Диагностика - изменения крови - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей
Нарушение белкового и углеводного обмена.
Занимаясь вопросом хирургического лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга и учитывая нарушения функций печени, мы поставили перед собой задачу изучить у больных некоторые стороны белкового и углеводного обмена. У 28 больных, страдающих болезнью Фавалли—Гиршспрунга, были определены белковые фракции крови. Белковые фракции определяли по методу Кингслея на отечественном аппарате ФЭК-М 04948. У 22 исследованных отмечено уменьшение количества белка от 5,6 до 4,9% (при норме 5,7—8%).
Griffin (1961) описывает случай болезни Фавалли— Гиршспрунга, сопровождавшийся резкими отеками. При обследовании больного была выявлена резкая гипопротеинемия, в которой автор и видел причину отека. Мы ни разу не наблюдали отеков у детей с болезнью Фавалли— Гиршспрунга, несмотря на значительное снижение белка крови. Снижение количества белка отмечалось, как правило, за счет альбуминовой фракции. Количество альбуминов колебалось от 3,3 до 3,9%. Существенных изменений в количестве глобулиновой фракции белка крови мы не наблюдали. Каких-либо закономерностей в изменении белковой фракции, зависящих от тяжести течения болезни, нам установить не удалось.
Патогенез белковых расстройств чрезвычайно сложный. Известно, что ведущая роль в синтезе белковых фракций плазмы крови принадлежит печени. Поэтому для более глубокого понимания процесса нарушения синтеза белков его следует рассматривать в связи с изменениями функции печени. О том, что функция печени страдает при болезни Фавалли—Гиршспрунга, говорит положительная проба Таката-Ара у 22 из 30 обследованных больных. Полученные данные позволяют с известной осторожностью сделать предположение, что важным звеном в этом процессе является нарушение белковообразовательных функций печеночных клеток — избирательно уменьшается альбуминовая фракция, синтезирующаяся в печени. Наши исследования показывают, что чем больше времени продолжалось консервативное лечение (чем старше больной), тем эти изменения более резко выражены.
Не менее важным в понимании тяжести течения болезни Фавалли—Гиршспрунга является знание состояния дезинтоксикационной и гликогенообразовательной функции печени. По течению болезни врожденный мегаколон представляет собой один из видов хронической кишечной непроходимости. Длительные упорные запоры с первого дня жизни приводят к распаду каловых масс и образованию большого количества токсических продуктов (индола, скатола). Вместе с водой происходит всасывание и кишечных ядов.
Антитоксическая функция печени у 39 больных изучалась при помощи пробы Квика—Пытеля в сочетании с показателями протромбина и билирубина крови. У 33 детей результаты пробы указывали на резкие нарушения антитоксической функции печени, у 6 нарушения были незначительными. С возрастом угнетение антитоксической функции печени отмечалось в большей степени.
Сопоставив данные пробы Квика—Пытеля и Таката— Ара, можно прийти к выводу, что параллельно снижению антитоксической функции печени происходит и нарушение ее белковообразовательной функции.
Для определения гликогенообразовательной функции печени мы изучали сахарную кривую крови. У наблюдавшихся нами больных отмечено значительное ее снижение.
Другие биохимические изменения крови.
Показательным тестом в нарушении солевого и минерального обмена является определение хлоридов и кальция крови. У 50 больных мы определяли хлориды и кальций в периферической крови. У 21 больного обнаружено резкое увеличение количества хлоридов — от 746 до 1122 мг%, у 7 больных повышение хлоридов было незначительным. При этом выявлена следующая закономерность. Чем длительнее запоры, чем старше ребенок, тем больше хлоридов в периферической крови. Обнаружение гиперхлоремии навело нас на мысль, не связано ли с ней лихорадочное состояние больных. «Беспричинно» повышающаяся температура до 39—40° нами отмечена у 26 больных. Какой-либо закономерности в ее повышении в течение суток при измерении через 2 часа нами не отмечено. По литературным данным, наиболее резкие подъемы температуры при солевой лихорадке наблюдаются в утренние часы, когда организм длительное время, в течение ночи, не получает воды. Однако подъемы температуры бывают и в другие периоды суток. Этот факт объясняется тем, что несмотря на достаточное количество в организме воды, необходимой для нормальной терморегуляции, она фиксируется избыточным количеством хлоридов. Патогенез гиперхлоремии не ясен. Мы предполагаем, что гиперхлоремия — это следствие длительной хронической непроходимости, патологически увеличенной всасывательной площади (за счет расширенного толстого кишечника), гипотрофии.
Так как признаки рахита у больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга имеются довольно часто, мы изучали изменение содержания кальция в периферической крови. Определение кальция в крови проведено у 19 больных. В результате исследования выявлено, что у 5 из них имело место резкое снижение количества кальция: от 4,4 до 7,6 мг% (при норме 8,5—12 мг%) и у 6 детей — повышение кальция крови — от 12,4 до 16,3 мг%. Наши данные показали, что понижение количества кальция в периферической крови наблюдалось у больных в возрасте до 4 лет, у которых имели место остаточные явления ранее перенесенного цветущего рахита. Повышение количества кальция в крови отмечено у детей с рахитом II— III степени.
