекова—Свенсона—Хиатта—Пти. По его мнению, одним из трудных и травматических моментов операции Свенсона в модификации Хиатта—Пти является мобилизация передней стенки прямой кишки. Он рекомендует производить мобилизацию только боковых и задней стенок прямой кишки до ануса. Переднюю же стенку прямой кишки советует мобилизовать только до уровня расположения мочеточников и семявыносящих протоков.
Т а б л и ц а 2

В результате этого исключается возможность повреждения мочеточников, семявыносящих протоков и семенных пузырьков, а также уменьшается вероятность развития дизурических расстройств в послеоперационном периоде. Наложенный анастомоз с низведенной кишкой при такого рода мобилизации прямой кишки будет косым, вследствие чего исключается возможность сужения его.
Нет никакого сомнения в том, что предложенная Свенсоном операция с различными модификациями ее имеет все преимущества перед ранее применявшимися. Однако травматичность этой операции, сравнительно высокий процент летальности, возникновение упорных поносов вскоре после операции, случаи сужения анастомоза и, наконец, возврат упорных запоров заставляют искать новые методы лечения этого тяжелого заболевания.
Sagesser (1954) предложил производить серозомиотомию всей спазмированной зоны, подобно операции Фреде—Вебер—Рамштедта при пилоростенозе или операции Геллера при кардиоспазме.
Wais, Hollender, Vagner (1956) сообщили о 5 больных, оперированных по методу Загессера. Непосредственные и отдаленные результаты в сроки от 9 до 18 месяцев были хорошими.
Первое упоминание в отечественной литературе об операции Загессера связано с именем Я. С. Долецкого. Им был оперирован 1 больной. Оперативное вмешательство, как отмечал автор, оказалось безуспешным.
Мы произвели операцию Загессера (1961) 4 больным. Непосредственный результат у всех больных был хороший. Однако дальнейшее наблюдение показало, что эти больные вынуждены прибегать к систематическому консервативному лечению и повторной операции.
Nissen (1952), неудовлетворенный результатами операции Свенсона, отказался от мобилизации прямой кишки и рекомендует производить резекцию части сигморектальной зоны как можно ниже, но только чресбрюшипным доступом с последующим наложением анастомоза конец в конец. В 1955 г. к такому же выводу пришли Rehbein, Wernikc, State (1963).
Harte (1959), сравнивая данные оперативного лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга по методу Свенсона и по Ниссену, отдает предпочтение последнему. Однако метод Ниссена не нашел широкого применения, так как он не лишен недостатков операции, предложенных до Swenson.
В 1956 г. французский хирург Qiihamel. положив в основу идею Swenson при лечении болезни Фавалли—Гиршспрунга, создал принципиально новую схему анастомоза- тем самым он сделал операцию малотравматичной, технически простой. Вместо мобилизации сигмовидной и всей прямой кишки с эвагинацией ее через анальное отверстие и последующим наложением анастомоза непосредственно у ануса Duhamel предложил перерезать прямую кишку в тазу с ушиванием культи наглухо. После надсечения тазовой брюшины создают туннель между задней стенкой прямой кишки и крестцом. Затем после растяжения ануса на промежности по задней полуокружности производят разрез на границе слизистой и кожи и отсепаровывают слизистую задней стенки прямой кишки с сохранением наружного сфинктера. Через туннель низводится мобилизованная сигмовидная кишка- свисающая часть ее резецируется. Брыжеечная полуокружность низведенной кишки подшивается к коже, а на переднюю стенку сигмовидной и заднюю стенку прямой кишок накладываются зажимы в виде перевернутой латинской буквы «V». В последние два года вместо зажимов Кохера мы с успехом применяем специальный зажим, предложенный Г. А. Баировым. Grob (1959) для лучшего сохранения функции сфинктера рекомендует мобилизовать слизистую задней стенки прямой кишки выше внутреннего сфинктера с последующим наложением бокового анастомоза по Дюамелю.
В отечественной литературе первое сообщение об успешной операции Дюамеля при болезни Фавалли—Гиршспрунга сделано О. Р. Вляу в 1962 г.
Сведения, касающиеся частоты осложнений после операции Дюамеля, по данным различных авторов, приведены в табл. 3.
Таблица 3.

Сопоставление данных табл. 2 и 3 наглядно показывает, что частота осложнений после операции Дюамеля по сравнению с операцией Свенсона значительно меньше. Не случайно в последние 2 года как в отечественной, так и в зарубежной литературе этой операции при болезни Фавалли—Гиршспрунга уделяется все большее и большее внимание (Л. И. Снешко, Н. Л. Кущ, 1963- Г. А. Баиров, К. Д. Дрейер, 1966- Lonw, 1961- Kostia, 1962- Sieber, 1963- Kiesewetter, Pittsburgh, Konn, 1965, и др.).

Операция Соаве

Прежде чем закончить изложение вопроса хирургического лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга остановимся вкратце на операции Соаве. Операция заключается в следующем: со стороны брюшной полости на уровне переходной складки брюшины циркулярным разрезом пересекают до слизистой серозно-мышечный слой прямой кишки- Тупым путем отсепаровывают слизистую прямой кишки от ануса. На промежности круговым разрезом вокруг ануса отсекают слизистую прямой кишки от кожи. Затем ее отделяют тупым и острым путем от мышечного слоя. Ранее мобилизованная сигмовидная кишка и слизистая прямой кишки низводятся на промежность. Свисающую часть кишки ампутируют. Опущенную кишку подшивают к коже ануса со стороны промежности. Серозномышечный цилиндр прямой кишки подшивают к серозной оболочке сигмовидной кишки и восстанавливается целость тазовой брюшины. Передняя брюшная стенка зашивается наглухо.
Нами операция Соаве при болезни Фавалли—Гиршспрунга произведена 2 больным, а при других видах аномалий развития толстой кишки—57. Считаем необходимым отметить, что мобилизация слизистого цилиндра при этой болезни сопряжена с большими техническими трудностями ввиду склероза подслизистого слоя аганглионарной части толстой кишки. Предсказать судьбу этой операции трудно.