Исторический очерк о болезни фавалли—гиршспрунга - болезнь фавалли—гиршспрунга у детей
Первые сведения о патологическом расширении толстого кишечника мы находим в литературе первой четверти XVII века. М. Р. Борок (1914) в своей работе указывал, что Pruysch впервые описал 5-летнего ребенка, у которого на вскрытии обнаружили резко расширенную поперечноободочную кишку, прикрывающую все органы брюшной полости.
Первое упоминание об идиопатическом расширении толстых кишок связано с именем Ebers (1823). С этого времени началась летопись этой сложной и тяжелой болезни. В 1842 г. Ammon описывает расширение толстой кишки у 7-месячного плода. Через год Oulmont (1843) приводит собственное наблюдение расширения толстого кишечника у взрослого.
В конце первой половины XVIII в. появляется работа итальянца Favalli (1846), в которой дается подробное описание болезни расширенного толстого кишечника у взрослого. После опубликования, сделанного Favalli, итальянские ученые продуктивно работали над этой сложной проблемой. Вскоре на страницах печати появились сообщения Banks (1847), Little (1848), Рогго (1871), Hiigeus и Gaume (1886), Fiitterer и Mitteldorf (1886) и др.
Известно, что до 1886 г. было описано всего 57 случаев расширения толстого кишечника. Все опубликованные работы касались отдельных наблюдений расширения и удлинения толстого кишечника, которые рассматривались как казуистические случаи. Отсутствие обобщающих работ по патологическому расширению толстого кишечника и самое большое число собственных наблюдений (3 больных) позволило датскому педиатру Hirschsprung (1886) выступить на заседании Берлинского общества детских врачей с докладом о необычном заболевании толстого кишечника, которое он назвал megacolon congenitum. Он первый систематизировал имевшийся материал и дал обстоятельное описание врожденного расширения и удлинения всей толстой кишки типа гигантизма и выделил его в самостоятельную нозологическую единицу. По мнению Hirschsprung, из 57 случаев расширения толстой кишки, опубликованных до него, врожденное расширение было только у 28.
С 1886 г. это заболевание повсеместно получило название болезни Гиршспрунга. Нам кажется, что ради справедливости megacolon congenitum следует называть болезнью Эберса—Фавалли—Гиршспрунга.
В отечественной литературе первое сообщение о болезни Фавалли—Гиршспрунга сделано в 1903 г. В. П. Жуковским.
Спустя 20 лет после выступления Hirschsprung (1886) появляется крупная работа Lowenstein (1907), где автор подвергает анализу 150 случаев болезни Гиршпрунга.
Как оказалось, болезнь Фавалли—Гиршспрунга — не такое уж редкое заболевание, как это принято было считать. По данным Fenwick (1900), эта болезнь встречается один раз на 30 000 вскрытий. По данным Харьковского патологоанатомического института на 15 000 вскрытых трупов у 3 найдена болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Richardson и Brown (1962) указывают, что на 20 000 новорожденных у одного выявляется болезнь Фавалли— Гиршспрунга. Fock, Kostia (1963) в мировой литературе нашли указания о 21 семье, где несколько членов семьи страдали этой болезнью. В 21 семье оказалось 63 таких больных. На унаследование признаков болезни Фавалли—Гиршспрунга также обращают внимание К. Ф. Каграманов (1941), Briining (1904). Среди наблюдавшихся нами больных в одной семье 2 детей (мальчиков) также страдали этим заболеванием.
Исходя из личных наблюдений и литературных данных, мы не можем согласиться с мнением Б. Е. Стрельникова, Н. П. Шостя и А. И. Чалганова (1960), которые утверждают, что в практической работе чаще приходится иметь дело с удлиненной или расширенной сигмовидной кишкой, чем с болезнью Фавалли—Гиршспрунга. Нам кажется, что заявление этих авторов относится только к взрослым больным, так как дети с типичной болезнью без операции доживают до зрелого возраста очень редко.
* В тексте в дальнейшем мы будем говорить о болезни Фавалли—Гиршспрунга. С. Д. Терновский (1959), отдавая должное приоритету Фавалли в изучении данного заболевания, предложил называть ее именем двух упомянутых авторов, что и получило признание в отечественной литературе последних лет.
Из 66 наблюдавшихся нами больных с этим заболеванием мальчиков было 57, девочек — 9. Наши данные подтверждают высказывания В. Л. Боголюбова (1908), П. А. Зеленского (1910), М. Р. Борока (1914), А. Ф. Андреева (1942) и других, что болезнь Фавалли—Гиршспрунга чаще встречается у мальчиков. Почему эта болезнь чаще встречается у лиц мужского пола, до сих пор остается неясным. Более частое возникновение болезни Фавалли—Гершспрунга у мальчиков М. Р. Борок (1914) пытается объяснить тем, что у них размеры таза меньше, чем у девочек, а поэтому имеются анатомические предпосылки для возникновения болезни. Мы, исходя из современного представления о патогенезе болезни, не можем согласиться с этим объяснением.
По нашим наблюдениям, наибольшее количество больных с болезнью Фавалли—Гиршспрунга приходится на первые пять лет жизни. Это отмечают М. Р. Борок (1914), М. А. Копелович (1920), Е. Гинзбург (1927), А. Я. Петинов (1941). Они указывают на то, что такие больные до преклонного возраста доживают редко. Между тем в литературе встречаются сообщения о том, что с болезнью Фавалли—Гиршспрунга живут более 20 лет, а в отдельных случаях доживают до глубокой старости (Л. М. Сычева, 1914- З. И. Пономарев, 1923- В. С. Маят, 1928-
А. Б. Горнштейн, Б. Г. Рубинштейн, 1928- И. Э. Сандуковский, 1947). Тщательно изучив эти работы, с полной уверенностью можно сказать, что истинной болезни Фавалли—Гиршспрунга не было в описанных наблюдениях. Недостаточное знание патогенеза болезни, отсутствие стройной классификации привели к тому, что удлинение и расширение сигмовидной кишки различного происхождения трактовали ошибочно как болезнь Фавалли—Гиршспрунга. Бесспорно, прав В. П. Дедов (1916), который указывает, что из сборной статистики В. Л. Боголюбова (1908) — 181 случай — следует 15 наблюдений исключить, так как у описанных больных болезни Фавалли— Гиршспрунга не было.
