Идиопатический мегаректум - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
«ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАРЕКТУМ»
У больных, обращающихся за помощью к педиатру или хирургу по поводу хронических запоров, при рентгенологическом исследовании нередко выявляют расширение прямой кишки, причина которого для врача остается неясной. Некоторые авторы трактуют подобное состояние как самостоятельную нозологическую единицу и называют ее «идиопатическим мегаректум». Н. Л. Кущ (1967) у большой группы больных, оперированных с этим диагнозом, выявил грубые изменения в нервном аппарате прямой кишки, которые характеризовались массовым исчезновением стволиков вегетативной нервной системы, деструктивными изменениями нервных стволиков, большинства ганглиев, вакуолизацией и фибринолизом нервных клеток, поражением клеток Догеля первого и второго порядков и др. Но мнению автора, найденные изменения доказывают врожденную их природу.
По нашему мнению, данное положение нуждается в дальнейшем изучении и уточнении. Как и при «идиопатическом мегаколон», начальные клинические проявления заболевания отмечаются между 3 и 6 годами жизни, что нехарактерно для врожденного заболевания. Поэтому мы склонны рассматривать «мегаректум» как явление вторичное, возникающее вследствие воздействия вредных факторов на незрелый иннервационный аппарат прямой кишки в постнатальном периоде (см. выше «Идиопатический мегаколон»). Между «идиопатическим мегаректум» и «идиопатическим мегаколон» разница, на наш взгляд, состоит в том, что в первом случае поражение ограничивается прямой кишкой, а во втором — поражение распространяется на ободочную кишку. Тем не менее «идиопатический мегаректум» оправдано рассматривать обособленно, ибо клиническая картина при нем имеет существенные отличия, а вопросы тактики лечения нуждаются в дальнейшем изучении.
Жалобы родителей при этом заболевании сводятся к отсутствию самостоятельного стула или задержке его у ребенка на протяжении более или
менее длительного времени.
Рис. 90. Контрастная рентгенограмма толстой кишки. Видно удлинение сигмовидной кишки и резкое расширение прямой (мегаректум).
На этом фоне часто отмечается непроизвольное выделение каловых масс малыми порциями, особенно во время игры или физического напряжения. При дефекации диаметр калового столба необычно большой — «как у взрослого». В отличие от мегаколон, при мегаректум никогда не отмечается увеличения живота и резкого метеоризма даже в случаях большой продолжительности болезни. Физическое развитие соответствует возрастным нормам, вторичные изменения обычно не выражены. При пальцевом ректальном исследован ни обращает на себя внимание резкое расширение ампулы прямой кишки, заполненной густыми каловыми массами.
Рентгенологическая картина довольно характерна (рис. 90).
Среди причин, обусловливающих расширение прямой кишки и связанную с этим клиническую картину, ведущее место, по нашим наблюдениям, принадлежит так называемым психогенным запорам. Такие запоры чаще всего возникают в возрасте 2—3 лет, когда ребенок начинает познавать окружающее и негативно настроен. Настойчивые требования родителей, принудительно заставляющих ребенка иметь стул, усиливают детский негативизм, что приводит к подавлению рефлекса дефекации: последнее становится привычным и ведет к снижению рефлекса, развивается хронический запор, затем вторичные изменения кишечной стенки. Мы наблюдали 28 детей, у которых запоры носили подобный характер. Заболевание начиналось между 3 и 6 годами. При выяснении причины оказывалось, что у некоторой части больных решающую роль в возникновении запоров играли эмоциональные факторы. Характерным в этом отношении является следующее наблюдение.
Таня В., 11 лет, поступила в клинику с жалобами на отсутствие самостоятельного стула и непроизвольное выделение кала малыми порциями во время физической нагрузки. Лечащим врачом установлен диагноз врожденного мегаколон на основании данных рентгенологического исследования.
При расспросе выяснилось, что девочка была совершенно здоровой до 6-летнего возраста. Однажды, увидев, как у ее подруги выходила аскарида во время дефекации, девочка сильно испугалась, и у нее родилась навязчивая мысль, что аскариды еще больших размеров имеются и у нее. Поэтому девочка испытывала страх при позывах к дефекации и старалась подавлять их. Это стало привычным. Самостоятельный стул бывал 1 раз в 3—4 дня. Родители узнали об этом, когда через несколько лет кал стал выделяться непроизвольно.
При поступлении в клинику общее состояние девочки удовлетворительное. Развитие соответствует возрасту. Живот слегка вздут в нижних отделах, больше слева. Пальпируется заполненная каловыми массами сигмовидная кишка. При пальцевом ректальном исследовании — ампула резко расширена, забита плотным калом: сфинктер расслаблен.
Выполнено контрастное исследование толстой кишки с барием: выявлено резкое расширение прямой кишки (см. рис. 90). Проведен курс консервативной терапии, даны соответствующие рекомендации. Девочка находится под нашим диспансерным наблюдением- отмечается выраженная тенденция к улучшению.
Приведенное наблюдение иллюстрирует одну из возможных причин «психогенных» запоров и обусловленное ими расширение прямой кишки.
У значительной части наблюдаемых больных из этой группы нам не удалось установить яркого эмоционального фактора, но тем не менее внимательный анализ позволял установить несомненную связь запоров с подавлением позывов к дефекации. Как правило, дети посещали детские сады и многие из них указывали, что «сначала хочется» иметь стул, а потом «расхочется, так как уборная занята». Интересно, что чаще такая картина наблюдается у девочек.
Систематическое подавление рефлекса дефекации в любом случае ведет к его снижению. Это обусловливает длительную задержку кала в прямой кишке и вторичное ее растяжение. Вследствие переполнения дистальных отделов толстой кишки кал со временем начинает самопроизвольно выделяться через анальное отверстие малыми порциями. В запущенных случаях прямая и сигмовидная кишки подвергаются заметному расширению.
Таким образом, запоры и другие клинические симптомы являются- причиной, но не следствием расширения дистальных отделов толстой кишки. Тем не менее нельзя не отметить, что к появлению запоров предрасполагает определенный фон. По-видимому, не случайно мегаректум, как правило, сочетается с долихосигмой.
Тактика при мегаректум должна быть выжидательной. При раннем обращении к врачу подобного рода запоры поддаются консервативной терапии. Большое значение имеет психотерапия, а также устранение причин, обусловивших подавление рефлекса дефекации. Соответствующая разъяснительная работа с родителями, персоналом детских учреждений, внушение ребенку понятия о необходимости иметь регулярный самостоятельный стул во многом способствуют успеху лечения. В ряде случаев показана гипнотерапии. В далеко зашедших случаях требуется назначение медикаментозных средств. Назначают курс витаминотерапии, главным образом группы В. Для стимуляции кишечной перистальтики мы в последнее время с успехом применяли сангвинарин. Попутно целесообразна физиотерапия — УВЧ, электрофорез со стрихнином на область промежности, а также лечебная гимнастика. При этом важно стараться вызвать и закрепить рефлекс дефекации в определенное время суток и категорически запрещать длительное пребывание ребенка на горшке.
Консервативное лечение должно быть систематическим и длительным. Оно нередко оправдывает себя, и к моменту полового созревания дети, как правило, избавляются от недуга.
Оперативное лечение показано в случаях необратимых вторичных изменений прямой кишки, которые клинически характеризуются отсутствием заметного улучшения, несмотря на длительную консервативную терапию. Методом выбора является операция типа Соаве, после которой наблюдаются хорошие результаты (Н. Л. Кущ).
