Пороки развития прямой кишки
Причиной пороков развития прямой кишки является нарушение развития в эмбриональном периоде. Частота уродств по большим сборным статистикам равняется 1:7000—7500 родившихся.
Наблюдаются такие пороки развития:
- I группа — атрезии: заращение заднего прохода (atresia ani)- заращение прямой кишки (atresia recti)- их комбинация
- II группа — свищи;
- III группа — атрезии и свищи.
При пороках развития прямой кишки I группы уродство устанавливается в первые дни жизни, на основании чего родители приносят его к врачу. При полной атрезии заднего прохода или ректума основными симптомами будут отсутствие стула и нарастающие явления непроходимости кишечника — вздутие живота, рвота съеденной пищей. При атрезии ануса иногда имеется эктодермальное углубление в виде очень небольшой воронки на месте закрытого анального отверстия. Радиальные кожные складки сходятся к этому углублению. При атрезии заднего прохода, прямой кишки промежность при плаче ребенка не выпячивается. Воронкообразное втяжение и радиальная складчатость на месте заднего прохода нередко отсутствуют.
При любом виде атрезии необходимо немедленно предпринять операцию — проктопластику. Через анальное углубление в передне-заднем направлении делают кожный разрез. Глубже лежащие ткани лучше разделять тупо, растягивая края кожной раны, чтобы предохранить от грубого повреждения волокна произвольного сфинктера, если он имеется. По вскрытии слепого мешка прямой кишки слизистую отдельными узловыми швами подшивают к коже краев операционной раны- при этом всегда выделяется меконий. Если через разрез на промежности не получается найти нижний конец кишки, то этот разрез зашивают и накладывают противоестественный задний проход. Позднее, когда ребенок подрастет и окрепнет, следует путем лапаротомии отыскать слепой конец кишки, мобилизовать его, провести через ткани дна малого таза, фиксировать кишку к брюшине таза, вывести ее на промежность и вскрыть слепой конец, а края слизистой подшить к краям разреза промежности. При благополучном исходе этого вмешательства противоестественный задний проход закрывают через 2—4 недели, применяя ту или иную методику.
Видео: Пороки Развития Плода.mp4
Пороки развития прямой кишки II группы зависят от неполного замыкания клоачной перегородки. Клинически эта форма аномалии выражается наличием прямокишечных свищей, открывающихся в органы малого таза. У девочек свищи чаще всего открываются во влагалище, у мальчиков — в уретру. Задача хирурга сводится к ликвидации свища. При узком просвете рекомендуют производить электрокаустику стенок свища. При большом свище этот метод совершенно непригоден. Операция – иссечение слизистой свища, послойное зашивание раны.
Видео: Эндометриоидный инфильтрат в проекции латерального края прямой кишки. 8 лет после эпизиотомии.
Пороки развития прямой кишки III группы представляют комбинации аномалий I и II групп. Наиболее частой аномалией III группы является атрезия заднего прохода и впадением прямокишечного свища во влагалище (atresia ani vestibularis). Лечение уродств этой группы сводится к выведению нижнего конца кишки в его естественное местоположение и к ликвидации свища. При функционирующем вестибулярном заднем проходе операцию следует делать в возрасте 2—3 лет.
При свище, открывающемся в уретру, и при достаточно хорошо развитом нижнем конце кишки у маленьких детей вначале производят проктопластику. Нередко свищ после этого закрывается самостоятельно, если же он не заживает, то позднее рассекают его из поперечного разреза на промежности, зашивают с двух сторон. В мочеиспускательный канал предварительно вводят металлический катетер.
Видео: Артем Золин, 4 года, врожденный порок сердца, спасет эндоваскулярная операция
При свищах, открывающихся в мочевой пузырь или матку, радикальную операцию можно выполнить только через лапаротомию. Свищ рассекают, низводят ректум и вшивают ее в кожное отверстие, сделанное в области ануса.