Общая симптоматология пороков развития толстой кишки - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

ОБЩАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Разновидности пороков развития толстой кишки вызывают различные жалобы и дают своеобразные патологические отклонения. Особенности каждого вида аномалии подробнее разбираются в частных главах. Ниже мы остановимся на некоторых общих вопросах.
ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ
Клинические симптомы подавляющего большинства разбираемых пороков развития обусловлены наличием препятствия для продвижения и эвакуации каловых масс в дистальном отделе толстой кишки, в связи с чем ведущие признаки заболевания проявляются в основном расстройствами дефекации: острой задержкой стула, хроническим запором, недержанием кала.
Острая задержка стула имеет наибольшее значение у детей периода новорожденности. Чаще всего она бывает обусловлена атрезией заднепроходного отверстия, прямой кишки и ободочной кишки, а также болезнью Гиршпрунга. Меконий при этом или совсем не отходит, или отмечается скудное его выделение через существующее заднепроходное отверстие (главным образом в виде слизистых пробок), через узкий свищ на промежности, половую щель, уретру. После начала кормления ребенка кишечное содержимое постепенно скапливается в просвете кишечника, появляется вначале вздутие живота, усиление перистальтики, а затем возникает рвота, т. е. развивается картина кишечной непроходимости.
Острая задержка стула может наблюдаться и у детей более старшего возраста, однако у них она развивается на определенном фоне, который обычно характеризуется хроническим запором. У таких больных диагноз нередко бывает установлен еще раньше, и явления острой непроходимости кишечника в этих случаях связаны обычно с недостаточным уходом или особыми затруднениями в консервативной терапии при свищевых формах аноректальных аномалий или болезни Гиршпрунга.
Хронический запор — наиболее типичный признак пороков развития толстой кишки у детей грудного и более старшего возраста. Он характеризуется более или менее длительными периодами отсутствия самостоятельного стула и может наблюдаться при всех без исключения видах патологии, варьируя в продолжительности и степени выраженности. В одних случаях самостоятельный стул отсутствует, в других — появляется через длительные промежутки времени (от 2 до 5—6 суток и более), в третьих — носит кратковременный характер и купируется несложными консервативными средствами. Характер и вид выделяемого кала также неодинаковы. Иногда родители указывают на выделение кала «в виде ленты», что наблюдается при стенозе заднепроходного отверстия или прямой кишки. Первая жалоба родителей может сводиться к тому, что у ребенка, кроме задержки стула, кал выделяется «не из того места» — из половой щели- это наблюдается при атрезии анального отверстия с ректовестибулярным или вагинальным свищом. Наконец, каловые массы могут содержать не свойственные им примеси. Так, на фоне хронического запора может наблюдаться примесь мочи в кале (и наоборот), что свидетельствует о наличии соустья прямой кишки с мочевыделительной системой- в других случаях каловые массы содержат примесь крови, что может свидетельствовать об удвоении толстой кишки.
Хронический запор может сменяться периодами выделения жидкого кала — так называемым парадоксальным поносом продолжительностью до 5—7 дней, после чего вновь наступает запор. Такие явления присущи различным видам мегаколон, они обусловлены длительной задержкой каловых масс в кишечнике и вторичными его изменениями.
Недержание кала также может быть ведущим симптомом пороков развития толстой кишки. Оно наблюдается обычно при аноректальных аномалиях с наружными свищами и характеризуется постоянным непроизвольным выделением кала небольшими порциями через свищевое отверстие. Узкое свищевое отверстие является препятствием для полного опорожнения прямой кишки и каловые массы скапливаются в ней, а отсутствие сфинктерного механизма создает условия для постоянного выделения избытка каловых масс наружу. Постоянная потеря избытка кала из переполненной прямой кишки отмечается и при «идиопатическом мегаколон», когда нормально развитый сфинктер не в состоянии выполнять свою функцию. Такое недержание можно назвать парадоксальным, так как оно сочетается с запором и возникает на его фоне. При пальцевом исследовании прямой кишки ощущается тугое ее наполнение, иногда наличие каловых камней. Примечательно, что в случаях аноректальных аномалий недержание кала наблюдается во всех возрастных группах, а при «идиопатическом мегаколон» — обычно в возрасте после 5—6 лет.
Кроме перечисленных ведущих симптомов, в значительном числе случаев при пороках развития толстой кишки, особенно сопровождающихся синдромом мегаколон, отмечаются нарушения со стороны других органов и общие расстройства.
Нарушения функции органов дыхания наступают вследствие длительного метеоризма и уменьшения дыхательной поверхности легких при недостаточном опорожнении кишечника. У маленьких детей это приводит к появлению приступов цианоза, у старших развивается хроническая кислородная недостаточность, часты осложнения в виде рецидивирующих бронхитов, пневмоний.
Исследования показывают, что у больных с пороками развития толстой кишки и выраженным синдромом мегаколон отмечается субкомпенсированная форма вентиляционной недостаточности. Общая гипервентиляция легких сопровождается умеренной альвеолярной гиповентиляцией и столь же умеренной относительной гиперкапнией (Т. Д. Кузнецова). В основе этих нарушений лежит изменение функциональной подвижности диафрагмы вследствие ее сдавления петлями расширенной толстой кишки. В ряде случаев наблюдаются сочетанные пороки в развитии дыхательных путей, при которых могут иметь место тяжелые дыхательные осложнения в дооперационном периоде, а также во время и после операции.

Нарушения функции сердечно-сосудистой системы возникают вследствие смещения сердца при высоком стоянии диафрагмы, хронической каловой интоксикации, сочетанных пороков развития. Клинически это проявляется сердцебиениями, быстрой утомляемостью при незначительной физической нагрузке, одышкой. Нередко отмечаются изменения на электрокардиограмме: частичная блокада правой ножки пучка Гиса- низковольтная ЭКГ- изменения миокарда желудочков и предсердий- синусовая тахикардия- синусовая аритмия. Помимо нарушений функции автоматизма, возбудимости и проводимости, отмечаются изменения со стороны миокарда желудочков и предсердий. Изменения желудочков выражаются в уплощении зубца Т, зазубривании комплекса QRS, низком вольтаже его. При изменении со стороны предсердий отмечаются уширение и зазубривание зубца Р.
Описанные изменения, связанные с хронической интоксикацией, подлежат обязательному учету в период подготовки больного к операции и в особенности в момент проведения анестезии.
Общие расстройства в организме больного обусловлены совокупностью местных и вторичных изменений, нарушающих нормальное развитие ребенка. Наиболее заметным и поддающимся фиксированию общедоступными средствами является изменение внешних показателей — роста, веса и др.
Срок появления и выраженность ведущих симптомов и вторичных изменений зависят главным образом от трех условий: степени препятствия для опорожнения кишечника, эффективности проводимого консервативного лечения и компенсаторных возможностей организма ребенка. В этой связи можно выделить стадии клинического течения заболевания — компенсированную, субкомпенсированную и некомпенсированную.
Компенсированный порок характеризуется наличием регулярного самостоятельного стула при выраженных анатомических отклонениях. Примером такого порока может быть ректовестибулярный свищ при нормально развитом заднепроходном отверстии, некоторые виды атрезии анального отверстия со свищом в преддверие влагалища. В эту же группу могут быть отнесены и те случаи, когда задержка стула является непродолжительной и легко купируется назначением соответствующей диеты, применением газоотводной трубки или небольшой очистительной клизмы (болезнь Гиршпрунга с короткой аганглионарной зоной, «идиопатический» мегаколон). Физическое развитие ребенка соответствует возрастным нормативам.
Субкомпенсированный порок отличается отсутствием самостоятельного стула, который удается вызвать лишь очистительной клизмой. Кишечник при этом чаще всего полностью не опорожняется, постоянно скапливаются каловые массы и газы, что обусловливает выраженное вздутие живота, поджатие диафрагмы, образование каловых камней, вызывающих иногда закупорку просвета кишки и явления острой непроходимости. У таких больных нередко отмечается отставание в физическом развитии вследствие постоянной хронической каловой интоксикации. Такое точение обычно наблюдается при болезни Гиршпрунга со средней протяженностью аганглионарного сегмента, в большинстве случаев аноректальных пороков развития со свищами в половую и мочевую системы, стенозах анального отверстия и некоторых видах «идиопатического» мегаколон.
Декомпенсированный порок проявляется еще более резкими нарушениями функции кишечника и возникновением осложнений.
Очистительные клизмы, как правило, не имеют успеха, и возникает необходимость применения сифонных клизм. Вздутие живота выражено особенно резко, нарастает интоксикация, рецидивирует острая кишечная непроходимость. Ярким примером декомпенсированного порока являются атрезия анального отверстия и прямой кишки без свищей или со свищами небольшого диаметра, болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом.
Своевременное установление диагноза и выбор рациональной тактики при пороках развития толстой кишки во многом зависят от четкости и полноты обследования больного. Рациональная схема должна соответствовать принципу «от простых методов к более сложным». Она включает анамнез, общеклинические и специальные, а также дополнительные исследования (табл. 1).
Таблица 1
Схема обследования больного с пороком развития толстой кишки

Анамнез важен для диагностики пороков развития толстой кишки в любом возрасте. Следует подчеркнуть его особое значение у новорожденных, которых доставляют в хирургический стационар с подозрением на кишечную непроходимость. Важны мельчайшие детали анамнеза: течение беременности и родов у матери, время задержки отхождения мекония- необходимо выяснить, была ли поставлена клизма в родильном доме, каков характер отошедшего после клизмы содержимого, была ли рвота, если да, то сколько раз, каковы были объем рвотных масс и их цвет, наблюдалась ли кишечная перистальтика через брюшную стенку и др. Значение выяснения таких деталей объясняется, с одной стороны, тем, что при токсикозах беременности, труднопротекающих родах, обилии околоплодных вод у новорожденных, особенно у недоношенных детей, наблюдаются явления нареза кишок и соответствующая симптоматика. С другой стороны, у многих больных с врожденным мегаколон первоначально заболевание проявляется также картиной кишечной непроходимости- эти явления могут ликвидироваться, детей выписывают с диагнозом: «родовая травма»,
«функциональная рвота» и т. п. Наступает кратковременный бессимптомный период, длящийся до нескольких недель или месяцев, затем опорожнение кишечника затрудняется. Если при повторном обращении родители смогут представить соответствующую выписку из истории родов или болезни или сообщат перечисленные детали, диагностика значительно облегчается.
Трудно переоценить роль анамнеза в тех случаях, когда больной поступает повторно и был ранее оперирован в другом учреждении. Кроме сведений о течении болезни до операции, необходимо подробно выяснить характер вмешательства, нюансы операции и послеоперационного периода. Только комплексная оценка ситуации у конкретного больного позволит разобраться в деталях имеющихся осложнений и выбрать правильный путь для очередного и решающего шага. В противном случае больной будет обречен на тяжелую инвалидность.
При собирании анамнеза врач подробно выясняет условия жизни и быта ребенка, его характер, склонности и привычки. Это имеет особое значение в распознавании причины запоров. Иногда из анамнеза детей, направленных в стационар с подозрением на порок развития толстой кишки, выясняют, что причиной задержки стула послужила застенчивость ребенка, посещающего детское учреждение, невнимательность персонала яслей или детского сада, одностороннее питание и т. п. Устранение перечисленных причин приводит к полному выздоровлению ребенка. На этом основании врач может проявить инициативу и провести разъяснительную работу среди обслуживающего персонала детского учреждения. Наконец, учитывая наследственный характер некоторых пороков развития, из анамнеза выясняют наличие в семье родственников с такими же заболеваниями.
Хорошо и подробно собранный анамнез позволяет предположительно установить диагноз. После оценки анамнестических данных, полученных из выписки родильного дома или сообщенных родителями больного ребенка, врач переходит к его обследованию.
Общеклинические и специальные исследования проводят в соответствии с установками, изложенными в общих и специальных руководствах (А. А. Шелагуров, 1960- А. М. Аминев, 1965- Н. А. Яковлев, 1968). Наиболее важным компонентом общего обследования является визуальный осмотр. При этом выявляют многие признаки заболевания. При осмотре проктологического больного необходимо иметь под рукой определенный набор вспомогательных средств: резиновые перчатки, вазелиновое масло, мягкие резиновые катетеры, пуговчатый зонд, ушное зеркало (обычные ректальные зеркала непригодны для применения их у новорожденных и грудных детей), марлевые салфетки.
Вначале производят общий осмотр, который дает представление о физическом развитии ребенка, изменении конфигурации живота и грудной клетки. Затем осматривают аноректальную область, пользуясь при необходимости перечисленными инструментами. Осмотр дополняют пальпацией и перкуссией брюшной стенки, обращая внимание на расположение кишечных петель, их наполнение и характер перистальтики. Такое исследование, например, выявляет характерные признаки мегаколон. Обязательным является пальцевое ректальное исследование, которое производят в последнюю очередь. При нем обращают внимание на тонус сфинктеров и их податливость, наличие препятствий для пальца врача в прямой кишке пли области анального отверстия.
При аноректальных пороках развития, главным образом при атрезиях, исследуют анальный рефлекс и этим выявляют зону расположения наружного сфинктера и степень его развития, что совершенно необходимо учитывать во время радикальной операции.
Анальный рефлекс, описанный впервые Г. И. Россолимо (1892), состоит в том. что при раздражении кожи заднего прохода и слизистой оболочки анального канала мышцы произвольного сфинктера приходят в тоническое сокращение. Это сокращение, хорошо заметное визуально, сопровождается втяжением заднего прохода.
Вызывается данный рефлекс притрагиванием к коже или к слизистой тупым предметом, например тоненькой палочкой, тупым концом иглы и т. п.- он определяется у всех здоровых людей.
Подробно изучила анальный рефлекс у здоровых и больных людей разного возраста В. А. Аминева (1959). Ею установлено, что этот рефлекс сложный и состоит из двух сочетанных: кожно-мышечного и собственно мышечного, которые в обычных условиях возникают синхронно. Втягивание анальной воронки является признаком повышения рефлекса и зависит от хорошо выраженного мышечного компонента.
По данным Л. В. Логиновой-Катричевой (1980), у новорожденных и детей раннего грудного возраста компоненты анального рефлекса существуют как самостоятельные рефлексы и лишь позднее (и то не полностью) слипаются в единый анальный рефлекс.
При врожденном отсутствии заднепроходного отверстия по степени выраженности анального рефлекса можно судить о существовании произвольного сфинктера и его местоположении, что имеет большое практическое значение при хирургической коррекции порока развития. Проведенные нами наблюдения показали, что у больных с атрезией анального канала и прямой кишки в большинстве случаев можно вызвать тот или иной компонент анального рефлекса, чаще — мышечный, сопровождающийся втяжением коки на месте обычного расположения анального отверстия.
Существует определенный участок кожи, с которого рефлекс вызывается как правило: область срединною шва промежности ниже корня мошонки у мальчиков или задней спайки промежности у девочек. Мы предпочитаем вызывать анальный рефлекс прикосновением к коже острого конца инъекционной иглы.
У ряда больных с отсутствием заднего прохода анальный рефлекс вызвать но удается, что, по-видимому, обусловлено нарушением иннервации кожи анальной области, особенно при сопутствующих пороках развития конечного отдела позвоночника. В подобных случаях целесообразно во время операции вызвать сокращение волокон произвольного сфинктера путем раздражения гальваническим током, что дает возможность хирургу определить местоположение и центр сфинктера.
Обследование завершают антропометрическими измерениями, анализом крови и мочи, электрокардиографическим исследованием и обзорной рентгеноскопией грудной клетки и брюшной полости- рентгеноконтрастными исследованиями. Анализ полученных данных позволяет установить первичный диагноз, оценить общее состояние больного, наметить план дальнейшего обследования. При отсутствии достаточных данных для окончательного диагноза прибегают к дополнительным рентгенологическим и лабораторным методам исследования. Рентгенологические методы позволяют уточнить локальные изменения и способствуют выявлению сопутствующих аномалий, а лабораторные — выявить характер и глубину вторичных изменений в организме больного ребенка. Эти данные ложатся в основу окончательного, уточненного и расширенного патогенетического диагноза, помогают избрать наиболее рациональный путь дооперационной подготовки.