Отдаленные результаты лечения - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

Отдаленные результаты, основной критерий в оценке эффективности оперативного лечения болезни Фавалли— Гиршспрунга по предложенным в последнее время методам (Свенсона, Дюамеля и их модификациям), в литературе освещены неполно. Следует отметить, что в работах, где приводятся данные отдаленных результатов, авторы, как правило, делятся личным, зачастую небольшим опытом. Так, например, Kostia (1960) операцию Свенсона выполнил у 28 больных. Отдаленные результаты изучены им у 25 больных. Рецидив упорных запоров отмечался у 3 человек, поносы — у 2. По мнению автора, запоры возобновились в результате неполного удаления аганглионарной зоны. Этим же автором произведена резекция аганглионарной зоны по Дюамелю у 28 больных. У 10 из них при изучении отдаленных результатов отмечен периодически появляющийся понос. Kostia (1962) считает, что поносы вызваны усиленной перистальтикой толстого кишечника.
Отдаленные результаты нами изучены у 46 больных в сроки от 6 месяцев до 6 лет (до 1 года наблюдения — 2 больных, до 2 лет — 4, до 4 лет — 26, до 6 лет — 14 больных). Все дети тщательно обследовались в стационаре. Особое внимание обращалось на: а) общее физическое развитие- б) психическое развитие, в) регулярность и болезненность акта дефекации- г) степень удержания кала и газов- д) состояние акта мочеиспускания.
Помимо этого при оценке состояния больных пользовались рядом тестов (вес, сахарная кривая, проба Квика—Пытеля, Таката—Ара, количество белка, хлоридов, кальция в крои).
При изучении отдаленных результатов установлено, что каких-либо отклонений в сторону ухудшения общего состояния нами не отмечено. Все оперированные чувствуют себя хорошо. Ранее вялые, адинамичные, безучастно относящиеся к окружающему, дети после операции становятся активными, резвыми. Все дети старше 7 лет посещают школу, учатся на «отлично» и «хорошо».
Следует отметить, что у больных после операции отмечается самостоятельный регулярный стул 1—2 раза в сутки. Однако у детей, которые едят много, стул бывает иногда и 3 раза в сутки. Запоров, поносов после операции в вышеуказанные сроки наблюдения мы не отмечали.
Дети не ощущают никаких болей в животе, удерживают кал и газы, сила анального сфинктера у них восстановилась. Явлений дизурии мы не наблюдали.
Таким образом, можно сказать, что основной критерий эффективности и целесообразности операции Дюамеля — появление регулярного самостоятельного стула — является неопровержимым фактом отличного лечебного действия произведенной операции. Следует подчеркнуть, что ни один из оперированных по методу Дюамеля больных не придерживается диеты. Все дети прибавили в весе (от 1 до 6 кг). Однако у тех больных, у которых были наиболее резко выражены явления гипотрофии, он еще не достиг физиологической нормы. Осанка «лорда» исчезает тем быстрее, чем меньше возраст больного.
Анализируя результаты наших исследований, можем отметить, что у всех детей ранее низкий процент гемоглобина (42—70) повысился до 78—84- у 9 больных несмотря на повышение гемоглобина на 20—25% по сравнению с исходными данными физиологическая норма еще не была достигнута.
Повышение содержания гемоглобина у больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга после операции, по-видимому, следует связывать в первую очередь с исчезновением кишечной интоксикации и восстановлением нормальной функции ретикуло-эндотелиальной системы.
Функциональное состояние печени мы изучали после операции при помощи общепринятых проб (гликемическая кривая, проба Квика—Пытеля, Таката—Ара).
Гликогенная функция печени до операции была снижена у 13 детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга. После операции обследовано 11 детей. У 7 ранее патологически измененная сахарная кривая соответствовала норме, у 4 (дети старше 6 лет) ее показатели улучшились. Несмотря на то, что со времени операции прошел год, гликогенная функция печени еще не у всех больных восстановилась.
Ранее сниженная антитоксическая функция печени у 13 из 15 детей через 3—9 месяцев пришла к норме, у 2 детей (старше 7 лет) наступило значительное ее улучшение. Наши наблюдения показывают, что восстановление антитоксической функции печени у детей старше 5 лет происходит более медленно, чем у детей до 5 лет. Видимо, медленное восстановление антитоксической функции печени у детей старшего возраста связано с патологическим состоянием печеночной паренхимы, развившимся в результате длительной кишечной интоксикации.
У 9 человек, страдавших болезнью Фавалли—Гиршспрунга, до операции проба Таката—Ара была отрицательной. После операции обследовано 8 детей. У 7 показатели пробы нормальные, у одного больного (7 лет) заметно улучшились. Таким образом, можно с определенностью сказать, что сниженная белковообразовательная функция печени у детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга после операции (через 6 месяцев — 1 год) в большинстве случаев нормализуется.
Анализируя данные изучения содержания белка и его фракций в сыворотке крови до и после операции, мы установили, что общее количество белка в периферической крови, а также альбумино-глобулиновый коэффициент спустя 6—12 месяцев после операции у 7 из 9 больных пришли к норме. У 2 детей отмечено значительное увеличение количества общего белка, однако ранее имевшаяся гипопротеинемия полностью не исчезла.
Изменения солевого обмена у детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга после операции изучали посредством определения хлоридов в крови. У всех 10 больных с резко выраженной гиперхлоремией до операции после операции количество хлоридов нормальное. Следует отметить, что у детей с повышенным количеством хлоридов крови до операции периодические «беспричинные» подъемы температуры после операции не отмечались.
Количественных изменений кальция в периферической крови у больных после операции не выявлено.
Изучение отдаленных результатов оперативного лечения больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга немыслимо без учета рентгенологических изменений толстого кишечника. Ни в отечественной, ни в зарубежной литературе нам не удалось найти обобщающих работ, основанных на сравнительно большом материале, об инволюции толстого кишечника у прооперированных.
Учитывая важность сведений о судьбе оставленных отделов расширенного толстого кишечника для оценки эффективности операции, мы с самого начала организовали тщательное наблюдение за выписанными больными. Все оперированные систематически через 3 месяца в течение первого года приезжали к нам для осмотра и обследования. Далее больных обследовали (стационарно и амбулаторно) через каждые 6 месяцев. Таким образом, больные до 3,5 лет после операции находились под нашим наблюдением.
Мы провели детальное рентгенологическое исследование толстого кишечника у 46 оперированных больных в сроки от 3 до 6 лет.
При ирригоскопии выявлены весьма интересные данные. Оказывается, что к 3—4-му месяцам после операции диаметр ранее расширенной кишки значительно уменьшается, а к 6-му месяцу в большинстве случаев приобретает нормальные размеры- появляются гаустры.
Наблюдения показали, что диаметр ранее расширенного толстого кишечника и гаустры восстанавливаются тем быстрее, чем меньше возраст больного. Для иллюстрации высказанного положения приводим краткие выписки из историй болезни.

Рис. 33. Ирригограмма того же больного через 4 месяца после операции.
Больной Вова Г., 6,5 месяцев, поступил в клинику 2/VI 1962 г. по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга. Самостоятельного стула не было с рождения. При клиническом исследовании диагноз подтвержден. Ирригограмма до операции: прямая кишка несколько сужена, расположена обычно. Сигмовидная кишка значительно (втрое) расширена, удлинена. Контуры ее четкие, гаустры не прослеживаются. В сигморектальной зоне резко выражено сужение просвета кишки (до 2 см) — рис. 32. 12/VII 1962 г. произведена резекция сигмовидной кишки по Дюамелю.

Рис. 32. Ирригограмма больного Вовы Г., 6 месяцев, до операции.
В послеоперационном периоде осложнений не было.
Обследован через 4 месяца. Развивается хорошо. Начал ходить с 10 месяцев. Стул самостоятельный, регулярный, 1—2 раза в сутки. Кал и газы удерживает. Прибавил в весе 2300 г.
Ирригография: кишечник после резекции сигмовидной кишки по Дюамелю. Диаметр сигмовидной кишки почти нормального размера. Контуры кишки четкие, гаустры выражены (рис. 33).
Больной Женя О., 4 лет, поступил в клинику 4-й раз 20/VI 1962 г. по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга.
Болен с первых дней жизни. Стул только после клизмы. Консервативная терапия безуспешна.
Рентгенография толстого кишечника до операции (рис. 34) — сигмовидная кишка удлинена, резко расширена (до 12 см) с четкими контурами. Просвет правой половины кишечника несколько расширен, гаустры почти не прослеживаются. В сигмо-ректальной зоне имеется участок сужения кишки до 1,5 см.
29/VI 1962 г. произведена резекция сигмовидной кишки по Дюамелю.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребенок обследован нами через 7 месяцев. Жалоб не предъявляет. Прибавил в весе 2750 г. Стул самостоятельный, ежедневно, один раз в сутки, оформленный. Кал и газы удерживает. Мочеиспускание в норме. Объем живота не увеличен (до операции достигал 68 см). Живот мягкий, безболезненный. Послеоперационный рубец без особенностей. Гемоглобин 84% (до операции 56%).

Рис. 35. Ирригограмма того же больного через 7 месяцев после операции.
Ирригография: кишечник после резекции сигмовидной кишки

Рис. 34. Ирригограмма больного Жени О., 4 лет, до операции по Дюамелю.
Культя прямой кишки грушевидной формы, контуры ее четкие. Сигмовидная кишка и вышележащие отрезки толстого кишечника нормального диаметра, контуры кишки четкие, гаустры слабо выражены (рис. 35).

Рис. 36. Ирригограмма больного Вити Ш., 8 лет, до операции.
Рис. 37. Ирригограмма того же больного через 10 месяцев после операции.

Больной Витя Ш., 8 лет, поступил в клинику 3/Х 1961 г. по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга. Ирригография до операции: прямая кишка расположена обычно, просвет ее нормальный. Сигмовидная кишка значительно расширена (диаметр ее до 18 см), удлинена, контуры ее четкие, гаустры не прослеживаются. В ректосигмоидальной зоне виден суженный перешеек диаметром до 2 см. 28/Х 1961 г. произведена резекция сигмовидной кишки по Дюамелю. Обследован через 10 месяцев. Жалоб нет. Стул самостоятельный, ежедневно, 1—2 раза в сутки. Кал и газы удерживает хорошо, прибавил в весе 1500 г, живот уменьшился в размерах. Гемоглобин 70%.
Ирригограмма (рис. 37): культя прямой кишки грушевидной формы, длиной до 8 см. Контуры ее четкие. Сигмовидная кишка нормальных размеров (5—7 см). Гаустры кишки очень слабо выражены (рис. 38).
Как видно из приведенных историй болезни, восстановление нормальной анатомической структуры кишечника идет тем медленнее, чем старше ребенок.
Таким образом, этот факт еще раз убеждает нас в том, что оперативное лечение детей с болезнью Фавалли—Гиршспрунга должно начинаться, пока еще не возникли значительные вторичные изменения в вышележащих отделах толстого кишечника.
Заканчивая описание отдаленных результатов оперативного лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга по методу Дюамеля, мы хотим остановиться на характеристике поздних осложнений, которые нам пришлось наблюдать. У одного больного через месяц после операции появилось пролабирование слизистой задней стенки низведенной сигмовидной кишки, вследствие чрезмерного выворота задней стенки сигмовидной кишки при подшивании ее к коже. Выпавший участок слизистой препятствовал плотному замыканию сфинктера прямой кишки и вызывал недержание кала во время физических усилий. После того, как пролабированная слизистая была иссечена, недержание кала прекратилось. В настоящее время у ребенка самостоятельный регулярный стул 1—2 раза в сутки, хорошо удерживает кал и газы. Kostia (1962) отмечал пролабирование слизистой из 26 у 4 больных, которым была произведена операция Дюамеля. После иссечения слизистой выпадение ее больше не повторялось.
У второго больного спустя 3 месяца после операции появились боли при мочеиспускании, и развилась острая задержка мочи и кала. При обследовании установлено, что культя прямой кишки оставлена чрезмерно длинной, она выполнена плотным каловым камнем. Слепой конец кишки пальцем достичь не удается. Вероятно, во время акта дефекации происходит забрасывание кала в длинную культю прямой кишки. Последняя плохо или совсем не перистальтирует, в результате чего происходит застой и уплотнение каловых масс с образованием калового камня. Последний, постепенно увеличиваясь в размерах, давит на мочевой пузырь и низведенную сигмовидную кишку. Если вначале мочевой пузырь при сокращении способен преодолеть механическое препятствие, оказываемое каловым камнем, то в последующем, по мере увеличения камня, происходит полное сдавление шейки мочевого пузыря и начальной части уретры, в результате чего развивается острая задержка мочи. Как нам представляется, таков же механизм задержки кала. Подтверждением вышесказанного является факт исчезновения задержки мочи и кала у больного после извлечения калового камня из культи прямой кишки. При ирригоскопии у этого больного толстый кишечник (ранее расширенный) заметно уменьшился в размерах. Длина культи прямой кишки равна 12—15 см.
Факт образования калового камня заставил нас сделать вывод о том, что прямую кишку следует пересекать в тазу как можно ниже. И, может быть, именно поэтому мы не наблюдаем образования каловых камней в культе прямой кишки. Lonw (1963) у 2 из 30 оперированных больных по методу Дюамеля наблюдал скопление кала в культе прямой кишки. По его мнению, этим больным необходимо производить резекцию прямой кишки.
Появление осложнений у больных объясняем погрешностями в технике в период освоения новой для нас операции.
Последствия лечения больных с болезнью Фавалли— Гиршспрунга по принятой нами методике — полное отсутствие рецидивов болезни — выгодно отличаются от данных, полученных в результате операции Грекова— Свенсона—Хиатта—Пти.
У одного больного спустя 8 месяцев после операции появилось каломазание. Удерживающая сила анального жома у этого больного самостоятельная (370 г) и каломазание, мы считаем, вызвано тем, что не удается выработать стойкого условного рефлекса на акт дефекации ввиду неполноценного психического развития ребенка.
Таким образом, наш опыт хирургического лечения болезни Фавалли—Гиршспрунга показывает, что применение операции Дюамеля безусловно оправдано. Данные обследования, проведенного в различные сроки (от 6 месяцев до 6 лет) свидетельствовали о хороших отдаленных результатах. Это обстоятельство наряду с простотой и небольшой травматичностью операции позволяет нам рекомендовать методику Дюамеля при болезни Фавалли—Гиршспрунга.