Суть болезни гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга (Morbus Hirschsprung, Megacolon congenita) выделена в самостоятельную нозологическую единицу в 1886 г. копенгагенским педиатром Гиршпрунгом (Н. Hirschsprung), который, описывая 2 наблюдения врожденного расширения толстой кишки над суженным дистальным участком, обосновал ее как самостоятельное заболевание. Гиршпрунг считал, что увеличение размеров кишки представляет собой порок развития типа гигантизма.
В 1901 г. Титтель (Tittel) при болезни Гиршпрунга установил отсутствие нервных узлов в ауербаховском сплетении. В 1949 г. Вайтгауз и Керноган (F. Whitehouse a. J. Kernochan) установили отсутствие узлов ауербаховского сплетения в ректосигмоидальной зоне, ниже расширения кишки. Аганглиоидная зона не может расширяться и перистальтировать и поэтому действует, как органическое препятствие. Эти исследования изменили представление о болезни Гиршпрунга. Локализацией патологического процесса стали считать сигмовидную и прямую кишки, которые находятся в спастическом состоянии из-за отсутствия узлов ауербаховского сплетения. Расширение проксимального отдела толстой кишки является вторичным, компенсаторным вследствие постоянного преодолевания кишечным содержимым нижерасположенного препятствия. Поэтому при современном представлении о болезни Гиршпрунга ее следует отличать от увеличений толстой кишки, возникших вследствие сужений, перегибов, опухолей хронического воспаления и других патологических процессов,происходящих в дистальном ее отделе.
Степень и форма расширения кишки при болезни Гиршпрунга бывают разными. Кишка достигает больших размеров, нередко напоминая вздутую автомобильную шину. Чаще расширение ограничивается сигмовидной кишкой, в 1% наблюдений расширяется вся толстая кишка. Известны случаи, когда расширение распространяется и на подвздошную кишку. Расширенная кишка обычно переполнена кишечным содержимым.
В зависимости от длительности заболевания изменения в расширенной кишке сводятся:
- к гипертрофии мышечных слоев,
- к диффузному или очаговому воспалению
- к различной степени атрофии слизистой оболочки
- к наличию язв, которые могут привести к обильному кровотечению, прободению и перитониту.
Толщина стенки кишки достигает 0,5—1,0 см. Серозная оболочка изменяется мало.
Болезнь Гиршпрунга чаще наблюдается у мальчиков, реже у взрослых.
