Результаты лечения болезни гиршпрунга - хирургия пороков развития толстой кишки у детей

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Общие сведения об оперированных больных и видах радикальных операций отражены в табл. 8 и 9.
Таблица 8
Общие сведения об оперированных больных

Таблица 9

Методы радикальных операций

* В том числе модификации.
Гладкое послеоперационное течение имело место у 349 больных. Послеоперационные осложнения (всего 122) наблюдались у 92 детей (20%). По генезу осложнений мы подразделили их на связанные и не связанные с техникой операции (табл. 10).
Таблица 10
Непосредственные результаты радикального хирургического лечения болезни
Гиршпрунга

В группу осложнений, не связанных с техникой операции, отнесены те, которые могут наблюдаться после любого сложного и травматичного вмешательства. Среди таких общих осложнений чаще всего приходится сталкиваться с пневмонией и трахеобронхитом. В профилактике их большое значение имеет правильное ведение до- и ближайшего послеоперационного периода. В еще большей степени последнее относится к послеоперационному шоку, который имел место в наших 5 наблюдениях. С совершенствованием анестезии и в особенности с созданием в клиниках отделений реанимации и интенсивной терапии, куда помещаются дети после сложных вмешательств, за последнее время послеоперационный шок не наблюдался.
Из осложнений местного характера, непосредственно связанных с техникой оперативного вмешательства, особого внимания заслуживают осложнения со стороны анастомоза.
После операции Свенсона одним из самых тяжелых осложнений является воспалительный процесс в области анастомоза. Этот процесс почти однотипен по происхождению, но различен по тяжести. Обычно при этой операции накладывают анастомоз на разные по диаметру концы кишок и разница порой бывает значительной. Циркулярный и даже косой анастомоз сопровождается гофрированием проксимального конца, вследствие чего отсутствует полная герметичность швов. Состояние анастомоза ухудшается, если швы завязаны туго и если возникает ишемический некроз. Ишемии может способствовать давление на линию швов гематомы параректальной клетчатки. Все перечисленные моменты способствуют развитию воспалительного процесса. В легких случаях последний ограничивается инфильтратом в области швов, который после соответствующего лечения (антибиотики, УВЧ на промежность, теплые микроклизмы) рассасывается без серьезных последствий. В некоторых случаях после ликвидации воспалительного инфильтрата образуется грубая рубцовая ткань и развивается ранний рубцовый стеноз анастомоза, требующий бужирования. В более тяжелых случаях наблюдается несостоятельность анастомоза, чаще по задней стенке, сопровождающаяся нагноением параректальной клетчатки со свищами на промежность- иногда возникает более грозное осложнение — перитонит вследствие восходящего инфицирования брюшной полости. Наблюдая осложнения подобного рода в 22 случаях, мы убедились, что никогда нельзя предугадать, в какую сторону будет развиваться воспалительный процесс. Поэтому во всех таких случаях считаем целесообразным выключение кишки путем наложения противоестественного заднего прохода. В дальнейшем производят регулярный контроль за состоянием швов пальцевым исследованием. При подозрении на несостоятельность анастомоза дренируют параректальную клетчатку разрезом между заднепроходным отверстием и копчиком. Проводят интенсивное консервативное лечение — антибиотики, УВЧ, местно мазь Вишневского. На ликвидацию последствий несостоятельности анастомоза обычно затрачивается около года. Ошибочно устранять противоестественный задний проход раньше этого срока, даже если дефект закрылся: раннее устранение стомы приводит обычно к повторному возникновению дефекта анастомоза. Наблюдения показали, что полная регенерация слизистой оболочки наступает примерно через 6 месяцев после того, как дефект клинически перестает определяться.
Атония мочевого пузыря продолжительностью 10—17 дней имелась у 7 наших больных. При данном осложнении производят одномоментную катетеризацию 1 — 2 раза за сутки или же оставляют катетер постоянно на 3—4 дня. В некоторых случаях расстройства мочеиспускания в виде частичного недержания мочи остаются длительное время, иногда на протяжении нескольких лет.
После операции Дюамеля наблюдались аналогичные осложнения. Из 33 осложнений, связанных с техникой операции, в 24 случаях отмечен воспалительный процесс в области анастомоза и у 9 больных — атония мочевого пузыря. Следствием воспалительных явлений и грубых рубцовых изменений на месте соединения задней стенки прямой кишки и передней стенки ободочной после отпадения зажимов чаще всего является стеноз, обусловленный образованием плотного «паруса». У части больных мы производили рассечение или частичное иссечение «паруса», но это вмешательство не оставляло удовлетворения. В дальнейшем приходилось прибегать к повторным реконструктивным операциям, и лишь в нескольких случаях стеноз ликвидировался самостоятельно.
В некоторых случаях наложенные зажимы не отпадают длительное время вследствие неплотного прилегания их концов и сохранения питающей ножки. В таких случаях прибегают к смене зажимов под контролем глаза. Отметим, что применение зажимов Баирова не устраняет эту опасность.
Несостоятельность анастомоза с вытекающими из этого последствиями, в частности с развитием перитонита, имела место в 2 наблюдениях. Тактика при данном осложнении аналогична таковой при операции Свенсона.
После операции Соаве осложнения, связанные с техникой операции, имеют некоторые особенности. Остановимся на них более подробно, так как в литературе они не нашли освещения. Сразу же отметим, что из 12 осложнений 9 приходятся на операции, выполненные в классическом варианте.
Стеноз прямой кишки встретился в 7 наших наблюдениях. Механизм его возникновения неодинаков.

Рис 84. Схема возникновения стеноза прямой кишки после операции Соаве в классическом варианте. При отсечении (а) край кишки подтягивается выше уровня оставшейся слизистой оболочки (б)- величина диастазы определяет степень и протяженность сужения.

Стеноз может быть следствием рубцового процесса при диастазе между оставленной слизистой оболочкой прямой кишки и краем выведенной кишки после отсечения последней (рис. 84, а, б). Такое осложнение отмечалось у 2 больных: край отсеченной кишки подтянулся вверх выше линии оставленной слизистой оболочки прямой кишки и образовался дефект, дном которого является мышечная оболочка прямой кишки. В последующем дефект зарубцевался. Процесс этот местный, и нет потенциальной опасности нагноения параректальной клетчатки, развития калового перитонита. В одном наблюдении дефект был незначительным и рубцовая стриктура устранена бужированием. В другом случае дефект имел протяженность 2—3 см- пришлось наложить противоестественный задний проход и через 1,5 года ликвидировать стеноз оперативным путем. Приведем это наблюдение.
Олег Т-их, 6 лет, поступил в клинику по поводу болезни Гиршпрунга. Произведена классическая операция Соаве. На 20-е сутки выведенная кишка отсечена. Через 7 суток при ректальном исследовании обнаружен дефект между краем отсеченной кишки и оставленной слизистой оболочкой по задней и частично боковым стенкам размером 3x4 см. В точение месяца без успеха проводилось консервативное лечение. Наложен противоестественный задний проход, и ребенок выписан домой. Контроль за ходом заживления дефекта показал, что последний зарубцевался через год. Возник стеноз, не поддающийся бужированию. Через 1,5 года после основной операции произведено трансанальное циркулярное иссечение рубца. Устранен противоестественный задний проход. Ребенок обследован через год после повторной операции. Здоров: ежедневный самостоятельный стул.
Причиной стеноза могут явиться другие моменты. Так, в двух наблюдениях стеноз возник оттого, что после первого этапа операции за пределами заднепроходного отверстия была оставлена короткая культя (не более 2—2,5 см), которая на 10-е сутки после операции «ускользнула» вверх за пределы анального канала, там края ее подвернулись слизистой оболочкой наружу (что вообще характерно для свободно оставленного конца кишки) и образовался валик, суживающий просвет кишки (рис. 85). Приведем это наблюдение.
Сережа К-в. 4 лет, поступил в клинику по поводу болезни Гиршпрунга. Оперирован по Соаве в нашей модификации. Культя выведенной кишки составляла 2,5 см. На 10-е сутки она погрузилась за пределы анального канала. Появилась периодическая задержка стула: при ректальном пальцевом исследовании определяется отечный крап ускользнувшей культи, который обтурирует просвет прямой кишки. Произведено трансанальное устранение стеноза путем иссечения стенозирующего  кольца. Через 5 дней выписан в хорошем состоянии. Осмотрен через 2 года. Здоров: ежедневный самостоятельный стул.
В приведенном наблюдении, помимо малого размера культи, подтягиванию ее вверх способствовало и то обстоятельство, что слизистая оболочка была недостаточно низко мобилизована, за счет этого имелась постоянная усиленная тракция вверх, и после спадения отека культя погрузилась за пределы анального канала.

Рис. 85. Схема возникновения стеноза прямой кишки при операции по Соаве — Лёнюшкину. Короткая культя после первого этапа операции или избыточная после второго этапа вскальзывает  за пределы сфинктера (а), где края ее подворачиваются и создают стеноз (б). Аналогичная картина может наблюдаться при самопроизвольном отторжении культи.

В 3 остальных наблюдениях возникновение стеноза было связано с некрозом и самопроизвольным отпадением выведенной кишки. Самопроизвольное отторжение выведенной кишки на 8—10-е сутки после операции мы наблюдали в 9 случаях, в том числе у 6 больных стеноз не возник — восстановились те же анатомические соотношения, которые наблюдаются при плановом отсечении кишки. Это обстоятельство дает нам основание считать самопроизвольное отпадение кишки вариантом нормального течения послеоперационного периода, связанного с повышенным тонусом сфинктеров и недостаточным растяжением анального отверстия перед низведением кишки. Стеноз возникает в том случае, когда слизистая оболочка мобилизована недостаточно низко. Избыток тканей у дистальной части некротизированной культи и создает стеноз.
Кроме того, стеноз может быть обусловлен неправильным отсечением культи с оставлением ее избытка дистальнее места сращения выведенной кишки с оставшимся мышечным футляром. Такого рода осложнения следует ожидать, и оно практически неизбежно при недостаточной мобилизации слизистой оболочки на первом этапе операции.
Таким образом, стеноз прямой кишки при операции Соаве может быть обусловлен 4 моментами: 1) рубцеванием вследствие диастаза между краями оставленной слизистой оболочки и отсеченной культи- 2) подтягиванием короткой культи- 3) самопроизвольным отторжением выведенной кишки- 4) неправильным отсечением культи иа втором этапе.
Клинические проявления стеноза обусловлены степенью препятствия. После операции вначале наблюдается «лентовидный» кал, затем наступают запоры. Это обстоятельство сразу же обращает на себя внимание. При ректальном пальцевом исследовании обнаруживают место и степень сужения.
Консервативное устранение стеноза оправдывает себя в редких случаях. Более надежно оперативное пособие, которое осуществляют следующим образом.
Под общей анестезией производят пальцевое расширение заднепроходного отверстия, в прямую кишку вводят вагинальное зеркало. Под контролем глаза на края стенозирующего кольца накладывают 2—3 зажима Алиса и производят тракцию кишки вниз. Циркулярно иссекают стенозирующее кольцо, не выходя из мышечного футляра прямой кишки- края слизистой сшивают капроновыми или кетгутовыми швами (рис. 86).
У всех больных нам удалось таким способом ликвидировать стеноз. Дети выписаны в хорошем состоянии, стул ежедневный нормальный, диаметр калового столба обычный.

Рис. 86. Схема устранения стеноза, изображенного на рис. 85, Стенозирующее кольцо иссекают трансанально, не выходя за пределы мышечного футляра (а), затем сшивают узловыми швами края слизистой оболочки (б).

Воспалительный процесс с исходом в абсцесс межфутлярного пространства возник у 5 больных. Из них 3 была выполнена операция Соаве в классическом варианте, 2 оперированы по нашей модификации. В первых 3 случаях демукозация прямой кишки проходила сравнительно легко, целостность слизистого цилиндра нарушена не была. Инфицирование межфутлярного пространства произошло, по-видимому, во время промежностной стадии операции при встречной мобилизации слизистой оболочки: не исключен занос инфекции в послеоперационном периоде, так как ректальный канал при классической методике сообщается с наружной средой. У 2 больных, оперированных по модификации, инфицирование произошло во время брюшной стадии операции в результате нарушения целостности слизистой оболочки.
Клинические проявления инфекции межфутлярного пространства наступают обычно на 3 — 6-е сутки после операции. Вначале отмечается субфебрильная температура без каких-либо субъективных жалоб. По мере развития и распространения абсцесса температурная кривая приобретает гектические размахи. В крови отмечают выраженный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Местно внешних проявлений гнойного процесса осмотром выявить не удается, но при надавливании больной ощущает легкую болезненность в области заднего прохода. Живот обычно мягкий, безболезненный. При локализации абсцесса на передней стенке может отмечаться болезненное мочеиспускание. Диагностика этого осложнения иногда затруднена. Основным диагностическим приемом мы считаем зондирование межфутлярного пространства, которое производят очень осторожно, вначале по задней, затем по передней стенке на глубину 5—7 см.
При наличии абсцесса по каналу, проделанному зондом, начинает выделяться гной. Лечение заключается в дренировании полости абсцесса тонкой резиновой трубкой. Мы не считали необходимым назначать антибиотики внутримышечно и ограничивались их местным применением в виде промывания полости абсцесса концентрированными растворами. Приводим наблюдение.
Олег З., 6 лет, поступил в клинику по поводу болезни Гиршпрупга. Оперирован по Соаве. Технически операция протекала гладко. В послеоперационном периоде в течение недели температура держалась на 38—38,5°. Субъективных жалоб нет. В анализах крови — сдвиг влево лейкоцитарной формулы, лейкоцитоз. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Со стороны легких изменений нет.
Заподозрен абсцесс межфутлярного пространства. Произведено зондирование по передней поверхности выведенной кишки. Выделилось обильное количество гноя. Полость абсцесса дренирована тонкой полихлорвиниловой трубкой, через которую в течение 7 дней вводили концентрированные растворы антибиотиков. Температура нормализовалась через 3 дня после зондирования. На 20-е сутки после радикальной операции произведено отсечение выведенной кишки. Выписан через 7 суток в удовлетворительном состоянии. Обследован через 2 года. Здоров: ежедневный самостоятельный стул.

В приведенном наблюдении диагностика абсцесса была своевременной, что очень важно с точки зрения предотвращения прорыва гноя в брюшную полость или инфицирования ее восходящим путем. У одного больного абсцесс не был своевременно диагностирован и развился перитонит. Больной погиб.
Послеоперационный перитонит имеет нечеткую клиническую картину, ибо протекает на фоне интенсивной послеоперационной терапии, включающей применение различных антибиотиков. Он начинается, как правило, на 4—5-е сутки после операции. Подъем температуры выражен нерезко, боли в животе носят непостоянный характер. При пальпации живот чаще всего мягкий, умеренно болезнен во всех отделах. Однако болезненность более четко выражена слева в нижней половине. Ранним и постоянным признаком послеоперационного перитонита является повторная рвота зеленоватого цвета, стойкий парез желудка и кишок. Позднее нарастают вздутие живота, задержка стула и газов- запор сменяется частым жидким стулом. Состояние ребенка быстро ухудшается и становится критическим к 10—12-му дню.
При подозрении на послеоперационный перитонит интенсифицируют проводимое лечение, а если не отмечают тенденции к улучшению — прибегают к оперативному вмешательству, которое заключается в ревизии, устранении очага инфекции, санировании брюшной полости- по показаниям производят тампонирование или введение микроирригаторов для повторных интраперитонеальных инъекций антибиотиков. Последнее всегда целесообразно делать профилактически при инфицировании брюшной полости во время операции.
Послеоперационная летальность. Из числа больных, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга, умерло 17 детей, что составило 4%. Причины летальных исходов могут быть объединены в две основные группы: тактические ошибки и технические погрешности во время операции.
Тактические ошибки обычно состоят в неполном обследовании и недостаточной подготовке больного к операции, особенно при наличии вторичных изменений или сопутствующих аномалий, которые отягощают течение операции и послеоперационного периода.

Марина К., 1,5 лет, поступила в клинику с диагнозом:        болезнь Гиршпрунга.
С рождения страдает запорами, стул только после клизм- несколько раз поступала в больницу по месту жительства с явлениями кишечной непроходимости. Диагноз установлен в возрасте 3 месяцев. Часты пневмонии и бронхиты. За неделю до поступления перенесла ветряную оспу
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Выражены гипотрофия, аномия. Живот резко вздут, пальпируются каловые камни. Проведенное обследование подтвердило диагноз болезни Гиршпрунга (ректосигмоидальная форма). Кроме того, выявлена атония мочевой системы. В порядке подготовки к операции наложена цекостома- ребенок получал общеукрепляющее лечение (регулярные переливания крови, плазмы, витаминотерапия и д.р.).
За 5 месяцев пребывания в клинике состояние заметно улучшилось, ликвидированы гипотрофия и анемия. Однако у девочки не исчезали сухие хрипы в легких, что расценивалось как остаточные явления хронического бронхита.
Выполнена радикальная операция — резекция ректосигмоидальной зоны по- Дюамелю, которая протекала гладко. После операции у ребенка развился резкий отек гортани. Консервативные мероприятия оказались неэффективными, в связи с чем произведена трахеостомия. Острая дыхательная недостаточность ликвидирована, но на 2-е сутки после операции развился отек легких, нарастала пневмония. Девочка погибла на 3-и сутки после операции.
На аутопсии: обширные участки ателектаза легких, двусторонний крупноочаговая пневмония. Заключение: ребенок погиб от массивных послеоперационных ателектазов с последующей пневмонией.

В приведенном наблюдении ошибка заключалась в неправильной оценке состояния ребенка и недостаточной подготовке его к радикальной операции, которая выполнена преждевременно. Не были должным образом оценены общая ослабленность больной вследствие хронической каловой интоксикации и перенесенной ветряной оспы, а также указания в анамнезе на частые пневмонии и наличие остаточных явлений хронического бронхита. По-видимому, было целесообразно отложить вмешательство на несколько месяцев и выписать ребенка домой с противоестественным задним проходом. Это дало бы возможность наиболее полно корригировать вторичные изменения и способствовало бы ликвидации воспалительных явлений со стороны бронхо-легочной системы. Аналогичная ошибка допущена и в следующем наблюдении.

Оля Г. 1 1/2 лет, поступила в клинику с диагнозом: болезнь Гиршпрунга. С рождения страдает запорами, стул только после клизм. При поступлении состояние девочки тяжелое: живот вздут, напряжен- стула не было 4 дня. Сделана сифонная клизма, отошло большое количество газов и каловых масс. Проведенное обследование подтвердило диагноз: выявлена суженная зона в ректосигмоидальном отделе протяженностью до 15 см. Умеренная гипотрофия и анемия. Девочка находилась в стационаре в течение месяца, за это время производилось очищение кишечника сифонными клизмами, общеукрепляющее лечение. Решено выполнить радикальную операцию.
Оперирована по Дюамелю под интубационным наркозом. Во время операции наступила остановка дыхания и сердечной деятельности. Реанимационные мероприятия оказались неэффективными.
На аутопсии- набухание вещества головного мозга, полнокровие внутренних: органов, паренхиматозная дистрофия печени- сопутствующий порок развития — отсутствие правой почки. Заключение- ребенок погиб во время операции при картине шока.

В данном наблюдении, кроме недостаточной продолжительности дооперационной подготовки, не было проведено урологическое исследование, и осталось незамеченным и неучтенным во время анестезии отсутствие одной почки, что сыграло определенную роль в развитии шока.
К тактическим просчетам можно отнести и следующее наблюдение.
Оле Л., 1,5 месяцев, на 3-и сутки жизни по месту жительства наложен каловый свищ по поводу непроходимости, обусловленной болезнью Гиршпрунга. Поступила для дальнейшего лечения, Состояние при поступлении тяжелое- вес 3010 г, сосет вяло, крик слабый. Кожа дряблая, в складках. По нескольку раз в день отмечалась эвагинация кишки через свищ, слизистая оболочка эвагинированной кишки в изъязвлениях.
В течение месяца в клинике проводилась общеукрепляющая и стимулирующая терапия- вскармливание грудным молоком. По, несмотря на проводимое лечение, вес не увеличивался, состояние ребенка практически не улучшалось. Очередная эвагинация обусловила кишечную непроходимость, в связи с чем ребенок срочно оперирован. На операции устранен каловый свищ и выполнена радикальная операция — резекция ректосигмоидного отдела по Swenson Операция протекала без осложнении. Однако в послеоперационном периоде неоднократно наступала остановка дыхания. Переведена на вспомогательное дыхание. Через 10 часов наступила смерть при явлениях остановки сердечной деятельности.
На аутопсии, резкая дистрофия паренхиматозных органов, общее истощение, септическое состояние.
Из этого наблюдения видно, что, несмотря на интенсивное общеукрепляющее лечение в клинике, ребенок резко отставал в физическом развитии, нарастала дистрофия. Это состояние поддерживалось осложнением со стороны калового свища — эвагинацией. Изъязвившаяся слизистая оболочка эвагинированной кишки послужила входными воротами для инфекции, что обусловило септическое состояние.

При наступившем осложнении, понимая всю тяжесть ситуации, хирург решил пойти на  риск и выполнить радикальную операцию. Ретроспективно оценивая этот случай, очевидно, следует признать, что правильнее было бы ограничиться реконструкцией калового свища, ибо тяжесть состояния и малый возраст ребенка сводили к минимуму шансы на успех.
Оперативно-технические погрешности проявляются осложнениями со стороны анастомоза и последующим развитием перитонита. Приведем несколько примеров.

Валерий В., 12 лет, поступил в клинику с диагнозом: болезнь Гиршпрунга. Состояние средней тяжести. Физически развит нормально. Стул после очистительной клизмы, иногда самостоятельный. Живот умеренно вздутый, мягкий. При обследовании выявлена суженная зона в ректосигмоидальном отделе протяженностью до 6 см.

Через месяц после поступления мальчик оперирован по Свенсону. Послеоперационный период осложнился несостоятельностью анастомоза и развитием калового перитонита, по поводу которого на 9-е сутки произведены релапаротомия, санирование брюшной полости с последующим дренированием ее. Наложен противоестественный задний проход на правую половину толстой кишки, Проводилась интенсивная антибактериальная, стимулирующая и дезинтоксикационная терапия. Однако состояние все время ухудшалось, Присоединилась двусторонняя пневмония. Несмотря на проводимое лечение, мальчик скончался на 14-е сутки после операции
На аутопсии резкая дистрофия паренхиматозных органов, разлитой фибринозно-гнойный перитонит, двусторонняя мелкоочаговая пневмония. Заключение: ребе нок погиб от перитонита и септикопиемии, развившихся вследствие несостоятельности анастомоза.

Юрий В, 1 года 3 месяцев, поступил в клинику повторно по поводу болезни Гиршпрунга. Ранее обследован и готовился к операции, но выписан по карантину.

Состояние при поступлении средней тяжести. После соответствующей подготовки произведена операция Дюамеля. Первые 15 суток послеоперационный период протекал сравнительно гладко. Зажимы отпали на 17-е сутки. Имелись воспалительные явления на месте анастомоза, сужение его, затем у ребенка стали отмечаться подъемы температуры до 38—39°, вздутие живота, рвота. Это расценено как следствие воспалительных явлений и частичной непроходимости анастомоза, а также присоединившейся пневмонии. Несмотря на проводимое лечение, состояние ребенка ухудшалось, участилась рвота, живот все время оставался вздутым. Заподозрен перитонит. Произведена релапаратомия на 20-е сутки после операции, выявлен разлитой перитонит, источник которого — разошедшиеся швы в верхней половине анастомоза у верхушки культи прямой кишки. Проведены санация и дренирование брюшной полости. Наложен противоестественный задний проход на правую половину толстой кишки. Интенсивная антибактериальная и общеукрепляющая терапия. Однако проводимое лечение оказалось неэффективным- на 25-е сутки после основной операции наступила смерть.
На аутопсии: резкая дистрофия паренхиматозных органов, разлитой фибринозно-гнойный перитонит, двусторонняя мелкоочаговая пневмония. Заключение: смерть наступила от перитонита и сепсиса, развившихся вследствие несостоятельности анастомоза.

Сергей С, 15 лет, поступил в клинику по поводу болезни Гиршпрунга. Состояние при поступлении средней тяжести. После соответствующей подготовки мальчик оперирован по Соаве. Во время демукозации ректосигмоидального отдела дважды повреждена слизистая оболочка и рана инфицирована.

Послеоперационный период протекал тяжело с первых дней. Наблюдались явления сердечно-сосудистой недостаточности, общая слабость, повышение температуры. К 7-м суткам появились рвота, жидкий зеленого цвета стул. Заподозрен перитонит. На 9-е сутки произведена релапаротомия. Выявлен разлитой перитонит, источник которого располагался в области оперативного вмешательства (в межфутлярном пространстве). Высеян протей. Наложен противоестественный задний проход на правую половину толстой кишки- брюшная полость дренирована. Проводилась интенсивная антибактериальная, общеукрепляющая и инфузионная терапия. Однако лечение оказалось неэффективным и на 12-е сутки после основной операции наступила смерть.
На аутопсии: разлитой фибринозно-гнойный перитонит, дистрофия и застойное полнокровие паренхиматозных органов, Заключение: больной погиб от разлитого гнойного перитонита, сепсиса.
Как видно из приведенных наблюдений, во всех случаях гибель больных обусловлена перитонитом, источник которого локализовался в области анастомоза и был связан с техническими погрешностями. Однако не только зтот факт заслуживает внимания. Нельзя не отмстить запоздалые действия при развившемся послеоперационном перитоните. Хирургу всегда трудно решиться на релапаротомию, однако следует учитывать, что, если даже она выполнена напрасно, вреда больному меньше, чем запоздалое вмешательство.

Отдаленные результаты.

 Отдаленные результаты прослежены у 357 из 424 выписанных больных. Сроки наблюдения представлены в табл. 11.

При изучении отдаленных результатов мы принимали во внимание только больных, у которых лечение закончено и с момента операции прошло не менее 6 месяцев. Указанный срок, по нашим наблюдениям, необходим для адаптации кишечника к новым условиям. В этот период еще могут иметь место кратковременные задержки стула, требующие очистительной клизмы, а также частое опорожнение кишечника малыми порциями, иногда частичное недержание кала. В дальнейшем функция кишечника постепенно нормализуется, вырабатывается стойкий рефлекс на дефекацию, чему способствуют приучение ребенка испражняться в одно и то же время и запрещение длительно сидеть на горшке. В единичных случаях позыв на дефекацию отсутствует более продолжительное время, около года.

Таблица 11
Срок наблюдения после операции

В этих случаях целесообразны курсы физиотерапевтического лечения (теплые микроклизмы, УВЧ на промежность), а также витаминотерапия, главным образом витамины группы В.
Для оценки результатов мы пользовались следующими критериями: 1) общее развитие ребенка- 2) функция кишечника и мочевого пузыря- 3) данные пальцевого и рентгенологического исследования толстой кишки.
Общее развитие у всех обследованных вполне удовлетворительное. После операции дети быстро восстановили вес, хорошо развиваются физически. Живот имеет нормальную конфигурацию, брюшной пресс развит хорошо.
При изучении функции кишечника и мочевого пузыря у 24 больных выявлены периодический запор, недержание кала и мочи (табл. 12).
Таблица 12
Отдаленные результаты радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга

Периодический запор наблюдался у 9 детей. Из них у 5 выполнена операция по Свенсону, у 2 — по Дюамелю и у 2 — по Соаве. Причиной данного осложнения у 3 больных являлся умеренный стеноз в области анастомоза, по поводу которого проводилось бужирование- у одного ребенка, которому выполнена операция по Дюамелю, запор носил функциональный характер и не имел тенденции к ликвидации, несмотря на строгое выполнение родителями наших рекомендаций.
Подобные же запоры при операции Свенсона отмечают у больных многие хирурги, в том числе и автор метода. Возникновение их обусловлено неполным удалением аганглионарной зоны, распространяющейся на дистальную часть прямой кишки, до внутреннего сфинктера. Поэтому в отдаленные сроки после операции рекомендуют прибегать к повторным бужированиям заднего прохода и даже внутренней сфинктеротомии (Swenson, 1964- Rehbein et al., 1966- Thomas, 1967).
Наши наблюдения подтверждают это положение. Операция Соаве в подобных ситуациях имеет то преимущество, что выведенная наружу кишка является бужом a demeure и способствует растяжению оставшегося ахалазического участка, что впоследствии исключает необходимость бужирования или внутренней сфинктеротомии.
Недержание кала (неполный анальный контроль) наблюдалось у 9 детей- из них но Свенсону было оперировано 4, по Дюамелю — 3 и по Соаве — 2 детей.
У 2 детей, оперированных методом Свенсона, в ближайшем послеоперационном периоде развилось осложнение в виде нагноения параректальной клетчатки, что, по-видимому, повлекло за собой вторичное нарушение иннервации, у 2 послеоперационный период протекал гладко и частичное недержание кала можно объяснить лишь нарушением иннервации в ходе мобилизации ректосигмоидального отдела кишки.
Среди оперированных по Дюамелю у одного ребенка также имелось осложнение в области анастомоза, а у двух было нормальное послеоперационное течение. Недержание кала в отдаленные сроки может найти объяснение в неполноценности реконструированной прямой кишки (оставление передней стенки, пораженной аганглиозом, большой слепой конец и др.) или же повреждении сфинктерного аппарата во время операции. Литературные данные также свидетельствуют о реальности подобного осложнения (Grob, 1960).

Рис. 87. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. а — до операции- б — через год после операции по Соаве — Ленюшкину.

У оперированных по Соаве неполный анальный контроль в обоих случаях обусловлен чрезмерной (низкой) мобилизацией слизистой оболочки, включающей зону морганьевых валиков и часть анальной
слизистой оболочки. Продолжительность неполного анального контроля наблюдается в различные сроки (до 3—5 лет), причем у оперированных методом Соаве отмечается большая выраженность к нормализации.
Недержание мочи отмечено в 6 наблюдениях: оно сочетается с недержанием кала. Ночью эти больные обычно удерживают мочу, а днем, в особенности во время игры или физической нагрузки, моча отходит самопроизвольно малыми порциями. До операции дети имели нормальный акт мочеиспускания. Возникшие нарушения находят объяснение в повреждении иннервации тазовых органов во время оперативного вмешательства. При операции Соаве подобных осложнений не зафиксировано.
Среди обследованных нами больных ни в одном случае не отмечено диареи, о которой пишут многие авторы (Swenson, 1964- Ehrenpreis, 1966- Т. А. Сози, 1969, и др.). Это обстоятельство мы объясняем тем, что в до- и послеоперационном периоде большое внимание уделяли состоянию кишечной флоры и в случаях дисбактериоза проводили соответствующее профилактическое лечение.
Анализируя данные пальцевого исследования прямой кишки и рентгенологической картины в отдаленные сроки, мы обращали внимание на выраженность ампулы, состояние места анастомоза, тонус сфинктеров, диаметр и гаустрации» толстой кишки. У подавляющего числа обследованных ампула хорошо выражена, прямая кишка имеет нормальный диаметр, место анастомоза ничем не отличается от нормальной стенки, тонус сфинктеров достаточен. Лишь у 3 больных имеется умеренное сужение кишки в области анастомоза, но диаметр его достаточен.
Рентгенологическое исследование показало, что нормализация диаметра толстой кишки и ее функционального тонуса происходит постепенно в течение нескольких лет (рис. 87, а, б). Чем ближе к нормальному состоянию низведенная кишка, тем быстрее она приобретает свойственную ей рентгенологическую картину.
Оценку окончательных результатов лечения мы производили по трехбалльной системе: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные, исходя главным образом из основного показателя — функционального состояния тазовых органов. Полученные данные суммированы в табл. 13.
Хорошими оценены результаты операций у детей, которые к моменту выписки из клиники или через ближайшие 2—5 месяцев после выписки имели нормальный самостоятельный стул, хорошо удерживали жидкий кал и газы, не пользовались слабительными средствами или клизмами, вели соответствующий их возрасту образ жизни, нормально развивались, т. е. практически ничем не отличались от своих здоровых сверстников.
Удовлетворительными результатами оценены в тех случаях, когда функциональные нарушения наблюдались более 6 месяцев после выписки, но постепенно ликвидировались или имели выраженную тенденцию к исчезновению. Дети хорошо удерживали жидкий кал и газы, развивались нормально.
В группу неудовлетворительных отнесены случаи, когда после радикальной операции и последующего лечения устранены основные клинические признаки болезни Гиршпрунга, в частности мучительный запор, но возникли стойкие функциональные нарушения в виде частичного недержания кала и мочи, а также периодические запоры, требующие применения слабительных средств или очистительных клизм. В остальном дети развивалась  нормально.

Таблица 13
Оценка отдаленных результатов радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга

Данные, приведенные в табл. 13, свидетельствуют о преобладании хороших и удовлетворительных результатов. Однако эту оценку мы не считаем окончательной. На данном этапе пока ничего нельзя сказать об осложнениях и функциональных нарушениях со стороны половой сферы, так как среди оперированных еще мало детей, достигших половой зрелости. У нас имеются на этот счет сведения пока о 2 больных — юноше и девушке, начавших супружескую жизнь, оба не имеют детей (оперированы по Свенсону). Однако на основании имеющихся сведений невозможно делать какие-либо выводы. Окончательное изучение половой функции у оперированных больных — дело будущего.