Казуистика атрезий заднего прохода - хирургия пороков развития толстой кишки у детей
В подгруппу «Казуистика» отнесены редкие и необычные случаи атрезий и сочетание их с «регионарными» пороками развития.
В 2 наблюдениях имелась врожденная клоака. Оба ребенка поступили в крайне тяжелом состоянии, с множественными сочетанными аномалиями- отсутствие заднего прохода, экстрофия мочевого пузыря, эмбриональная грыжа пупочного канатика, порок сердца, недоразвитие кистей. В области экстрофированного мочевого пузыря, чуть ниже льетодиева треугольника, имелось отверстие, ведущее в кишку- через это отверстие при малейшем натуживании ребенка легко эвагинировалась толстая кишка.
Пол больного установить обычно трудно, ибо небольшие образования по бокам внизу на месте обычного расположения половых органов в равной степени напоминают расщепленный клитор и половой член. Одного больного мы сочли инкурабельным, и он погиб на 3-и сутки с момента поступления в клинику. На вскрытии это оказалась девочка, у которой плюс ко всему имелась двурогая матка. Вторая больная находится под наблюдением, выполнено 2 операции, но лечение не закончено.
Пороки развития, подобные приведенным выше, наблюдаются исключительно редко. Они возникают на самых ранних стадиях эмбрионального развития — стадии клоаки- последняя остается неразделенной на урогенитальный и аноректальный синусы, не происходит формирования анального канала.
В литературе описано несколько подобных наблюдений, в том числе у детей более старшего возраста (Е. Г. Локшина, 1957- Г. П. Доброхотова, 1958- Graivier, 1968). Примечательно, что все эти наблюдения касаются девочек, у которых единым отверстием открываются мочевой пузырь, влагалище и кишка, а также недоразвита пупочная область. Дети не держат мочу и кал.
Имеются удачные попытки хирургической коррекции этого сложного порока развития. А. М. Аминев приводит наблюдение И. Л. Фаермана, который путем многочисленных операций перенес конец прямой кишки в область вновь созданного анального отверстия, создал мочевой пузырь из кишки, образовал сфинктер прямой кишки из нежной мышцы бедра- ребенок получил возможность нормально существовать. А. М. Аминев также оперировал одну девочку с вполне удовлетворительным результатом.
Подобные наблюдения уникальны.
В 3 наблюдениях имелась атрезия, сочетающаяся с удвоением прямой кишки.
Новорожденный Ф. поступил в клинику через 6 часов после, рождения с диагнозом атрезии заднего прохода. Родился в срок с весом 3050 г от здоровых молодых родителей. Заболевание замечено сразу.
Состояние при поступлении удовлетворительное. Обычная картина отсутствия заднего прохода. Ощущается «мекониевый толчок». Исследование по Каковичу но проводилось. Ребенку в экстренном порядке решено выполнить промежностную проктопластику.
Во время операции при мобилизации прямой кишки замечены ее необычная форма и ширина. По вскрытии просвета произведено исследование зондом и обнаружены два канала. Заподозрено удвоение прямой кишки- решено изменить план операции — применить брюшнопромежностную проктопластику. Произведена лапаротомия. При мобилизации кишки со стороны брюшной полости выявлена дивертикулярная форма удвоения- дополнительная кишка своим куполом несколько выступала над переходной складкой брюшины. Произведена обычная брюшнопромежностная проктопластика по Мак Леоду — Рудсу с удалением удвоенной кишки. Наступило выздоровление.
Как видно из приведенного наблюдения, удвоение прямой кишки явилось случайной находкой на операции, и перед хирургом возникла сложная тактическая задача. Избранный вариант оказался в данном случае правильным- больной поправился. Однако при неподготовленности к брюшнопромежностной операции радикальный вариант вряд ли будет оправдан- в таких случаях удаление удвоенной кишки лучше отложить на более позднее время.
Удвоение легко может остаться незамеченным при промежностной проктопластике, и в этих случаях наблюдаются функциональные нарушения в послеоперационном периоде, иллюстрацией чего является другое наше наблюдение.
Марина К., 10 лет, поступила в клинику по поводу недержания мочи и кала. В периоде новорожденности в районной больнице девочка оперирована по поводу
отсутствия заднего прохода, выполнена промежностная проктопластика. Послеоперационный период протекал с осложнением — расхождением швов промежности, рапа зажила вторичным натяжением. Проводилось бужирование.
При поступлении состояние средней тяжести. Девочка вялая, бледная, но рост соответствует возрасту- умственное развитие не страдает. Отмечается недержание мочи преимущественно в дневное время, а также постоянное выделение кала. Созданное анальное отверстие в рубцах, но сомкнуто, свободно пропускает палец, податливо. Ампула прямой кишки резко расширена- на глубине 4—5 см определяется «шпора» в сагиттальной плоскости, т. е. два хода в кишке. Заподозрено удвоение и проведено дополнительное исследование.
На основании проведенных исследований диагностировано удвоение прямой кишки (дивертикулярная форма). Кроме того, при урологическом исследовании обнаружено отсутствие правой почки, решено удалить удвоенную часть через брюшную полость, произведена лапаротомия. При ревизии обнаружено, что купол удвоенной части несколько выступает над переходной складкой брюшины, а стенки нормальной и удвоенной кишки интимно прилежат друг к другу. В этой связи первоначальный план операции изменен- купол удвоенной части подшит к стенке нормальной кишки, и на этом брюшной этап операции закончен- затем через анальное отверстие наложены два зажима Кохера в виде перевернутой римской цифры V на «шпору», разъединяющую оба просвета. Через 10 суток зажимы отпали, в области прямой кишки образовался единый резервуар. Через 7 месяцев выполнена сфинктеропластика из нижней мышцы бедра.
В данном наблюдении удвоения кишки при операции но поводу атрезии заднего прохода хирург не заметил. В последующем в гигантском дивертикуле постоянно скапливался кал, что в немалой степени обусловливало недержание кишечного содержимого. Об этом, по-видимому, всегда надо помнить, когда наблюдаются неблагоприятные функциональные результаты после проктопластики, и в числе других причин искать удвоение.
Избранный метод оперативного вмешательства, как показывает приведенная выписка из истории болезни, напоминает операцию Дюамеля при болезни Гиршпрунга. Об окончательном результате судить еще трудно, ибо лечение не закончено.
Удвоение прямой кишки считают частным проявлением дупликаций различных отделов пищеварительного тракта от ротовой полости до заднепроходного отверстия (Neville, 1953- Gross, 1957- С. Я. Донецкий, I960, и др.). Данная патология, сама по себе очень редкая, в толстой кишке локализуется значительно реже других отделов. Siebr (1956) из 25 детей с удвоениями пищеварительного тракта удвоение толстой кишки наблюдал в 7 случаях, причем удвоения прямой кишки не было. Basy (1960) среди 28 больных удвоенно толстой кишки отметил у 6, из них прямой — у 2 больных- В. М. Давтян (1967) на 35 наблюдений дупликаций пищеварительного тракта приводит 3 случая удвоении толстой кишки, из них 2 — прямой.
Рис. 136. Рентгенограмма больного Г. в положении по Каковичу. Терминальная часть толстой кишки выглядит не расширенной, как обычно при атрезиях, а суженной.
Г. Л. Ваиров (1968) на 36 наблюдений встретил удвоение толстой кишки в 6 случаях.
Следующее казуистическое наблюдение касается новорожденного ребенка, у которого атрезия заднего прохода сочеталась с аганглиозом ректосигмоидального отдела (болезнью Гиршпрунга).
Мальчик Г. поступил в клинику через 10 часов после рождения с диагнозом атрезии заднего прохода. Ребенок от 3-й беременности. Родители немолодые. Вес ребенка при рождении ЗОЮ г. Состояние при поступлении средней тяжести.
Местно — типичная картина отсутствия заднего прохода. Меконеальный толчок не определяется. При рентгенологическом исследовании в положении по Каковичу картина высокой атрезии, причем газ контрастирует не расширенный, как обычно, дистальный отдел слепого «мешка», а уменьшенную в диаметре кишку в виде дивертикула, направленного в сторону промежности (рис. 136). Пункция промежности по Пеллера подтвердила диагноз высокой атрезии. Принято решение оперировать больного комбинированным доступом.
Операция под интубационным наркозом. По вскрытии брюшной полости обнаружена резко растянутая меконием сигмовидная кишка, которая в дистальном отделе конусообразно суживается и переходит в кишку обычного для новорожденного ребенка диаметра. Меконий содержится только в растянутой части, в суженной зоне его нет. Таким образом, имелась типичная картина макроскопических изменений, характерная для болезни Гиршпрунга. Морфологически этот диагноз подтвержден. Произведены брюшнопромежностная интраректальная операция резекции ректосигмоидальной зоны и создание анального отверстия. Операция технически протекала гладко, однако на 3-и сутки после вмешательства ребенок погиб от присоединившейся тяжелой пневмонии.
Оценивая ретроспективно приведенное наблюдение, можно отметить, что установить правильный диагноз до операции в подобных случаях очень трудно, но заподозрить такое сочетание можно по характеру рентгенологической картины при исследовании по Каковичу, ибо аганглионарная зона представляется более узким тяжом в сравнении с другими вышерасположенными отделами толстой кишки. Данная патология может остаться незамеченной, особенно если по тем или иным причинам операцию выполняют промежностным доступом. В послеоперационном периоде останутся расстройства дефекации, которые неправильно могут быть истолкованы как следствие перенесенной операции и ее неудачи. Более того, иногда высказывается мнение, что якобы после проктопластики развивается болезнь Гиршпрунга вследствие нарушения питания дистального отдела толстой кишки (Nixon, 1967). Приведенное выше наблюдение свидетельствует о сочетании атрезии и болезни Гиршпрунга, а не о том, что последняя обусловлена травмой во время проктопластики.
