Классификация мегаколона - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

Ошибки в понимании патогенеза болезни Фавалли— Гиршспрунга не могли не сказаться на классификациях этого заболевания. Как классификация Концетти (1899), так и классификация В. Л. Боголюбова (1908) построена только на чисто анатомических и клинических принципах. Классификация Е. М. Маергойз (1939) основана на ложных представлениях об этиологических факторах болезни Фавалли—Гиршспрунга. Естественно, что со времени установления истинного патогенеза этой болезни анатомофизиологическая характеристика ее с учетом предполагавшихся этиологических факторов перестала отвечать достижениям медицины, что побудило хирургов дополнить и изменить существующие классификации. В. Тошовский и О. Вихитил (1957) все случаи мегаколона делят на: а) истинный megacolon congenitum (болезнь Фавалли—Гиршспрунга)- б) идиопатический мегаколон-
в) псевдомегаколон, или симптоматический, вторичный мегаколон.
Приведенная схема проста и удобна для пользования.
Однако она не лишена некоторых недостатков. В ней отсутствует клинико-анатомическая характеристика отдельных видов мегаколона (врожденное зональное или тотальное удлинение толстого кишечника). Кроме того, в ней нет клинической оценки течения истинной болезни Фавалли—Гиршспрунга. Этих недостатков лишена классификация, предложенная С. Я. Долецким (1958). Он принял за основу схему Е. М. Маергойз, дополнил ее, включив некоторые формы из классификации Концетти, В. Тошовского и О. Вихитила, и предложил все случаи мегаколона разделить на:

1. Первичный мегаколон: а) врожденное недоразвитие узлов парасимпатического сплетения- б) гигантизм — собственно болезнь Фавалли—Гиршспрунга- в) мегадолихоколон.
2. Вторичный мегаколон: а) врожденное механическое препятствие (ректовагинальный свищ, складка, стеноз)- б) приобретенное механическое препятствие (рубцовое сужение, тяжи, перегибы после воспалительного процесса и травмы)- в) приобретенное поражение узлов парасимпатического сплетения.

С. Я. Долецкий отмечает, что истинный частичный гигантизм встречается редко. Приведенная классификация имеет некоторые преимущества перед классификацией
В. Тошовского и О. Вихитила, так как она учитывает этиологические, патогенетические, анатомические стороны этого вида патологии толстой кишки.
Однако и в этой классификации допущены неточности, вносящие путаницу в современное понимание вопроса. Непонятно, почему болезнь Фавалли—Гиршспрунга называется «врожденный частичный гигантизм», а не первичный мегаколон, обусловленный врожденным недоразвитием парасимпатических нервных сплетений, как в отечественной и зарубежной литературе в последние полтора десятилетия расценивается истинная болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
В отечественной литературе мы нашли еще классификации М. С. Раевского (1959), И. К. Анистратенко (1962), Ю. Ф. Исакова (1963), но мы их не приводим, так как в них, по существу, нет ничего нового.
Kawiak (1956) предлагает выделить расширение толстого кишечника психогенного происхождения в самостоятельную форму.
Нам кажется, что несмотря на различие в происхождении видов расширения толстого кишечника, клинически они, в конечном итоге, проявляются сходным симптомо- комплексом. А так как тактика, вид и объем проводимого лечения различны, то разделение их диктуется практикой. Занимаясь проблемой хирургического лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга, мы на основании собственного опыта и литературных данных предлагаем следующую классификацию мегаколон:

1. По происхождению:

а) megacolon congenitum — болезнь Фавалли—Гиршспрунга, в основе которой лежит врожденная аномалия развития парасимпатических ганглиев дистального отрезка толстой кишки-
б) долихоколон или долихосигма — врожденное удлинение всего толстого кишечника или только зональное удлинение сигмовидной кишки-
в) мегадолихосигма (врожденное удлинение и расширение сигмовидной кишки)-
г) мегаколон (врожденное расширение прямой кишки)-
д) мегадолихоколон (врожденное расширение и удлинение всего толстого кишечника)-
е) идиопатическое расширение прямой кишки (в основе болезни лежит нарушение координации вегетативной нервной системы)-
ж) вторичный, или симптоматический, мегаколон (при свищевых формах атрезии прямой кишки, складках слизистой, перегибах, врожденных стенозах дистального отрезка толстой кишки, рубцовых стриктурах кишки после травмы или воспаления, спайках воспалительного происхождения, наконец, при приобретенном поражении нервных узлов кишки (гиповитаминоз В) или повреждении спинного мозга, расстройствах психического порядка, недоразвитии спинного мозга);

1. По клиническому течению болезнь Фавалли—Гиршспрунга мы делим, в зависимости от явлений кишечной непроходимости, на острую, подострую и хроническую.