Клиника - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ФАВАЛЛИ—ГИРШСПРУНГА
Клиника. Заболевание проявляется, как правило, со дня рождения. Однако нередко первые признаки болезни бывают очень скудными, так что родные и врач не замечают их вовремя. Опыт нашей клиники и данные литературы (Ю. Ф. Исаков, 1962, 1965- А. Г. Пугачев, Ю. С.  Красовский, 1964- Willie, 1957) позволили нам, в зависимости от клинического течения болезни Фавалли—Гиршспрунга, выделить у новорожденных 3 формы ее:
а) с клинической картиной острой кишечной непроходимости (острая форма)-
б) протекающая по типу частичной кишечной непроходимости (подострая форма)-
в) со слабо выраженными симптомами неполной кишечной непроходимости (хроническая форма).
Следует отметить, что своеобразное течение этой болезни у новорожденных обусловлено длиной аганглионарной зоны и степенью сужения кишки. Чем длиннее аганглионарная зона, чем выраженнее степень сужения, тем раньше появляются симптомы кишечной непроходимости. Однако форма клинического течения болезни Фавалли—Гиршспрунга зависит не только от анатомических изменений в толстом кишечнике, но и от индивидуальных особенностей компенсаторных сил организма.
Острая форма заболевания, протекающая по типу врожденной полной кишечной непроходимости, встречается редко. В этих случаях клиническая картина полностью сходна с клиникой врожденной низкой кишечной непроходимости. Меконий и газы самостоятельно не отходят. Живот шаровидной формы, сильно вздут. К концу первых — началу вторых суток появляется рвота. Отмечается усиленная перистальтика. Добиться отхождения мекония и газов при помощи клизм не удается. С подозрением на врожденную кишечную непроходимость детей переводят в хирургическое отделение. При ирригоскопии у них выявляют участок сужения толстой кишки в ректосигмоидальной зоне, за которым следует значительное расширение сигмовидной кишки. Если этим больным в срочном порядке не будет оказана хирургическая помощь (колостомия или радикальная операция по методу Свенсона или Дюамеля), они погибают от прогрессирующей кишечной интоксикации или от перитонита, развивающегося в результате разрыва переполненной кишки меконием и калом.
При подостром течении болезни симптомы низкой кишечной непроходимости (задержка газов и стула, вздутие живота, сопровождающиеся в ряде случаев рвотой) появляются позже, к концу первой недели жизни. Меконий у этих больных отходит самостоятельно, но с опозданием на 2—3 суток. Газы, как правило, не отходят или отходят очень плохо. Живот постоянно вздут. С каждым днем состояние больного ухудшается в связи с прогрессирующим нарастанием симптомов кишечного токсикоза. Вначале ребенок беспокоен, затем он становится вялым, адинамичным, отказывается от груди. После очистительной клизмы и последующего введения газоотводной трубки отмечается отхождение кала и газов и улучшается общее состояние больного. В последующие дни самостоятельного стула нет, и мать вынуждена ежедневно прибегать к очистительным клизмам и даже к даче слабительных. Очень часто одноразовая клизма не помогает, поэтому приходится повторять ее несколько раз в сутки.
Стойкость запоров у таких больных педиатры объясняют иногда врожденной недостаточностью поджелудочной железы, погрешностями во вскармливании ребенка, врожденным рахитом и т. д. Назначение же панкреатина перорально, урегулирование питания не приводят к появлению самостоятельного стула. И очень часто к концу 3-й—началу 4-й недели дети поступают в хирургическое отделение с выраженными симптомами кишечной интоксикации.
Хроническая форма встречается наиболее часто. Она характеризуется тем, что в первые недели жизни у ребенка, как правило, бывает самостоятельный регулярный стул. Общее состояние его не страдает, он развивается нормально. Лишь иногда появляется значительное вздутие живота, которое исчезает после отхождения газов. Последние отходят в большом количестве и с громким шумом. Газы имеют зловонный запах. Вскоре (на 3—4-й недели жизни) вздутие живота становится постоянным. Появляются запоры. Иногда кишечник опорожняется самостоятельно, однако в ряде случаев приходится прибегать к очистительной клизме, которая приносит лишь временное облегчение. Через 3—6 дней вновь появляется задержка газов и кала, живот вздут. Ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, периодически наблюдается рвота. В дальнейшем признаки кишечной интоксикации нарастают, стул бывает только после клизмы.
Постоянным признаком болезни Фавалли—Гиршспрунга является упорный запор. Другие явления (задержка газов, вздутие живота, рвота, боли и урчание в животе, отставание в физическом развитии и т. д.) являются следствием запора.
Частота различных симптомов у наблюдавшихся нами больных приведена в табл. 1.
Таблица 1.

Данные табл. 1 свидетельствуют, что болезнь Фавалли—Гиршспрунга имеет яркую клиническую картину. Следует подчеркнуть, что выраженность симптомов нарастает с возрастом больного. У детей грудного возраста общие расстройства выражены значительно меньше, чем у детей старше года.
Время появления симптомов болезни, их последовательность и упорство зависит от длины аганглионарной зоны и индивидуальных особенностей ребенка. Последнее обстоятельство с возрастом по мере расширения вышележащих отрезков толстого кишечника, нарастания симптомов хронической интоксикации, истощения компенсаторных возможностей организма играет менее важную роль.
Анализируя данные собственных наблюдений, мы можем отметить, что у 66 больных с болезнью Фавалли— Гиршспрунга первым и постоянным симптомом со дня рождения был запор, сочетавшийся с задержкой газов. Время появления запоров: до 7 дней жизни —у 36 больных, от 8 дней до 1 месяца — у 18, от 1 до 3 месяцев—у 6, от 3 до 6 месяцев — у 4, от 6 месяцев до 1 года — у 2 больных.

Из 66 больных у 54 запоры и задержка газов появились на первом месяце жизни, причем у 43 из них не было ни разу самостоятельного стула, меконий отходил только после клизмы.
В. П. Жуковский (1903), Hirschsprung (1888), Willie 1957) указывают, что при болезни Фавалли—Гиршспрунга характерно позднее отхождение мекония (на 3—5-е сутки), нередко только после ректального исследования. Так, у больных, наблюдавшихся Concetti (1899) и Perthes (1905), меконий появился только на 15-й и 17-й день жизни больного. М. Р. Борок (1914), ссылаясь на Byorkstend, указывает, что в его наблюдении первый стул был на 3-й неделе жизни. В ряде случаев меконий отходит самостоятельно, но дробными порциями в течение 3—4 дней. У таких детей стул, как правило, появляется значительно позже (на 7—12-е сутки) по сравнению с нормальным сроком (на 2-е сутки).
Fenwick (1900) и Konjetzny (1911) отмечают, что иногда меконий отходит без затруднений, а затем сразу возникают упорные запоры.
Меконий у новорожденных с болезнью Фавалли— Гиршспрунга имеет зловонный запах. Консистенция его разнообразна: от нормальной до образования калового камня. Меконий может иметь консистенцию глины (Tittee, 1901) или теста (В. П. Жуковский, 1903).
М. Р. Борок (1914) на основании литературных данных отмечает, что кал может быть нормального цвета, серого, цвета земли или глины и, наконец, черного — цвета угля.
У 15 из 50 наблюдаемых нами больных запоры и задержка газов до 3 месяцев носили перемежающий характер. В этой группе детей запор и задержка газов стали упорными после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание, на что указывают В. Л. Боголюбов (1908), Ф. М. Жвиф (1914), Е. Гинзбург (1927), С. Д. Терновский (1959), В. Тошовский, О. Вихитил (1957) и другие.
Особого внимания заслуживают указания В. П. Жуковского (1903) на парадоксальный понос, наблюдавшийся при болезни Фавалли—Гиршспрунга. В наших наблюдениях у 11 детей упорный запор изредка сменялся профузным поносом. Каловые массы в этих случаях были жидкой консистенции и имели темно-коричневый цвет. Следует подчеркнуть, что больные, у которых время от времени появлялся понос, были более ослаблены.
Иногда кал выделяется дробными порциями при переполнении кишки. У 5 больных кал выделялся беспрерывно в виде «каломазания». Какой-либо закономерности в появлении компенсаторных поносов выявить не удалось.
Запах каловых масс, как правило, зловонный, и очень редко бывает обычным. Количество выделяемого кала находится в прямой зависимости от длительности запора. Perthes описывает 15-летнего мальчика, страдавшего болезнью Фавалли—Гиршспрунга, у которого отошедший кал составил веса больного.
У 52 из наблюдавшихся нами больных запор был настолько выраженным, что и после введения 1—2 л жидкости через прямую кишку стула не было. И только введение жидкости в количестве свыше 2 л вызывало дефекацию. Однако при этом отходило большое количество газов и скудное количество зловонного кала тестообразной консистенции.
Таким образом, наши наблюдения, как и наблюдения С. Я. Долецкого (1958), С. Д. Терновского (1959), А. Р. Шуринка (1960), В. Тошовского и О. Вихитила, Willie (1957), Bill, Creiton, Stivenson (1957), свидетельствуют о том, что болезнь Фавалли—Гиршспрунга имеет свои патогномоничные симптомы, которые появляются с первых дней жизни ребенка, и ранняя диагностика этого страдания в большинстве случаев не представляет особого труда.
Задержка газов и метеоризм. Метеоризм при болезни Фавалли—Гиршспрунга является постоянным симптомом. Он отмечался и у всех наблюдавшихся нами больных (окружность живота достигала 57—94 см). У 59 из 66 больных задержка газов появилась одновременно с запорами- у 4 — вначале задержка газов, а затем — запор, а у 3 — спустя 2—3 недели после возникновения запоров.
Задержка газов приводит к резкому вздутию живота, который, как указывает Neugebauer (1906), принимает «лягушечью форму», по В. П. Дедову (1914) —бочкообразную. М. Р. Борок (1914), ссылаясь на Formod, пишет, что в его наблюдении живот у больного был настолько велик из-за газов и кала, что его показывали на ярмарках, как «ballonmensch».
Bassowski (1901) отмечает, что после акта дефекации объем живота нередко не уменьшается из-за плохого отхождения газов, что наблюдали и мы у 2 больных. Между тем Bristowe (1885) описывает больного с болезнью Фавалли—Гиршспрунга, у которого было недержание газов.
Газы, как правило, отходят с шумом (Kredel, 1904- Neugebauer, 1906), часто после исследования прямой кишки зондом или пальцем (М. Р. Борок, Willie) и имеют зловонный характер.
Боли. Задержка газов у 47 наблюдавшихся нами больных была причиной болей, которые исчезали после отхождения газов. На такие боли в животе указывали Hirschsprung (1888), Petrivalcky (1907), Hoffmann (1911), Wllie (1957). Боли могут возникнуть вследствие перерастяжения стенки S-образной кишки в результате переполнения ее калом и газами. Не исключена возможность появления боли от натяжения брыжейки сигмовидной кишки и, наконец, от поворота ее   на 90—180°.
Рвота — это признак частичной механической обтурационной непроходимости при болезни Фавалли—Гиршспрунга. Рвота наблюдалась у всех наблюдаемых нами больных. Следует отметить, что этот симптом, по сравнению с болями, является относительно поздним. Мы его называем финальным симптомом метеоризма и болей.
Появление симптома рвоты находится в прямой зависимости от длительности запора и задержки газов. Чем раньше, чем упорнее и длительнее запор и задержка газов, тем раньше появляется рвота. Рвота прекращается сразу же после отхождения кала и газов. Однако у 2 больных с выраженной каловой интоксикацией рвота держалась более суток и после очищения кишечника сифонной клизмой.
Мы разделяем точку зрения Willie (1957) и О. Вихитила (1957), что рвота у новорожденных появляется редко, только в период «кишечных кризисов». В. П. Жуковский (1903) описывает случай, когда рвота появилась на 2-е сутки после рождения.
Наши наблюдения и литературные данные убедили нас в том, что рвота всегда появляется при развитии обтурационной кишечной непроходимости, возникшей вследствие заболевания. Первые порции рвотных масс обильны, содержат пищу, слизь с примесью желчи.
Сроки появления последующих симптомов зависят от течения болезни.
Длительная задержка газов и мекония, а затем хронический запор и постоянное скапливание газов в толстом кишечнике приводят к расширению, удлинению вначале S-образной кишки, а затем и вышележащих отделов толстой кишки. Увеличение объема кишки ведет к повышению внутрибрюшного давления, что в свою очередь вызывает увеличение объема живота. Эти изменения приводят к высокому стоянию куполов диафрагмы, затруднению экскурсии легких. У одного из наблюдавшихся нами больных куполы диафрагмы находились на уровне 3—4-го ребер. У всех больных отмечена одышка, дыхание реберного типа. По этому же механизму (вследствие высокого стояния куполов диафрагмы) происходит расстройство сердечно-сосудистой деятельности. Возникающее при этом смещение сердца и сдавление сосудов проявляется тахикардией, одышкой.
Границы сердца у всех больных были смещены кверху и влево. Пульс у 54 больных был в норме. У 12 — с резко выраженными явлениями интоксикации — пульс был частым, мягким. Такого же рода изменения пульса отмечал Bing (1906). Замедление пульса, отмечен1#е Perthes, мы ни разу не наблюдали. Ряд авторов непосредственной причиной смерти при болезни Фавалли—Гиршспрунга считают сердечную декомпенсацию (В. П. Жуковский, 1903- В. Л. Боголюбов, 1908- М. Г. Вавилов, 1941- Л. М. Сычева, 1914- Jcobi, 1893- Hoffmann, 1911. Правда, В. Л. Боголюбов (1908)- Л. М. Сычева (1914), М. Г. Вавилов (1941) причину острой сердечной недостаточности видели в кишечной интоксикации.
Среди других симптомов болезни Фавалли—Гиршспрунга у 30 больных отмечен симптом «беспричинного» повышения температуры до 39—40°. Характерно, что дети с такой высокой температурой не производят впечатления тяжелобольных. Они продолжают играть со сверстниками и ни на что не жалуются. Подобную температурную реакцию описывают в своих наблюдениях В. П. Жуковский (1903), Osier (1893), Муа (1894).

Рис. 10. Внешний вид ребенка с болезнью Фавалли—Гиршспрунга.
Кишечная интоксикация, относительная гипоксия и истощение миокарда проявляются в слабости, бледности, вялости, дефиците веса, истощении и анемии. Дети, страдающие болезнью Фавалли—Гиршспрунга, имеют характерный вид — «тонкие ножки при большом животе» (М. Р. Борок) — рис. 10. Значительно нарушается физическое развитие детей. Как правило, отмечается дефицит веса, степень выраженности которого зависит от течения болезни и возраста больного. Чем старше ребенок, тем более резко выражены явления гипотрофии. Дефицит веса выявлен нами у 63 больных. Анемия носит гипохромный характер (гемоглобин от 42 до 66%).
У всех больных до 3 лет, страдающих болезнью Фавалли— Гиршспрунга, имелись признаки рахита II— III степени. У детей старшего возраста остались изменения, указывающие на ранее перенесенный рахит: увеличенные теменные и лобные бугры, деформированная грудная клетка, 0-образное искривление нижних конечностей. О рахитических изменениях у больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга писали В. Е. Чернов (1905), Н. В. Шварц (1937), Ю. Ф. Исаков (1965) и другие.
Болезнь Фавалли—Гиршспрунга иногда сочетается с другими аномалиями развития (В. П. Жуковский, 1903- А. И. Абрикосов, 1909- Л. М. Сычева, 1914- Е. Гинзбург, 1927). Среди наблюдавшихся нами больных у одного выявлена косорукость, у одного — синдактилия 1—2 пальцев обеих кистей, у одного — левосторонний крипторхизм. Такое сочетание нескольких пороков развития говорит об общих трофических нарушениях, которые происходят на самых ранних стадиях развития эмбриона и плода. Интерес представляют случаи болезни Фавалли— Гиршспрунга, сочетавшиеся с мегауретером (Passler, 1938). В отечественной литературе М. С. Каплун (1958) описал случай атипичного расположения мочевого пузыря (в правой подвздошной области) при этом заболевании.

Рис. 11. Больной Игорь Б., 2 лет. Развернутая нижняя апертура грудной клетки при болезни Фавалли — Гиршспрунга.
При осмотре ребенка, страдающего болезнью Фавалли—Гиршспрунга, обращает на себя внимание несоответствие между состоянием питания ребенка и чрезмерно большим животом. В подавляющем большинстве случаев дети с болезнью Фавалли—Гиршспрунга имеют характерный вид: громадных размеров живот, тонкие нижние и верхние конечности.
Они слабы, адинамичны, безучастны ко всему окружающему.
При объективном обследовании мы отмечали увеличение живота от 57 см (у новорожденных) до 94 см у ребенка 5 лет. Постоянно вздутый живот придает больным своеобразную осанку «лорда». Кожные покровы бледные, тургор тканей снижен, наблюдается деформация грудной клетки в виде развернутой нижней апертуры (рис. 11).
Из 66 наблюдавшихся нами больных у 49 отмечено расширение подкожной венозной сети на передней брюшной стенке и передней поверхности грудной клетки.
Патогномоничным симптомом для болезни Фавалли—Гиршспрунга является видимая перистальтика кишечника, в большинстве случаев не сочетающаяся с появлением болей. Перистальтика, как правило, хорошо выражена в виде «волн», идущих из элигастрия влево и книзу. Мы разделяем точку зрения Generisch (1893), Petrivalcky (1907), что видимая перистальтика появляется уже на первом году жизни больного. Характерным является симптом Склярова (шум плеска), отмеченный нами у 61 больного. Пальпация живота безболезненна, прощупывается растянутая мобильная сигмовидная кишка. У 39 больных внизу живота, чаще по средней линии и реже слева, прощупывалась «опухоль»— каловые камни размером от 8X7 см  до 15x12 см- у 5 больных каловые камни располагались в прямой кишке. У 2 больных камни были множественные (2—4). Размеры их могут быть от величины гусиного яйца до гигантских (М. Р. Борок, 1914- Fromad, Hersuni). Симптом Герсуни — отлипание слизистой от калового камня — у всех больных был отрицательным. Видимо, симптом Герсуни представляет особую диагностическую ценность в тех случаях, когда запоры и образование каловых камней являются также следствием недостаточности функции поджелудочной железы. Каловые камни подвижные, пальпация их безболезненна.
При перкуссии живота на всем протяжении выявляется высокий тимпанит, при аускультации — громкая (шумная) перистальтика. Печеночная и селезеночная тупость уменьшена, у некоторых больных она вообще не определяется. Диафрагма, как правило, стоит высоко.
Приведенные данные об изменениях, выявленных у наблюдавшихся нами больных, совпадают с литературными данными.