Патологическая анатомия - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей
Видео: «Пульс - Врожденные патологии желудочно-кишечного тракта у детей» эфир от 01.07.15
При болезни Фавалли—Гиршспрунга имеются характерные патологоанатомические изменения в толстом кишечнике, которые коренным образом отличаются от изменений при других видах врожденного и приобретенного мегаколона.
Постоянным патологоанатомическим признаком болезни является наличие участка сужения толстой кишки в ректосигмоидальной зоне в сочетании с резким расширением сигмовидной кишки (С. Я. Долецкий, 1958- С. Д. Терновский, 1959- А. Р. Шуринок, 1960- Н. Л. Кущ, 1963- Ю. Ф. Исаков, 1965- Г. А. Баиров, 1965- Swenson, 1955- Duhamel, 1957- В. Тошовский, О. Вихитил, 1957- Grob, 1957, и др.). Тут же следует отметить, что диапазон патологоанатомических изменений как в самой сигмовидной кишке, так и в других отделах толстого кишечника чрезвычайно велик. Прямая кишка, как правило, гипоплазирована. Иногда отмечается значительное сужение ее просвета.
Рис. 7. Типы локализации аганглионарной зоны по Ю. Ф. Исакову.
Это наблюдается тогда, когда аганглиоз ауэрбаховских сплетений захватывает и прямую кишку. Слизистая ее изменена.
Ректосигмоидальная зона толстого кишечника при болезни Фавалли—Гиршспрунга сужена. Степень стеноза колеблется от 0,5 до 2,5 см. Протяженность участка сужения может быть различной: от нескольких сантиметров в ректосигмоидальной зоне до полного поражения всего толстого кишечника (Ю. Ф. Исаков, 1960- Н. Л. Кущ, 1963- Г. А. Баиров, 1968- Swenson, 1955- Willie, 1957, и др.).
Исаков Ю. Ф. различает 7 типов локализации аганглионарной зоны (рис. 7). Согласно данным Ю. Ф. Исакова (1965), Willie (1957) и нашим наблюдениям, наиболее часто аганглионарная зона располагается в ректо-сигмоидальном отрезке толстой кишки.
Сигмовидная кишка при болезни Фавалли—Гиршспрунга всегда, за исключением тех случаев, где аганглиоз парасимпатических нервных сплетений захватывает всю сигмовидную кишку, резко расширена, удлинена, а стенка ее гипертрофирована.
Рис. 8. Резецированная сигмовидная кишка больного К., 3 лет. Диаметр кишки равен 14,5 см.
Concetti (1890) описал у ребенка 2,5 лет, страдавшего болезнью Фавалли—Гиршспрунга, сигмовидную кишку, диаметр которой достигал 22 см.
Frommer (1902), Bastianelli (1907) сравнивают сигмовидную кишку ребенка, страдающего болезнью Фавалли—Гиршспрунга, с кишкой вола, a Concetti наблюдал больного, у которого сигмовидная кишка имела диаметр верхней конечности взрослого. По нашим данным, диаметр сигмовидной кишки колеблется от 12 до 27 см (рис. 8).
Согласно исследованиям большинства авторов, изолированное расширение сигмовидной кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга наблюдается у 1/3 больных.
Патологическая дилятация всего толстого кишечника отмечается у 32,5—35,5% больных (М. Р. Борок, 1914- И. Э. Сандуковский, 1947- С. Д. Терновский, 1959- Ю. Ф. Исаков, 1959- Н. Л. Кущ, 1963- Marfan, 1895).
Наряду с резким расширением сигмовидной кишки имеет место и значительное ее удлинение. Нередко она достигает диафрагмы или находится в правой половине живота. Почти всегда сигмовидная кишка образует две дополнительные петли, которые складываются в виде цифры 8.
Гаустры расширенной части кишечника отсутствуют. Taeniae не прослеживаются. Брыжейка сигмовидной кишки удлинена. Иногда в брыжейке наблюдаются рубцовые изменения и увеличенные лимфатические узлы. Венозная и артериальная сеть всегда развиты хорошо. Расширенная кишка белесоватого цвета, стенка ее утолщена, хрупкая. У места перехода расширенной части в суженную гипертрофия стенки наиболее выражена. По мере удаления (в оральном направлении) от зоны сужения гипертрофия уменьшается. Слизистая оболочка утолщена. Нередко она гиперемирована и отечна, с участками кровоизлияний и эрозий различной глубины. Г. И. Гуревич (1904) и Fenwik (1900) наблюдали язвы в расширенной сигмовидной кишке.
При гистологическом исследовании находят выраженное утолщение мышечного, преимущественно циркулярного, слоя. Наряду с гипертрофией круговой мускулатуры нередко имеют место и выраженные дегенеративные изменения в ней. Встречаются участки, где мышечные волокна замещены гиалинизированной соединительной тканью. Ю. Ф. Исаков указывает, что в зоне недоразвитых ауэрбаховских сплетений (суженная часть) наблюдаются отдельные поля, где нет нормальной мышечной ткани. Дегенеративные изменения в мышечных клетках выражаются в поражении ядер. Автор пишет: «В расширенной части наряду с гипертрофией мышечных клеток отмечены мышечные дегенеративные изменения. Соотношение гипертрофированных и дегенерирующих мышечных клеток связано с возрастом оперированного ребенка так же, как и состояние нервных элементов: ганглионарных клеток и их синаптических аппаратов. С нарастанием количества погибших нейронов связано и прогрессирование дегенеративных процессов в мышечных слоях». Ю. Ф. Исаков на основании своих исследований считает, что ранняя стадия морфологических изменений (в возрасте до 5 лет) есть не что иное, как нервно-мышечная декомпенсация.
Как мы уже указывали раньше, наиболее грубые изменения при болезни Фавалли—Гиршспрунга наблюдаются в ауэрбаховских сплетениях. Эти изменения выражаются во врожденном недоразвитии парасимпатических нервных узлов, которое наиболее выражено в дистальном отрезке толстого кишечника. Нередко ауэрбаховские сплетения в зоне сужения вообще отсутствуют (С. Д. Терновский, 1958- С. Я. Долецкий, 1958- Ю. Ф. Исаков, 1962- Н. Л. Кущ, 1963- Whitehause и Kernohan, 1948- Swenson, 1950- Bodian, 1951- Hiatt, 1951- Ehrenpreis, 1961) — рис. 9.
Рис. 9. Участок ректосигмоидальной зоны. Ауэрбаховские сплетения отсутствуют. Микрофото. Ув. 10X45.
В тех случаях, когда удается найти в зоне сужения ауэрбаховские сплетения, вегетативные ганглии их, как правило, уменьшены в размерах и сморщены. В них не находят клеток Догеля первого и второго порядка или же дегенеративных изменений. Обращает на себя внимание и тот факт, что в обнаруженных ауэрбаховских сплетениях чрезвычайно мало отростков нервных клеток.
По данным Ю. Ф. Исакова, аналогичные изменения наблюдаются и в мейснеровских сплетениях.
Большим патологическим изменениям подвергаются и кровеносные сосуды стенки сигмовидной кишки. Определяется резкое утолщение стенок артериальных сосудов и сужение их просвета, вплоть до полной облитерации. Утолщение стенок артерий и сужение их просвета происходит за счет гипертрофии мышечной оболочки и прорастания ее соединительной тканью, разрастания адвентиции. В. П. Жуковский (1903) указывает на изменения вокруг артерий, которые характерны для периартериитов.
Вены в толще сигмовидной кишки развиты слабо. Зато венозная сеть брыжейки хорошо развита, а сами вены расширены (Tittel, 1901- Petrivalcky, 1907).
Заканчивая описание патологоанатомических изменений в стенке сигмовидной кишки, надо подчеркнуть, что по мере удаления от зоны сужения в оральном направлении пестрота и степень деструктивных изменений уменьшается. С возрастом больного выраженность патологоанатомических изменений в расширенных отделах толстого кишечника увеличивается. Из всего сказанного можно сделать вывод о необходимости радикального оперативного лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга в раннем возрасте и малой обоснованности консервативной терапии, даже у маленьких детей.
