Болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

Кущ Николай Леонтьевич

БОЛЕЗНЬ ФАВАЛЛИ—ГИРШСПРУНГА У ДЕТЕЙ

&bdquo-Здоров&rsquo-я&ldquo-, Киев — 1970

Монография посвящена актуальной проблеме современной педиатрии и детской хирургии.
Общепринятым методом лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга является операция Свенсона в различных модификациях. Пятнадцатилетний опыт радикального лечения этого заболевания свидетельствует о том, что оригинальная методика операции Свенсона не лишена серьезных недостатков: она травматична, громоздка и дает относительно высокий процент послеоперационной летальности.
В основу монографии положен анализ собственных наблюдений в клинике детской хирургии Донецкого медицинского института. Изучению подвергнуто 235 детей с различными видами мегаколона, среди них 66 детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга. Применяя метод Дюамеля в нашей модификации, мы наблюдали хорошие непосредственные и отдаленные результаты лечения.
В книге кратко представлены анатомо-физиологические особенности толстого кишечника. Вопросы клиники и диагностики изложены с учетом особенностей детского возраста и современных методов исследования. Рассмотрены показания и противопоказания к хирургическому лечению, вопросы предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода- описана техника операции Дюамеля в модификации автора. Приведен анализ осложнений и послеоперационной летальности, изучены отдаленные результаты хирургического лечения.
Монография рассчитана на хирургов, в частности детских хирургов, рентгенологов, педиатров.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА

Краткие данные об эмбриологии толстого кишечника. Известно, что пищеварительная система начинает образовываться еще до сформирования тела эмбриона вследствие возникновения эктодермального слоя внутри сферического бластодермического пузырька (П. Я. Герке, 1906- П. П. Иванов, 1945- М. Маршаль, 1901- Б. М. Пэттен, 1959).
По мере развития эмбриона стенка первичной кишки становится двухслойной: эпителиальная выстилка образуется из эктодермального компонента спланхоплевры, а висцеральная мезодерма начинает дифференцироваться в мышечный и соединительнотканный слой кишечной стенки. Изменения спланхоплевры, которые происходят в процессе развития эмбриона, вызывают разделение первичной кишки на часть, находящуюся внутри зародыша, и внезародышевую часть — желточный мешок. Последний с внутризародышевой частью (пищеварительным аппаратом) связан посредством желточного протока. В тонкой кишке прежде всего развивается ее передняя часть — двенадцатиперстная кишка, в толстой кишке — ее задний отдел. Подобным же образом поперечная и восходящая кишки растут от нисходящей кишки.
Данные возрастной анатомии и топографоанатомические особенности толстого кишечника. Топографоанатомические соотношения различных отделов толстой кишки у детей до 6—7 лет несколько иные, чем у взрослых. Нисходящая часть ободочной кишки у новорожденного более длинная и лучше развита, чем восходящая, что объясняется вышеприведенными данными эмбриологии. Длина нисходящей кишки в постнатальном периоде увеличивается в течение первого года жизни в два раза, в возрасте от 1 года до 5 лет — на 1/3, от 5 до 10 лет — на 1/3. После 10 лет она увеличивается на 18—20 см (Ф. И. Валькер, 1947). Восходящая часть толстой кишки у новорожденных относительно короткая и только к 4 годам длина ее становится такой же, как и нисходящей кишки. Более того, рост восходящей части кишки в длину с этого возраста происходит более бурно по сравнению с нисходящей.

Поперечная кишка у новорожденных, как правило, имеет дополнительные изгибы, которые в грудном возрасте начинают исчезать. У детей до 1 года брыжейка поперечноободочной кишки очень подвижная, тонкая, длинная (до 1,5—2 см) и содержит небольшое количество жира. К 1,5 годам она утолщается, удлиняется (до 5— 8 см). По данным Г. А. Кайсарьянц (1960), длина colon transversum в годовалом возрасте равняется 26—28 см, а к 10 годам — до 35 см.
Taeniae, haustrae и appendices epiploicae выражены в первые месяцы жизни ребенка плохо, что связано с недоразвитием мышечного слоя. Гаустры начинают различаться в возрасте около 6 месяцев и отчетливо видны, начиная с 7—8-летнего возраста.
Сигмовидная кишка в первые месяцы жизни сравнительно длинная, подвижная и образует ряд петель, которые нередко достигают поверхности печени. Быстрый рост сигмовидной кишки происходит, по Ф. И. Валькеру (1938), в возрасте от 1 года до 5 лет. А. А. Хонду (1936) отмечает, что до 5 лет петля сигмовидной кишки лежит чаще над входом в полость малого таза и только после 5 лет опускается в него. Брыжейка сигмовидной кишки относительно длинная, тонкая, чрезмерно подвижная и почти совершенно лишена жира. К 5 годам наступает значительное укорочение брыжейки. Утолщение брыжейки наблюдается в возрасте 7 лет за счет отложения жира. В этот период развиваются и appendices epiploicae. Прямая кишка у новорожденных располагается ближе к средней линии, а иногда слева и справа от нее (Ф. И. Валькер, Л. В. Логинова-Катричева, 1958). Ампула прямой кишки выражена слабо, стенки ее очень тонкие. Важно помнить, что у новорожденных прямая кишка располагается по отношению к мочеточникам, мочевому пузырю, простате, семенным пузырькам несколько более кзади и книзу, чем у детей старшего возраста. Дугласово пространство у детей первых месяцев жизни глубокое. По мере опускания органов малого таза оно уплощается. Мочеточники расширены и, как правило, перекрещивают a. iliaca externa и хорошо развитую a. hypogastrica. На уровне 2—3-го крестцового позвонка они образуют вторую дополнительную петлю выпуклостью книзу, к мочевому пузырю. Левый мочеточник проходит по краю сигмовидной и прямой кишок.
По данным Ф. И. Валькера, переполненная прямая кишка соприкасается с мочевым пузырем, простатой, семенными пузырьками и мочеточниками.
«Переходя с поверхности прямой кишки на боковые стенки таза, брюшина образует пузырно-прямокишечные складки у мужчин и маточно-прямокишечные у женщин. В толще первых проходят отдельные мышечные волокна, а в толще вторых заложены маточно-крестцовые связки. Сбоку от пузырно- и маточно-прямокишечных складок лежат тазово-прямокишечные углубления, под брюшиной которых проходят мочеточники и ветви подчревных сосудов. В полости этих углублений у мужчин помещаются кишечные петли, а у женщин, кроме того — трубы и яичники» (В. Р. Брайцев, 1952). У детей дно брюшного углубления лежит значительно ниже и находится в прямой зависимости от наполнения мочевого пузыря, прямой кишки, а у девочек — и от положения и размеров матки. Отрезок прямой кишки, лежащий внутрибрюшинно, покрыт спереди и с боков брюшиной. Большая часть прямой кишки лежит вне брюшины, она окутана собственной фасцией, которая интимно срастается с брюшиной тазового углубления, а внизу переходит в апоневроз Деннонвилье. В. Р. Брайцев указывает, что брюшина в эмбриональном периоде спускается в виде двух листков до тазового дна- образовавшиеся завороты брюшины соединяются между собой перегородкой. По его мнению, апоневроз Деннонвилье и есть не что иное, как результат спаяния двух вышеуказанных листков брюшины. Становится понятно, почему апоневроз Деннонвилье легко делится на два листка. Один листок интимно соединен с предстательной железой и семенными пузырьками, второй — переходит к прямой кишке.
Задняя стенка прямой кишки покрыта фасцией и прилежит к грушевидным мышцам, покрытым фасцией, и к передней поверхности крестца и копчика. Жировая клетчатка, располагающаяся по ходу фасции, и клетчатка таза обеспечивают возможность прямой кишке совершать движения, обусловленные ее наполнением и опорожнением. А. В. Старков (1912) своими исследованиями доказал, что в позади прямокишечном пространстве нет никаких фасциальных пластинок, которые бы связывали собственную фасцию прямой кишки с копчиком и крестцом. Вот почему отслоение задней стенки прямой кишки от копчика и крестца технически просто, малотравматично и не нарушает физиологических связей прямой кишки с мочеточниками.
Топографоанатомические взаимоотношения передней стенки прямой кишки более сложны и у мальчиков представляют целый ряд трудностей при производстве хирургических вмешательств — мобилизации передней стенки. У них передняя поверхность прямой кишки соприкасается с предстательной железой, семенными пузырьками, семявыносящими протоками, частью мочевого пузыря и краем мочеполовой диафрагмы.
У девочек прямая кишка (передняя поверхность ее) соприкасается с задней спайкой половой щели и отделена от задней стенки влагалища клетчаткой и апоневрозом Деннонвилье.
Большое значение в хирургии прямой кишки имеет знание сфинктеров ее. Известно, что мышечная оболочка прямой кишки состоит из двух хорошо выраженных слоев: внутреннего — циркулярного и наружного — продольного. Утолщение внутреннего циркулярного слоя в области промежности носит название внутреннего сфинктера заднего прохода (sphincter ani internus). Еще в 1898 г. Nelaton (цит. по С. А. Холдину, 1955), а затем несколько позже наши соотечественники К. Ф. Гепнер (1862) и Э. Г. Салищев (1885) описали утолщение циркулярного мышечного слоя выше внутреннего сфинктера, и оно получило название «третьего сфинктера» прямой кишки (sphincter tertius). По данным К. Ф. Гепнера и Э. Г. Салищева, третий сфинктер прямой кишки состоит из двух мышечных петель и охватывает прямую кишку в виде полуколец. Третий сфинктер К. Ф. Гепнер рассматривал как анатомическое образование, которое способствует удержанию плотных каловых масс и дополняет функцию внутреннего сфинктера.
Продольный слой мышц прямой кишки является продолжением этого же слоя мышц толстой кишки. Только задняя продольная лента толстых кишок распределяется по задней поверхности прямой кишки, две другие — по передней и боковым поверхностям. Над поперечными втяжениями стенки кишки, которые соответствуют складкам слизистой, продольные волокна мышечного слоя перекидываются словно мосты. В промежностном отделе прямой кишки продольные мышечные волокна входят в связь с гп. levator ani, с мышцами промежности и, принимая фиброзно-мышечный характер, проходят между внутренним и наружным сфинктером. Они распадаются кистеобразно, причем глубокие волокна пронизывают верхние части внутреннего сфинктера и соединяются с мышечным слоем слизистой оболочки, другие прободают или огибают нижний край сфинктера и прикрепляются к коже- более поверхностные волокна проходят частью между внутренним и наружным сфинктером, частью — через наружный сфинктер между его частями и прикрепляются к коже (В. Р. Брайцев, 1952).
Заднепроходное отверстие окружено (окутано) пучком произвольных мышц, которые расположены непосредственно под кожей. Это и есть наружный сфинктер, который играет ведущую роль в удержании кала и газов. Sphincter ani externus — самая поверхностная мышца промежности. В ней различают три составные части.

1. М. sphincter ani externus subcutaneus — самая поверхностная, подкожная часть наружного сфинктера прямой кишки. Мышца берет свое начало и оканчивается подкожно, охватывая прямую кишку в виде кольца. Вопрос о возможности рассечения этой мышцы без нарушения функции дискутабельный. Некоторые авторы (А. Н. Рыжих, 1956) считают, что рассечение этой мышцы безопасно. Другие расценивают это заявление как слишком категоричное и там, где имеется малейшая возможность сохранить анатомическую целостность этой мышцы, рекомендуют ее не рассекать.
2. М. sphincter ani externus superficialis — поверхностный наружный сфинктер. Этот пучок мышечных волокон расположен параллельно первому, но глубже. Он более мощный и прочно прикреплен к неподвижному анатомическому образованию тазового дна: сзади — к верхушке копчика и копчиково-заднепроходной связке, спереди — к сухожильному центру промежности, частично— к луковично-пещеристой мышце. Волокна этой мышцы охватывают прямую кишку в виде эллипса и у места прикрепления не перекрещиваются.
3. М. sphincter ani externus profundus — глубокий наружный сфинктер. Эта самая мощная часть поверхностного сфинктера, состоящая из круговых непрерывных мышечных волокон, образует неправильное кольцо, которое интимно прилегает к анальному отверстию на уровне m. puborectalis. Волокна этой мышцы позади заднего прохода соединяются между собой, образуя единый пучок, который прикрепляется к копчику- спереди волокна этой мышцы перекрещиваются с волокнами m. bulbocavernosus у мужчин и т. constrictor vaginae у женщин. Часть волокон входит в состав m. transversus perinei superficial и прикрепляется к восходящим ветвям седалищных костей (В. Р. Брайцев) — рис. 1.

Рис. 1. Мышцы тазового дна, вид снизу (по Рауберу):
1 — m. ishiocavernosus- 2 — fascia lata- 3 — anus- 4 — tuber ischiadicum- 5 — a., v., n. pudendus inferior- 6 — lig. anococcygeum- 7 — os coccygis- 8 — m. gluteus- 9 — m. levator ani- 10 — m. sphincter ani externus- 11 — fascia obturatoria- 12 — m. transversus- perinei sperficialis- 13 — m. transversus- 14 — ш. bulbocavernosus- 15 — orificium vaginae.

Каждая из упомянутых частей поверхностного жома отделяется друг от друга фиброзными перегородками, которые, в свою очередь, пронизаны мышечными волокнами продольного слоя мышечной оболочки прямой кишки и m. levator ani, идущими сверху вниз и прикрепляющимися к коже.
Большой практический интерес для хирурга, оперирующего на промежности, представляет знание анатомии мышцы, поднимающей задний проход (m. levator ani). Известно, что она состоит из трех мышц: подвздошно-копчиковой (m. iliococcygeus), лонно-копчиковой (т. pubococcygeus) и лонно-прямокишечной (ш. puborectalis).
М. iliococcygeus начинается от подвздошной кости, от фасции запирательной мышцы и от заднего отдела сухожильной дуги (arcus tendineus fasciae pelvis) и прикрепляется к боковой поверхности копчика и крестца, не соприкасаясь с прямой кишкой.
М. pubococcygeus располагается несколько кпереди, медиальнее, прикрывая частично m. iliococcygeus. Она начинается от задней поверхности лонной кости и от сухожильной дуги таза и прикрепляется к крестцово-копчиковой и копчико-заднепроходной связке. Эта мышца с двух сторон интимно связана с предстательной железой у мужчин и с влагалищем у женщин. Волокна ее соединяются со стенкой прямой кишки, опускаются книзу в виде полукольца, охватывая прямую кишку с задней и боковых поверхностей, и оканчиваются в коже анального отверстия. М. pubococcygeus выполняет роль сжимателя прямой кишки (compressor recti).

Рис. 2. Мышцы и фасции дна малого таза, вид сверху (по Р. А. Синельникову):1— os sacrum- 2 — lig. sacrococcypeum anterius- 3 — articulatio sacroilica- 4 — fascia diaphragmatls pelvis superior- 5 — canalis obluratorius (с сосудами и нервом)- 6 — intestinum rectum- 7 — m. sphincter urethrae membranaceae- 8 — symphysis ossium pubis- 9 — m. transversus perinei profundus- 10 — urethra 11 — m. levator ani (m. pubococcy geus)- 12 — arcus tendincus m. leva toris ani- 13— m. obturator internus 14 — m. levator ani (m. iliococcy geus)- 15 — m. rectococcygeus 16 — spina ischiadica- 17 — m. coccygeus- 18 — foramen ischiadi cum majus- 19 — fascia pelvina ossis sacri.

М. puborectalis берет начало от лонной кости, располагается поверхностнее m. pubococcygeus и обменивается с нею волокнами. Обе половины m. puborectalis, дойдя до прямой кишки, окутывают ее с боков и сзади, образуя петлю, которая сдавливает просвет и принимает участие в замыкании кишки (sphincter ani) — рис. 2.
Эти три мышцы соединены между собой и образуют дно малого таза, оставляя по средней линии щель для уретры и прямой кишки.

Тазовое дно, образованное m. levator ani и фасцией, сзади дополняется плоской треугольной формы копчиковой мышцей (m. coccygeus).
Она берет начало от подвздошной кости, задней части запирательной фасции и от остисто-крестцовой связки и прикрепляется к боковой поверхности копчика и крестца. Задний отдел тазового дна дополняется и прямокишечно-копчиковой мышцей Трейца, которая начинается от II—III копчиковых позвонков и от близлежащей части остисто-крестцовой связки. Волокна этой мышцы подходят к средней линии, сближаются и достигают задней стенки прямой кишки- часть их вплетается в продольный мышечный слой прямой кишки, а часть располагается по ходу лонно-прямокишечной петли (С. А. Холдин, 1955).
Понимание роли каждой мышцы в биомеханике акта дефекации имеет большое значение при операциях на прямой кишке, когда решается вопрос о сохранении функции естественных сфинктеров. Известно, что ведущую роль в удержании кала и газов играет наружный сфинктер. Поэтому пересечение его или глубокое повреждение, даже при сохранении целостности внутреннего жома, всегда, как правило, влечет за собой недержание газов и кала.