Идиопатический мегаколон - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

«ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН»
По нашим данным, среди больных, страдающих синдромом мегаколон, 80—85% составляют случаи болезни Гиршпрунга, а 15—20% — так называемый идиопатический мегаколон. В то время как болезнь Гиршпрунга имеет четкую патоморфологическую характеристику, определяющую подход к патогенетическому лечению, в отношении больных с «идиопатическим мегаколон» такой ясности не существует. Достаточно отметить, что в литературе отсутствует определенное мнение о существовании этой нозологической единицы, и термин «идиопатический мегаколон» скорее можно назвать собирательным- сюда относят все неясные случаи, не укладывающиеся в рамки болезни Гиршпрунга.
Некоторые особенности клинических проявлений и характера рентгенологических находок породили многочисленные термины для обозначения разновидностей «идиопатического мегаколон»: долихосигма, долихоколон, мегадолихосигма, мегадолихоколон и др. По нашему мнению, такое подразделение уводит в сторону от основного вопроса — выяснения причины и механизма возникновения синдрома, оно подразумевает первично врожденный характер гигантизма отдельных участков толстой кишки. А это именно и нуждается в уточнении.
Анализ наблюдений и сопоставление наших данных с литературными позволили подразделить больных на две группы: с преимущественным удлинением толстой кишки (54 больных) и с преимущественным ее расширением (43 ребенка).
Первая группа характеризуется главным образом удлинением сигмовидной кишки (долихосигма) с незначительным расширением ее просвета. В дистальном отделе прямой кишки механических или функциональных препятствий для эвакуации каловых масс не выявляется. Макроскопически удлиненная кишка практически не отличается от нормальной, гипертрофия стенок отсутствует. Однако в брыжейке часто наблюдаются воспалительно-рубцовые изменения, обусловливающие сморщивание кишки и образование «двустволок»- имеются спайки с другими органами. Морфологические исследования в большинстве случаев не выявляют изменений структуры кишечной стенки, но в отдельных случаях могут обнаруживаться дистрофические и атрофические изменения ганглиозных клеток узлов ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений, гиперплазия мышечной оболочки с наличием небольших лейкоцитарных инфильтраций, что является вторичным.
Вторая группа больных характеризуется главным образом расширением дистальных отделов толстой кишки, включая прямую, сигмовидную, реже нисходящую и поперечноободочную кишки. В этой группе при сходной в общих чертах клинической и рентгенологической картине можно выделить два варианта: а) причиной мегаколон является спазм пли стеноз на уровне внутреннего сфинктера, что обнаруживается при пальцевом ректальном исследовании или сфинктерометрией- б) выраженных функциональных или механических препятствий нет, и причина гигантизма остается неясной.

Касаясь первого из упомянутых вариантов, можно отметить, что это те случаи, о которых в свое время писал А. И. Абрикосов (1907), видевший причину мегаколон в повышенном тонусе сфинктеров прямой кишки, обусловливающем усиленную перистальтику выше спастической зоны и вторичные изменения вышележащих отделов толстой кишки. Такая трактовка не вызывает сомнении, можно лишь спорить о том, считать ли данную разновидность ректальной формой болезни Гиршпрунга или отнести ее в группу аноректальных аномалий. Последнее, на наш взгляд, более оправдано, тем более что лечение не требует применения методов, которые показаны при болезни Гиршпрунга.
Что касается второй разновидности, то здесь остается открытым вопрос: первичное это состояние или вторичное, т. е. врожденное оно или приобретенное?
Приходится с сожалением констатировать, что этому важному и сложному вопросу не уделяется должного внимания.
Если принять безоговорочно положение, что мегаколон первичен, логично ожидать начала клинических проявлений заболевания в самом раннем периоде жизни больного. Однако, как показывают наши наблюдения и других авторов, болезнь начинается значительно позднее, чаще всего между 3 и 6 годами жизни, что для врождённого заболевания нехарактерно. Следовательно, остается предположить, что болезнь развивается вторично в постнатальном периоде.
Как же представить себе механизм возникновения анализируемой разновидности «идиопатического мегаколон»? По нашему мнению, его нельзя рассматривать без учета данных о незрелости иннервационного аппарата толстой кишки (Smith, 1968). На незрелые структуры этого аппарата могут воздействовать неблагоприятные факторы и в постнатальном периоде. Незрелость интрамуральных ганглиев к моменту рождения более всего выражена в каудальной части толстой кишки, поэтому данный отдел чаще всего будет страдать, например, при авитаминозе, воздействии кишечных вирусных токсинов и других причинах. Вначале возникают функциональные, затем морфологические изменения. В запущенных случаях вторично изменяются более проксимальные отделы толстой кишки.
Приведенная точка зрения может объяснить не только механизм возникновения мегаколон, но также частоту и варианты поражения различных отделов толстой кишки. Чаще всего наблюдается расширение прямой и сигмовидной кишок, в более редких случаях поражение охватывает расположенные выше отделы ободочной кишки, причем прямая кишка всегда вовлечена в процесс. Это связано с тем, что незрелость выражена больше всего в каудальной части толстой кишки, и данная область более ранима. Отсюда вытекает важный практический вывод: при показаниях к хирургическому вмешательству последнее не ограничивается внутрибрюшной резекцией менее измененной части расширенной кишки, а обязательно должно предусматривать удаление ректосигмоидального отдела, где более всего сосредоточены морфологические и функциональные нарушения.