Патологическая анатомия болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Изменения мышечной оболочки в аганглионарной части кишки особенно хорошо видны на препаратах, окрашенных никрофуксином. Прежде всего отмечается изменение тинкториальных свойств мышечной ткани — мышечная протоплазма перестает окрашиваться в желтый цвет, приобретает красноватый оттенок, приближающий ее к коллагену. Структурные изменения при окраске пикрофуксином также выступают очень демонстративно. Видны и описанная выше вспененность мышечной ткани, и резкая гомогенизация, и деформация мышечных клеток.
Гистологически (как и макроскопически) между суженной и расширенной частями кишки всегда отмечается переходная зона (воронкообразное расширение), в которой в большой или меньшей степени выражены указанные выше изменения мышечного слоя.
Расширенная часть характерна большой мощностью своего мышечного слоя, обилием мышечных клеток в нем и хорошо развитыми соединительнотканными прослойками в толще мышечной ткани. На рис. 40 показано малое увеличение продольного слоя собственной мышечной оболочки расширенной части, на рис. 41 — этот же слой из переходной зоны толстой кишки того же ребенка. Разница в их строении выступает отчетливо. Даже при малом увеличении (переходная зона) видны характерные для суженной части изменения — безъядерные гомогенные участки, уменьшение количества ядер в остальных нолях. Однако необходимо отметить постоянное наличие в мышечном слое пролиферации соединительнотканных клеток. Она выражается в увеличенном количестве круглых ядер, цепочками лежащих по длине мышечных клеток. У детей более старшего возраста на месте этих клеточных полос обнаруживаются полосы коллагеновых волокон. Это прорастание соединительной тканью с обильным образованием коллагена распространяется и на межклеточные пространства между самими мышечными клетками, что ведет к их сдавлению и вторичной гибели (рис. 42). Так возникает и медленно прогрессирует склерозирование мышечного слоя расширенной части кишки.
Говоря о слизистой оболочке аганглионарной зоны, необходимо отметить, что при правильной ее общей конфигурации и правильном соотношении эпителия и соединительнотканной основы обращают на себя внимание некоторая ее атрофичность, выражающаяся в наличии широких просветов в криптах, и обильное насыщение ее основы свободными круглоклеточными элементами, в ряде случаев напоминающее инфильтрирование лимфоцитами. Кроме того, в ней наблюдается расширение капилляров и в ряде случаев увеличенное количество лимфоидных сплетений с интенсивным размножением лимфобластов. В расширенной части кишки имеется общее утолщение слизистой оболочки, усиленное слизеобразование, а также обильное насыщение ее основы круглыми клетками лимфоидного типа. В отношении подслизистой оболочки аганглионарной зоны нужно отметить только упоминавшиеся выше явления склерозирования соединительной ткани и расширение сосудов.
Проведенные нейрогистологические исследования позволили подтвердить данные авторов, которые наблюдали поражения интрамурального нервного аппарата толстой кишки при болезни Гиршпрунга, и одновременно расширить и уточнить эти наблюдения. Прежде всего, мы обнаружили резкие изменения в мышечных элементах кишки. Эти изменения выражены не только в суженной, но и в расширенной части кишки, однако они носят различный качественный характер. В суженной части изменения локализовались в самих мышечных клетках, вели к первичной гибели их и к превращению мышечной ткани в плотную бесструктурную массу.

Рис. 40. Микрофотография расширенной части кишки больного 4 лет. Мышечный слой.
Увеличение:            ок. Х10,
об. X 10


Рис. 41. Микрофотография переходной зоны того же больного и того же слоя. Видна разница в строении мышечного слоя.
Увеличение:       ок. х10
об. Х10.
Рис. 42. Микрофотография расширенной зоны больной 2 лет. Склероз мышечной оболочки.
Увеличение:       ок. Х10,
об. Х100.

Анализируя характер и исход этих изменений, мы отметили, что зона их распространения всегда совпадает с границами аганглионарной зоны кишки.
Это обстоятельство вызвало необходимость прибегнуть к литературе, в которой описываются изменения внутренностных мышц при нарушении их двигательной иннервации за счет выключения самого мотонейрона или его нейрита — постганглионарного двигательного волокна. Мы не нашли работ, посвященных изучению состояния мышечных элементов кишечника в этих условиях, по обратили внимание на достаточное количество исследований, касающихся функции денервированных в двигательном отношении сосудов.
Учитывая, что нейрон ауэрбаховского сплетения является мотонейроном дли мышц кишечника, а нейрон симпатического узла выполняет гомологичную функцию для мышц сосудов, мы обратились к исследованиям в области морфологии десимпатизированных сосудов. Наибольшего внимания в этом отношении заслуживают работы М. Н. Лагшиского (1899). Автор описывает в десимпатизированных сосудах разные стадии гибели мышечных клеток, выражающиеся в их набухании, потере контуров, в удлинении, а затем в распаде и полном исчезновении их ядра. Большой интерес представляет работа Н. П, Лукьяновой (1953), в которой она в точном эксперименте проследила характер и динамику развития изменений гладких мышц перепонки глаза кошки в разные сроки после удаления верхнего шейного симпатического узла и обнаружила, что эта операция влечет за собой полную гибель мышечных клеток в течение ближайших месяцев. Этапы этой гибели обусловлены прежде всего изменениями ядер мышечных клеток — удлинением и складыванием в спирали, дезориентацией их в мышечном пласте и последующим пикнозом и лизисом. Цитоплазма мышечных клеток при этом набухает, теряет способность нормально окрашиваться протоплазматическими красителями. Контуры мышечных клеток исчезают, они сливаются друг с другом. В результате таких изменений на месте мышечных волокон возникают целые ноля, занятые мелкозернистой или мелковолокнистой, постепенно гомогенизирующейся массой. Такие же изменения Н. П. Лукьянова обнаружила в зоне десимпатизации в мышцах сосудов. В дальнейшем наблюдения Н. П. Лукьяновой были подтверждены Т. А. Григорьевой (1958, 1962).
Н.        И. Лукьянова и Т. А. Григорьева не только описывают изменения в  гладких мышцах, но и высказывают концепцию, согласно которой внутренностная мышца, так же как и скелетная, для сохранения своей специфической мышечной структуры нуждается в мотонейроне, без связи с которым она гибнет, оставляя на своем месте безъядерное гомогенное вещество белковой природы.
Сопоставляя эти исследования с нашими данными, мы должны отметить, что врожденное отсутствие интрамуральных кишечных сплетений при болезни Гиршпрунга означает для кишки истинную врожденную двигательную денервацию, так как нейроны этих сплетений являются гомологами нейронов симпатической цепочки, т. е. мотонейронами для гладкомышечных клеток taenia muscularis propria и taenia muscularis mucosae.
Обращает на себя внимание топографическое совпадение аганглионарных участков и участков с измененной мышечной тканью, с которыми можно связать основные симптомы болезни Гиршпрунга. Отмечается удивительное сходство сущности, последовательности течения и исходов обнаруженных нами изменений в мышечной ткани аганглионарной) участка кишки с изменениями в заведомо десимпатизированной мышечной ткани мигательной перепонки глаза и кровеносных сосудов.
Доказано, что перистальтика не может осуществляться в тех отделах кишки, в которых ауэрбаховское сплетение разрушено. Согласно нашим данным, отсутствие ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений сопровождается тяжелыми, вплоть до гибели, изменениями мышц аганглионарной зоны. Вследствие этого перистальтические расстройства усугубляются и делаются стационарными.
Другими словами, в основе болезни Гиршпрунга лежит наличие в определенной части толстой кишки аганглионарной зоны с несократимыми гомогенными участками на месте бывших мышечных слоев. Эти два обстоятельства ведут к полному выключению аганглионарной зоны из перистальтики. Если морфологически мы может назвать зону аганглионарной, то клинически она может быть охарактеризована как аперистальтирующая зона толстой кишки.
Изложенная трактовка причины и сущности заболевания делает понятным и появление расширения кишки над местом сужения. В области расширения всегда имеется гипертрофия мышечной ткани. Эта гипертрофия для кишки является рабочей, т. е. вызванной необходимостью интенсифицировать свою деятельность, чтобы протолкнуть содержимое через неперистальтирующий аганглионарный участок толстой кишки. Однако подчеркнем, что в области расширения всегда обнаруживается и вторичная гибель гипертрофированных мышечных волокон с заменой их пролиферирующей соединительной тканью, т. е. появление расширенного просвета надо считать признаком декомпенсации мышечных слоев стенки кишки над аганглионарной зоной.
Характер изменении мышечных элементов кровеносных сосудов в пораженном кишечнике аналогичен изменениям в мышечных оболочках кишки.  В литературе имеются указания, что дистальный конец суженного сегмента всегда совпадает с анальным краем. Другими словами, в 100% случаев аганглиоз захватывает прямую кишку (Swenson, 1958- Paquot, I960, и др.). Напротив, уровень его проксимального конца вариабелен. Примерно в 85% случаев он заканчивается в ректосигмоидальном отделе (болезнь Гиршпрунга с коротким аганглионарным сегментом), а в 15% случаев распространяется на вышележащие отделы ободочной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом). Имеются описания распространения аганглиоза до печеночного изгиба и даже на протяжении всей толстой кишки — тотальный аганглиоз (Grewe, Reimond, 1962- Herzoc, 1967- Zanhins, Nemoto, Beordmore, 1968, и др.).
Наши наблюдения не подтверждают данных о 100% поражении всей прямой кишки. Во-первых, существуют сегментарные формы аганглиоза, когда зона поражения локализуется выше переходной складки брюшины.

Рис. 43. Суженная (аганглионарная) зона, воронкообразный переход ее в расширенную и расширенный участок толстой кишки при болезни Гиршпрунга. Фотография по время операции.

Во-вторых, мы обратили внимание на следующую интересную деталь: при «типичной» локализации аганглионарной зоны поражение захватывает всегда начальную часть прямой кишки, но чем выше от переходной складки брюшины распространяется аганглиоз на толстую кишку, тем ниже он опускается к анальной области. Выявить эту деталь мы имели возможность при морфологических исследованиях, а также во время радикальных операций по Соаве: когда манипуляции по демукозации ректосигмоидального отдела производятся в аганглионарной зоне, ясно чувствуется склероз подслизистого слоя, но как только эта зона миновала, отделение слизистой оболочки сразу же становится легким. При этом имеется закономерность: при короткой зоне затруднения встречаются лишь в начальной части прямой кишки, а при длинной зоне сопровождают весь процесс демукозации до внутреннего сфинктера. Описанное наблюдение, по нашему мнению, имеет известный практический интерес: позволяет лучше ориентироваться при определении нижней границы резекции аганглионарной зоны, что прямо относится к выбору и оценке метода радикальной операции. В отношении вариабельности проксимального края пораженного участка наши наблюдения в основном совпадают с данными других авторов.
В литературе имеются сообщения о целесообразности выделения определенных типов локализации и протяженности аганглионарной зоны. Althoff (1962) выделил 4 типа: 1) аганглионарной зона локализуется в прямой кишке и терминальном отделе сигмовидной- 2) захватывает всю толстую кишку- 3) располагается в вида сегмента- 4) распространяется на толстую и часть тонкой кишки. Приведенная группировка не полностью отражает действительность, не учитывает частоты отдельных типов и практического значения их.
Подробно изучив рентгенологическую картину у больных, находящихся под нашим наблюдением, проведя параллели с операционными находками и сопоставив полученные данные с литературными, мы сочли целесообразным внести некоторые уточнения в анатомическую группировку болезни Гиршпрунга и выделяем 5 главных форм этого заболевания (А. И. Ленюшкин) (рис. 44).

Рис. 44. Схема основных анатомических форм болезни Гиршпрунга.
1— ректальная форма- II — ректосигмоидальная форма- 3 — сегментарная форма: а—с двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними- б — с одним сегментом- IV — субтотальная форма: а — с поражением поперечноободочной кишки- б — с распространением на правую половину толстой кишки- V — тотальная форма.
I. Ректальная форма. Зона поражения имеет небольшую протяженность, локализуется в начальной части прямой кишки пли ниже. Во время операции макроскопически эту зону не всегда видно, особенно если кишечник хорошо подготовлен. Однако о наличии зоны поражения свидетельствуют характерная гипертрофия мышечного слоя и расширение просвета терминального отдела сигмовидной кишки. Нередко эту форму болезни. Гиршпрунга ошибочно трактуют как «идиопатический мегаколон».

1. Ректосигмоидальная форма. При данной локализации аганглионарная зона захватывает часть прямой и сигмовидной кишок. Это — наиболее часто встречающаяся локализация, которая четко выявляется рентгенологически и во время операции.
2. Сегментарная форма. Наблюдаются две разновидности сегментарного аганглиоза. В одних случаях аганглионарная зона локализуется в виде единичного сегмента в ободочной кишке, чаще всего — в сигмовидной. В других случаях имеет место двойная локализация с наличием участка здоровой кишки между сегментами поражения. В литературе данную форму иногда именуют болезнью Зульцера — Вильсона.
3. Субтотальная форма. При ней также можно выделить две разновидности, когда зона поражения распространяется на поперечноободочную кишку или на более проксимальные отделы ободочной кишки.
4. Тотальная форма наблюдается редко. Аганглиоз захватывает всю толстую кишку. Обычно обнаруживают тотальное поражение у новорожденных, оперированных с диагнозом врожденной механической непроходимости кишок.

Приведенная группировка далеко не исчерпывает всех возможных анатомических вариантов- между отдельными формами существует немало переходных форм. Однако, преследуй практические цели, эта классификация соответствует своему назначению и помогает ориентироваться в разновидностях заболевания.
Частота отдельных анатомических форм болезни Гиршпрунга в наших наблюдениях была следующей: ректальная — в 21,9% случаев, ректосигмоидальная  — в 69,2%, сегментарная — в 5,1%, субтотальная — в 3,2%, тотальная — в 0,6%. Таким образом, наиболее часто поражение захватывает ректосигмоидальный отдел толстой кишки.