Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Данная патология, как и истинная эктопия, мало известна хирургам. В специальной литературе имеются упоминания об единичных наблюдениях главным образом ректовестибулярных соустий при функционирующем заднепроходном отверстии (Gross, 1959- И. К. Мурашов, 1957- Н. Б. Ситковсшш, 1903).
Рис. 96 Схема ректовестибулярного свища при нормально функционирующем заднем проходе.
Среди наших больных врожденный свищ прямой кишки с соседними органами при нормальном заднем проходе встретился у 47 детей, что составило 15% к общему числу первичных больных. Мальчиков было 9, девочек — 38.
Возникновение врожденных свищей при нормально развитом заднепроходном отверстии трактуют по-разному. А. М. Аминев связывает их с неполным замыканием вертикальной перегородки клоаки на ранних стадиях эмбрионального развития. Stephens относит их возникновение к более поздней стадии формирования промежности (см. «Общую часть»). По-видимому, может иметь место тот и другой механизм. В первом случае сообщение между передней и задней частями первичной клоаки остается в виде полного свища, идущего из прямой кишки в один из лежащих впереди органов мочеполовой системы. Во втором случае канал открывается в преддверии влагалища или на промежность. Чаще наблюдаются ректовестибулярные соустья у девочек (рис. 96).
Иногда периферический конец свища к моменту рождения закрывается и остаются слепые дивертикулоподобные каналы. Последние обычно прикрыты топкой пленкой и открываются наружу в первые месяцы жизни.
Некоторые авторы врожденные соустья прямой кишки с половыми органами у девочек при сформированном анальном отверстии относят к удвоениям прямой кишки (Т. С. Яковлева, 1968). Проведенные Т. И. Концелидзе и Е. И. Албацем морфологические исследования не позволяют разделять подобную точку зрения. Структура стенок патологического образования не имеет ничего общего со строением прямой кишки и дает основание отнести его к истинным свищам.
Клинические проявления соустий и их диагностика имеют характерные особенности, связанные с локализацией свища.
Ректовестибулярный и вагинальный свищ характеризуется самопроизвольным отхождением жидкого кала и газов через половую щель на фоне нормального регулярного стула. В периоде новорожденности и в грудном возрасте, когда имеется полужидкий «грудной стул», постоянное выделение каловых масс через свищ приводит к явлениям вульвовагинита, иногда довольно резкому раздражению слизистой оболочки наружных половых органов и кожи промежности. У детей более старшего возраста плотные каловые массы выделяются в меньшем количестве, но отмечается постоянное непроизвольное отхождение газов.
Мы наблюдали с этой патологией 30 девочек в возрасте от 2 недель до 10 лет- из них у 25 наличие свища замечено родителями с первых дней жизни, а у 11 он возник па 2—3-м месяце. Любопытно отметить следующее: в 2 наблюдениях свищ возник после того, как ребенку поставили клизму- У 9 девочек появлению свища предшествовало нагноение тканей в области преддверия влагалища и половой губы. Это можно объяснить тем, что в первом случае наконечник клизмы попал в дивертикул и перфорировал тонкую пленку, прикрывающую свищ снаружи, во втором — развитию воспалительного процесса способствовали застой кала в дивертикуле и микробная инвазия в окружающие ткани. Врожденный, а не приобретенный характер свища у этих больных подтвержден морфологически.
Диагностика таких свищей не представляет трудности. Наружное отверстие свища обычно локализуется центрально между девственной плевой и задней спайкой промежности или же на задней стенке влагалища тотчас над девственной плевой, что характерно для первично-полных свищей.
Рис. 97. Врожденный ректовестибулярный свищ при нормально функционирующем заднем проходе. В свищ введен желобоватый зонд.
При свищах, открывающихся позднее вследствие воспалительного процесса (дивертикулярная форма), наружное отверстие имеет неправильную форму, открывается на слизистой оболочке или у основания большой половой губы. При этом иногда имеется два отверстия: в половой губе и в преддверии влагалища, с кожной перемычкой между ними.
Внутреннее отверстие свища располагается па высоте 2—3 см от слизисто-кожного перехода анального отверстия. Для определения глубины залегания внутреннего отверстия мы обычно пользуемся таким приемом: вводим палец в прямую кишку, а через наружное отверстие свища — пуговчатый зонд, который хорошо ощущается пальцем. Этот же зонд свободно выводится через анальное отверстие (рис. 97).
Диаметр свищевых отверстий варьирует. Чаще всего в наших наблюдениях он колебался от 0,3 до 1 —1,5 см. При этом мы наблюдали две формы свища: цилиндрическую и воронкообразную. При цилиндрической форме диаметр обоих отверстий примерно одинаков, при воронкообразной — одно из отверстий достигает 2,5—3 см в диаметре, другое — 0,3- 0,5 см. Основанием «воронка» может быть обращена в сторону как промежности («наружная воронка»), так и кишки («внутренняя воронка»). В первом случае она видна на глаз, во втором хорошо ощущается пальцем при ректальном исследовании. Уточнение формы свища мы считаем совершенно необходимым во избежание технических ошибок при операции.
При наружном осмотре заднего прохода у девочек с врожденным ректовестибулярным свищом и нормально развитым задним проходом в подавляющем большинстве случаев имеется своеобразный кожный «придаток», вырастающий соответственно проекции внутреннего отверстия свища (рис. 98), который при гистологическом исследовании оказался гипертрофированным анальным сосочком. Такую же картину можно наблюдать и при врожденных свищах на промежности. Этот никем ранее не описанный признак назван "феноменом гипертрофии анального сосочка" (А. И. Лёшошкин). Полагаем, что он может способствовать диагностике дивертикулярных форм свища, когда отсутствует наружное отверстие.
Рис. 98. Гипертрофия анального сосочка у больной с ректовестибулярным свищом при нормально функционирующем заднем проходе.
Ректовезикальный и уретральный свищ наблюдается чрезвычайно редко. В литературе нам не встретилось описания личных наблюдений авторов, хотя, например, А. М. Аминев (1965) и упоминает о таких свищах. Однако мы имеем устные сообщения наших коллег о наблюдавшихся ими случаях врожденных ректовезикальных и уретральных соустьях при нормально сформированном заднем проходе, а также три собственных наблюдения. Приводим одно из них.
Саша Ч., 12 лет, поступил в клинику с жалобами на отхождение газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала и часто повторяющиеся явления уретрита. Родители отмечают эти явления с первых месяцев жизни ребенка. Неоднократно обращались к врачам, но диагноз установлен не был.
Состояние мальчика при поступлении удовлетворительное. Физическое развитие соответствует возрасту. Мочится свободно, стул регулярный, самостоятельный. Анализ мочи без отклонений от нормы. Проведено рентгеноконтрастное исследование мочевыводящих путей (восходящая и нисходящая уретрография). Патологии не выявлено. Однако при наблюдении за актом мочеиспускания врач заметил отхождение газов через уретру. Рентгеноконтрастное исследование повторено и выявлено затекание контрастного вещества из уретры в прямую кишку. Диагностирован уретроректальный свищ. Мальчик успешно оперирован.
В приведенном наблюдении свищ имел узкий просвет, поэтому картина соустья оказалась сглаженной. Вообще при соустьях прямой кишки с мочевыделительной системой симптоматика и течение заболевания во многом обусловлены локализацией свища и шириной свищевого хода.
При широком свище в мочевой пузырь кал постоянно смешивается с мочой и последняя все время вытекает мутной. Одновременно через уретру отходят газы. При уретральном свище через наружное отверстие мочеиспускательного канала время от времени отходят кал и газы независимо от акта мочеиспускания. Во время мочеиспускания моча вначале мутная, затем прозрачная. Такие свищи часто протекают с осложнениями — восходящая инфекция мочевых путей, уретрит, баланит.
В диагностике прямокишечно-мочевых свищей решающую роль играет рентгенологическое исследование (уретроцистография), а также ректоскопия с введением через уретру цветной жидкости.
Промежностные (параректальные) врожденные свищи у детей в литературе почти не получили никакого освещения. По-видимому, практические врачи трактуют их как приобретенные.
Наши наблюдения касаются 9 детей, у которых наличие свища отмечено с рождения, без предшествовавшего воспалительного процесса параректальной клетчатки. Локализовались такие свищи сбоку и сзади от анального отверстия на расстоянии 1,5—2 см от него. У 5 детей свищи были внутрисфинктерными, а у четырех — внесфинктерными. В одном наблюдении имелось два симметрично расположенных свища по бокам от заднего прохода.
Выделение жидкого кала и газов через свищ наблюдалось у двух больных с внесфинктерными свищами, у остальных детей отделяемое имело серозный характер.
Для клинического течения разбираемой группы врожденных свищей характерно рецидивирующее воспаление. Однако воспалительный процесс редко переходит на параректальную клетчатку, ибо стенка свища является довольно надежным барьером. Периферическое отверстие нередко закрывается- в период обострения воспалительного процесса в просвете скапливается гной и прорывается наружу — отверстие вновь открывается. После неоднократного повторения такой картины в некоторых случаях наступает самоизлечение. Однако в большинстве случаев свищ держится стойко.
Диагностика промежностного свища не встречает затруднений. При внутрисфинктерном расположении его пальпаторно удается проследить ход свища в виде плотного валика в подкожной клетчатке- длина свищевого хода 1,5—2 см, диаметр его узкий — не более 0,1 см. При внесфинктерном расположении ход свища уточняют рентгенофистулографией. Внутреннее отверстие располагается не глубже 3—3,5 см от слизисто-кожного перехода.
Врожденные промежностные свищи прямолинейны. Ни в одном случае мы не наблюдали сложных ходов, характеризующих приобретенные параректальные свищи. Мы не наблюдали также чрессфинктерных свищей.
