Дифференциальная диагностика - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей
Видео: Казанская Гастроэнтерологическая Школа №4
Дифференциальная диагностика должна идти по пути исключения других заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Задержка мекония и газов, сопровождающаяся значительным метеоризмом, бывает и при высоких атрезиях кишечника, мекониальном илеусе. Эти формы непроходимости, несмотря на симптомы, сходные с болезнью Фавалли—Гиршспрунга, имеют свою яркую клиническую картину, резко отличающуюся от проявлений болезни Фавалли—Гиршспрунга. Поэтому мы не будем на них останавливаться. Только при очень длинной аганглионарной зоне, распространяющейся до слепой кишки, диагностика заболевания, как указывает Willie (1957), становится трудной, так как появляются симптомы низкой тонкокишечной непроходимости. У этих больных диагноз устанавливают обычно на операционном столе во время лапаротомии. Сужение просвета слепой кишки приводит к вторичному расширению и гипертрофии тонкой кишки, что ошибочно может быть расценено как мекониальный илеус. Однако гипертрофия тонкой кишки при болезни Фавалли—Гиршспрунга менее выражена, чем при истинном мекониальном илеусе, потому что при болезни Фавалли—Гиршспрунга есть частичная проходимость.
Задержка в отхождении мекония или отхождение его, сочетающееся с задержкой газов, может быть и при врожденной толстокишечной непроходимости: атрезии толстого кишечника или гипоплазии всей толстой кишки. При болезни Фавалли—Гиршспрунга благодаря сохранению просвета кишки на всем протяжении (даже в зоне сужения) выраженность и упорство этих явлений не имеет такого постоянства, как при атрезии кишечника. При низких атрезиях толстого кишечника к симптомокомплексу — задержка мекония и газов, вздутие живота — очень рано (на 1—2-е сутки) присоединяется упорная рвота, что при болезни Фавалли—Гиршспрунга наблюдается крайне редко. Наконец, после клизмы (в ряде случаев неоднократных), у больных с врожденным мегаколоном всегда отходит меконий и газы в большом количестве и сразу же исчезает вздутие живота, чего никогда не бывает при атрезиях кишечника. Для иллюстрации приводим краткую выписку из истории болезни.
Больная Клара Ш., родилась 30/III 1962 г., доношенной. На 2-й день отошло скудное количество мекония и газов. К концу 3-х суток состояние больной ухудшилось: меконий и газы не отходят, живот вздут, ребенок кричит, грудь не берет. После клизмы отошло большое количество газов и мекония. Вздутие живота исчезло. Взяла грудь. В течение последующих суток газы и меконий самостоятельно не отходят. Вновь появилось вздутие живота, ребенок беспокойный. С диагнозом «кишечная непроходимость типа стеноза толстой кишки» ребенок 5/1V 1962 г. госпитализирован в детское хирургическое отделение.
При рентгенологическом исследовании толстого кишечника с контрастированием его воздухом исключена толстокишечная непроходимость. После очистительной клизмы отошло большое количество газов и кала. Вздутие живота исчезло.
В последующие сутки дважды был самостоятельный стул. Недостаточно, но самостоятельно отходили газы.
17/1V 1962 г. ребенок переведен в отделение новорожденных. Задержка кала и газов появилась вновь. Прогрессивно нарастало вздутие живота, одышка. На 8-й день жизни больная умерла при нарастании явлений легочной недостаточности.
На вскрытии сигмовидная кишка резко расширена, в ректосигмоидальной зоне имелось сужение просвета кишки. Стенка сигмовидной кишки гипертрофирована.
Для подтверждения диагноза болезни Фавалли—Гиршспрунга необходимо производить пальцевое исследование прямой кишки. Ампула прямой кишки всегда пустая, гипоплазирована и в большинстве случаев удается определить зону сужения. По извлечении пальца нередко с шумом отходят газы и меконий, вздутие живота исчезает. При атрезиях кишечника подобных явлений не наблюдается.
Следует помнить, что при атрезии, расположенной высоко, кишечник может опорожниться за счет участков, лежащих ниже препятствия. При этом стул хотя и обильный, но более твердой консистенции, серо-зеленого цвета, нередко напоминает меконий. В этом случае большое значение имеет проба Фарбера.
Техника постановки пробы Фарбера. Меконий тщательно растирают в дистиллированной воде. Полученную смесь центрифугируют. Образовавшийся осадок наносят на предметное стекло. Для обезжиривания препарат опускают на 1—3 минуты в эфир, затем высушивают. Окраска препарата производится генцианвиолетом в течение 1 минуты. Остаток красителя смывается водой. Обесцвечивают препарат с помощью кислого спирта. Следует знать, что обесцвечивается весь препарат за исключением ороговевших эпителиальных клеток, которые под микроскопом видны в виде темно-синих пятен различной величины и формы.
После обработки спиртом препарат высушивают и рассматривают под микроскопом.
Проба Фарбера считается достоверной только в первые 48 часов жизни. Если найден ороговевший эпителий, атрезия кишечника исключается, потому что эпителиальные клетки попадают в меконий в результате заглатывания околоплодных вод.
Бесконтрастное исследование толстого кишечника (обзорная рентгеноскопия, рентгенография брюшной полости) не имеет особого значения в диагностике болезни Фавалли—Гиршспрунга. Между тем В. Тошовский и О. Вихитил (1957) указывают, что на обзорной рентгенограмме брюшной полости видна широко растянутая толстая кишка, вследствие скопления газов и затвердевшего кала.
При ирригоскопии выявляется характерная картина— суженная ректосигмоидальная зона и расширенная сигмовидная кишка. Правда, кишка в этом возрасте может быть расширенной нерезко, зато гаустры ее, как правило, отсутствуют. Такого рода изменения дают право думать о болезни Фавалли—Гиршспрунга. Следовательно, ирригоскопия с достаточной убедительностью подтверждает диагноз врожденного мегаколона.
Рис. 16. Ирригограмма больной Иры К., 9 дней. Петли толстого кишечника образуют узлы причудливой формы.
Нередко врожденное удлинение сигмовидной кишки приводит к задержке кала и газов. Однако при долихосигме эти симптомы не столь упорны, как при болезни Фавалли—Гиршспрунга. Наконец, при рентгенологическом исследовании толстого кишечника удается выявить резкое удлинение сигмовидной кишки без какого-либо сужения просвета. Удлинение кишки бывает настолько выраженным, что ее петли при заполнении контрастной массой накладываются друг на друга и образуют змееподобные узлы причудливой формы (рис. 16).
Особые трудности представляет дифференциальный диагноз врожденного мегаколона и синдрома мекониевой пробки (Willich, 1959).
Правда, этот вид непроходимости встречается крайне редко. Задержка мекония сочетается с симптомами высокой врожденной непроходимости. У этих больных меконий также отходит после клизмы, тогда же исчезают вздутие живота и явления непроходимости. Но, в отличие от болезни Фавалли—Гиршспрунга, запоры не такие упорные, как при врожденном мегаколоне.
Врожденное сужение анального отверстия, как правило, нетрудно отличить от болезни Фавалли—Гиршспрунга. Во-первых, оно встречается редко, во-вторых, диагностика его очень проста. Осмотр в сочетании с пальцевым ректальным исследованием позволяют исключить или подтвердить диагноз. Иногда при осмотре заднего прохода больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга создается впечатление, что анальное отверстие сужено. Между тем при исследовании свободно проходит пятый палец.
Следует помнить, что в ряде случаев при пальцевом исследовании удается определить сужение просвета кишки, что служит причиной ошибочного диагноза стеноза прямой кишки. Для иллюстрации приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной Саша У., 6 месяцев, поступил и клинику но поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга.
Болен с первых дней жизни. Запоры приобрели упорный характер в 4-месячном возрасте. Было диагностировано сужение заднего прохода. Проводившаяся консервативная терапия безуспешна.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Нижняя апертура грудной клетки развернута. Живот шаровидной формы. Видна перистальтика толстого кишечника.
Ирригоскопия: на глубине 3,5 см от переходной складки определяется сужение просвета прямой кишки длиной до 3 см, выше которого сигмовидная кишка резко расширена (до 7 см). Гаустры сглажены. Перистальтика не прослеживается.
Клинический диагноз — болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
Дифференциальную диагностику с неврогенным илеусом мы не проводим, так как, по нашему мнению, болезнь Ирасек—Зульцер—Вильсона и есть не что иное, как болезнь Фавалли—Гиршспрунга, когда аганглионарная зона достигает селезеночного угла. Подтверждением этого может быть следующее наблюдение.
Больной Вова К., 3 месяцев, поступил в клинику 24/V 1962 г. по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга. Самостоятельного стула не было со дня рождения. Длительная задержка кала и газов привела к резкому вздутию живота. Появилась вялость, рвота, отказался от груди.
22/11 1961 г. была произведена операция — серозомиотомия по Загессеру, цекостомия (зона сужения распространялась от прямой до поперечноободочной кишки).
После операции кал отходил только через свищ. Через 10 месяцев каловый свищ закрыт. Вновь появились упорные запоры, задержка газов, не поддающиеся консервативной терапии.
Объективно: мальчик бледный, вялый, адинамичный. Отстает в физическом развитии. Выражена осанка «лорда». Живот шаровидной формы, окружность его равна 68 см. Видна перистальтика толстого кишечника. Кишечные шумы слышны на расстоянии. При ирригоскопии — прямая кишка нормальных размеров, сигмовидная и дистальный отдел нисходящей кишки резко сужены (до 2 см). Вышележащие отрезки толстого кишечника расширены, гаустры не прослеживаются. 16/11 1962 г. произведена операция — резекция сигмовидной кишки по Дюамелю. Ближайший исход хороший.
Учитывая многообразие причин, ведущих к развитию запоров, выявление их в каждом конкретном случае имеет большое практическое значение для своевременной диагностики.
Клинический опыт показывает, что хронический запор нередко является спутником микседемы, тяжелой степени рахита, болезни Дауна.
Дифференциальная диагностика с хроническими запорами, вызванными болезнью Дауна, тяжелой степенью рахита и микседемой, трудностей не представляет, так как указанные основные заболевания имеют весьма характерную клиническую картину.
Иногда такие признаки, как вздутие живота, рвота, наконец запор, сменяющийся профузным поносом, истолковываются неправильно, ставится диагноз диспепсии.
Больная Таня Т., 11 месяцев, поступила в клинику по поводу болезни Фавалли—Гиршспрунга. Запорами страдает с первых дней жизни. Они приобрели упорный характер. Длительный запор (4—5 дней) сопровождается резким вздутием живота, рвотой, беспокойным поведением. Слабительные в больших дозах иногда приводили к значительному, но кратковременному улучшению (отходил жидкий кал и газы в небольшом количестве).
Рис. 17. Ирригограмма больной Тани Г., 11 месяцев. Резкое сужение прямой, сигмовидной и конечного отдела нисходящей кишки.
С 9-месячного возраста состояние ребенка начало прогрессивно ухудшаться: девочка быстро теряла в весе, нарастала бледность, вялость, ухудшался аппетит, появился частый жидкий стул. Амбулаторно проводимое терапевтическое лечение простой диспепсии безуспешно. Заподозрена токсическая диспепсия, в связи с чем ребенок госпитализирован в клинику детских инфекций. Там в течение месяца проводили массивную терапию по поводу токсической диспепсии, но улучшения в общем состоянии не наступило.
На ирригограмме (рис. 17) выявлено резкое сужение всей прямой кишки, сигмовидной и конечного отдела нисходящей кишки. Вышележащие отрезки толстого кишечника резко расширены, гаустры едва уловимы.
Клинический диагноз: болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
Особую трудность для дифференциальной диагностики представляют запоры, вызванные врожденным удлинением всего толстого кишечника или отдельного его участка (сигмовидной кишки). Для врожденного удлинения толстого кишечника не характерна задержка газов, постоянное вздутие живота. Запоры не очень упорные. Видимая перистальтика толстого кишечника при долихосигме наблюдается реже, а если она и бывает, то не так выражена, как при болезни Фавалли—Гиршспрунга. Слабительные всегда вызывают отхождение кала и газов, что при болезни Фавалли—Гиршспрунга бывает крайне редко. Если при врожденном удлинении кишечника одноразовая клизма всегда приносит облегчение, то при болезни Фавалли—Гиршспрунга клизму необходимо ставить несколько раз.
Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни.
Больной Вова Д., 5 лет, поступил в клинику с жалобами на постоянные запоры, которые появились с 6-месячного возраста. С этого времени возникла необходимость в клизмах, слабительных. Последние всегда вызывают самостоятельный стул. В летне-осенний период, когда ребенок ест много фруктов и овощей, стул, как правило, самостоятельный, один раз в сутки.
Объективно: активный, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Живот не увеличен, мягкий, безболезненный.
При ирригоскопии отмечено резкое удлинение толстого кишечника, особенно сигмовидной кишки, которая образует несколько дополнительных петель. Просвет кишки на всем протяжении обычный, равномерный. Гаустры хорошо выражены.
Клинический диагноз: долихоколон.
При пальпации живота у больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга над местом сужения кишки нередко удается прощупать каловый камень. Каловые камни у больных с тотальным или частичным удлинением кишечника в грудном возрасте образуются редко. При пальцевом исследовании прямой кишки у больных с долихоколоном в ампуле прямой кишки обнаруживается кал, а при болезни Фавалли—Гиршспрунга она чаще пустая и к тому же гипоплазирована. При ирригоскопии определяется удлинение сигмовидной кишки или всего толстого кишечника.
Идиопатический мегаколон, как правило, нетрудно отличить от болезни Фавалли—Гиршспрунга. Запоры при нем, несмотря на то что они появляются с первых дней жизни, менее упорны. Назначение слабительных (25% раствор сернокислой магнезии, жидкий вазелин, рыбий жир, пурген) приводит к нормализации акта дефекации. В ряде случаев удается отрегулировать самостоятельный стул с помощью диеты (растительная пища, богатая клетчаткой: капуста, шпинат, яблоки, сливы, помидоры, баклажаны, морковь и т. д.). Следует отметить, что у этих больных не бывает такого резкого вздутия живота, как у детей, страдающих болезнью Фавалли—Гиршспрунга. Увеличение объема живота у них отмечается, главным образом, не за счет скопления газов, а за счет каловых масс. Чрезмерное переполнение прямой кишки калом вызывает ложный парадоксальный понос и каломазание. При исследовании прямой кишки пальцем определяется нормальный тонус сфинктера- резко расширенная ампула прямой кишки выполнена калом тестообразной консистенции. Эти признаки являются патогномоничными для идиопатического мегаколона. При ирригоскопии определяется равномерное резкое расширение прямой и сигмовидной кишок, начиная от ануса. Контуры кишок ровные, гаустры отсутствуют.
Больной Леня Ж., 4 лет, поступил в клинику 11/XI 1962 г. Болен с первых дней жизни. Жалобы на запоры, увеличение живота. Стул только после клизмы. Однако в летне-осенний период, когда мальчик ест много фруктов, стул самостоятельный.
Объективно: (пониженного питания, дефицит веса 2000 г, выражена осанка «лорда». Живот увеличен в размерах. Видна перистальтика толстого кишечника. При ректальном исследовании ампула прямой кишки расширена, выполнена каловыми массами.
Ирригоскопия — прямая кишка и сигмовидная, начиная от ануса, равномерно расширены (12 см), контуры четкие, гладкие, гаустры не прослеживаются. Диагноз: первичный мегаректум.
У детей старше года болезнь Фавалли—Гиршспрунга имеет четко выраженную клиническую картину. Несмотря на это, в ряде случаев возникают трудности в дифференциальной диагностике этого страдания с целиакией— болезнью Ги—Гертера—Гейбнера. Целиакия характеризуется быстрым падением веса, прогрессивно нарастающей бледностью, понижением аппетита, вплоть до анорексии, увеличением объема живота. При целиакии, в отличие от болезни Фавалли—Гиршспрунга, несмотря на большой живот, дети имеют самостоятельный обильный, бродильно-пенистый стул белесоватого или коричневого цвета с кислым и зловонным запахом. При пальпации живота всегда определяется шум плеска. Кишечный инфантилизм у многих детей проявляется чаще в период отнятия от груди и перехода на искусственное вскармливание. Запоры наблюдаются редко. У этих больных в кале всегда находят нейтральные жиры (стеаторрея).
Г. Фанкони (1960) указывает, что при рентгенологическом исследовании кишечника с применением контрастной массы через рот происходит быстрое равномерное заполнение всех отделов кишечного тракта. От контрастной массы кишечник освобождается очень медленно.
Если кистозный фиброз поджелудочной железы, проявившийся мекониальным илеусом, у новорожденного трудно дифференцировать с болезнью Фавалли—Гиршспрунга, то в более старшем возрасте, когда ребенок перешел на искусственное вскармливание, диагностика его становится простой. У ребенка, который имел самостоятельный стул с наклонностью к запорам, появляется профузный понос, как следствие недостаточности панкреатических соков.
Нетруден дифференциальный диагноз между болезнью Фавалли—Гиршспрунга и вторичным мегаколоном. В распознавании главную роль играет анамнез в сопоставлении с рентгенологическими данными. Так, причиной симптоматического, или вторичного, мегаколона могут быть свищевые формы атрезии анального отверстия, рубцовые стенозы ануса после операции (низведение прямой кишки при ее атрезии, образование заднего прохода при атрезии его), после воспалительных процессов в параректальной клетчатке- опухоли, растущие из окружающих тканей и сдавливающие просвет кишки- длительно незаживающие трещины заднего прохода, вызывающие спазм сфинктера прямой кишки- клапаны из слизистой прямой кишки, создающие механическое препятствие для прохождения каловых масс и т. д.
Больной Вова Д., 4 лет, поступил в клинику с жалобами на упорные запоры, сменяющиеся поносами, резкое увеличение живота. Болен с 7-месячного возраста, когда появились запоры. С течением времени запоры становились все упорнее, живот приобрел шаровидную форму. Стул стал появляться только после очистительной клизмы. Газы отходят самостоятельно. Длительная задержка стула до 5 дней каких-либо изменений в общем состоянии не вызывает. Заподозрена болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Ребенок направлен в клинику детской хирургии.
Из анамнеза известно, что ребенок родился с атрезией заднего прохода, по поводу чего ему в первый день жизни произведена промежностная проктопластика.
Объективно: общее состояние не нарушено. Выражена осанка «лорда», живот шаровидной формы, видна перистальтика толстого кишечника. Кожа промежности на месте расположения анального отверстия рубцово изменена. В центре имеется отверстие (анальное), пропускающее 1-й номер расширителя Гегара.
При ирригоскопии отмечено равномерное расширение прямой и сигмовидной кишок.
Клинический диагноз: послеоперационная стриктура анального отверстия, вторичный мегаколон.
В доантибиотическую эру болезнь Фавалли—Гиршспрунга приходилось дифференцировать с туберкулезным перитонитом. В настоящее время почти не встречается туберкулезный перитонит. Поэтому вопрос дифференциальной диагностики с этим заболеванием потерял свою актуальность.
Известно, что спаечная хроническая кишечная непроходимость в ряде случаев сопровождается симптомокомплексом (неотхождение газов, задержка стула, вздутие живота), характерным для болезни Фавалли—Гиршспрунга. Дифференциальная диагностика этих заболеваний не представляет особого труда. Тщательно собранный анамнез (ранее перенесенная операция или воспалительный процесс в брюшной полости), наличие послеоперационного рубца в сочетании с данными ирригоскопии с достаточной убедительностью позволяют исключить болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
Опыт нашей клиники показывает, что при проведении дифференциальной диагностики болезни Фавалли—Гиршспрунга необходимо иметь четкое представление о существующих видах врожденной патологии толстого кишечника (рис. 19—23).
На рис. 18 видно, что прямая кишка от ануса и до места перехода ее в сигмовидную кишку резко сужена. Сигмовидная кишка и вышележащие отрезки толстого кишечника значительно расширены. Контуры кишки четкие, гаустры не прослеживаются.
На рис. 19 четко выражено удлинение сигмовидной кишки, которая образует добавочную петлю. Просвет кишки нормальных размеров, хорошо выражена гаустрация. Вышележащие отрезки толстого кишечника без особенностей.
На рис. 20 отмечается, начиная от анального отверстия и выше, равномерное, выраженное расширение прямой и сигмовидной кишок. Контуры кишки четкие, гаустры не прослеживаются.
Рис. 20. Ирригограмма больной Лены В., 7 лет. Приобретенное расширение прямой кишки.
Рис. 19. Ирригограмма больной Гали И., 6 лет. Долихосигма.
Рис. 18. Ирригограмма больного Олега Н., 3,5 года.
Рис. 21. Ирригограмма больной Гали И., 11 лет. Долихоколон.
На рис. 21 видно удлинение всего толстого кишечника без расширения его диаметра (долихоколон).
На рис. 22 определяется выраженное удлинение и расширение всего толстого кишечника (мегадолихоколон). Течение болезни Фавалли—Гиршспрунга. Следует различать острое, подострое и хроническое течение заболевания.
Рис. 22. Ирригограмма больного Саши Т., 4 лет. Мегадолихоколон.
При остром течении заболевание начинается бурно. Молниеносно нарастают симптомы кишечной непроходимости. Газы и меконий не отходят.
Прогрессивно увеличивается вздутие живота. Появляется рвота- ребенок беспокоен. Быстро развиваются симптомы легочной, а затем и сердечной недостаточности. Такое клиническое проявление болезни Фавалли—Гиршспрунга может быть обусловлено нарастающим скоплением газов и кала вследствие обтурации меконием или калом просвета аганглионарного участка.
Для иллюстрации приводим краткую выписку из истории болезни.
Больной Витя М., 30 дней, поступил в клинику 26/VI 1961 г. с жалобами матери на задержку газов, запор, вздутие живота, беспокойство ребенка, отказ от груди.
Болен со дня рождения. Меконий и в последующие дни кал и газы отходили только после клизмы. С 24/VI 1961 г. кал и газы перестали отходить и после клизмы. Прогрессивно нарастало вздутие живота. Появилась рвота, беспокойство ребенка.
Объективно: бледный, адинамичный, крик слабый. Носогубной треугольник цианотичен. Одышка (64 дыхательных движения в 1 мин.). Живот вздут, на передней брюшной стенке выражена венозная сеть. Контурируются раздутые перистальтирующие петли толстого кишечника. Положительный симптом Склярова. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пустая. По извлечении пальца выделилось незначительное количество жидкого зловонного кала и газов. После клизмы отошло скудное количество кала со зловонным запахом.
С диагнозом «парез кишечника на почве диспепсии? Частичная кишечная непроходимость?» больной взят на операционный стол. При вскрытии брюшной полости выявлено резкое вздутие, толстого кишечника и особенно сигмовидной кишки. Последняя переполнена калом жидкой консистенции. Расширенная гипертрофированная сигмовидная кишка в ректосигмоидальной зоне имеет выраженное сужение. Через прямую кишку в сигмовидную введена резиновая трубка.
Отошло большое количество зловонного кала, газов, после чего кишка сразу спалась. Произведена мезосигмопликация.
Послеоперационный диагноз: болезнь Фавалли—Гиршспрунга.
Больной осмотрен через 6 месяцев после операции. Стул бывает только после клизмы. Живот резко увеличен в объеме. Ребенок отстает в физическом развитии. От радикального оперативного лечения родные отказались.
