Пороки развития заднего прохода и прямой кишки - хирургия детского возраста

Эти аномалии развития встречаются сравнительно не часто, но издавна хорошо известны.

Рис. 156. Эмбриология прямой кишки.
а — ранняя стадия развития- б — дальнейшее развитие.
1 — первичная кишка- 2— аллантоис- 3— мозговая трубка&rsquo-
4 — клоачная перепонка- 5 — желточный проток- 6 — урахус- 7 — постанальная кишка- 8 — canalis neuroentericus- 9 — sulcus urogenltalis- 10 — половой бугорок.
Пороки развития прямой кишки и заднего прохода встречаются у одного на 4500—5000 новорожденных, а по некоторым данным еще реже — у одного на 6000—15 000. Мальчики страдают чаще девочек.
Для уяснения образования этих аномалий следует вспомнить эмбриологические данные о развитии каудального конца зародыша.
В первые недели утробной жизни у эмбриона заднепроходная (конечная) кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость, которая носит название клоаки (рис. 156). Клоака у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой. Только на 4-й неделе утробной жизни клоака начинает разделяться перегородкой из мезобласта, спускающейся сверху вниз во фронтальной плоскости, так что к концу второго месяца образуются уже две трубки — передняя и задняя. Передняя трубка вверху переходит в аллантоис и образует закладку мочевого пузыря и мочеточника. Задняя составляет продолжение конечной кишки, из которой и возникает прямая кишка с задним проходом. Позднее со стороны наружных покровов намечается половой бугорок, будущие наружные половые органы — половой член или клитор. Перегородка из мезобласта, спускаясь вниз, срастается с клоачной перепонкой и дает начало промежности. Последняя образуется из двух так называемых заднепроходных бугорков, появляющихся с обеих сторон клоаки- они растут навстречу друг другу и срастаются на средней линии. Таким образом возникает первичная промежность, которая разделяет клоачную перепонку на две части: переднюю мочеполовую перепонку и заднюю заднепроходную перепонку. В заднепроходной перепонке, закрывающей вход в прямую кишку, образуется постепенно углубляющееся впячивание. Дно этого углубления соприкасается, таким образом, непосредственно со слепым концом прямой кишки. Затем ткани на месте этого соприкосновения постепенно исчезают, и устанавливается сообщение — задний проход.
Уклонения в нормальном эмбриологическом развитии в первые два месяца утробной жизни ведут к образованию различных аномалий прямой кишки и заднего прохода. В зависимости от степени нарушения развития наблюдаются различные формы атрезии заднего прохода и прямой кишки. Атрезии бывают полные и со свищами.
Полные атрезии наблюдаются трех видов: 1) атрезия заднего прохода (atresia ani), 2) атрезия прямой кишки (atresia recti) и 3) атрезия заднего прохода и прямой кишки (atresia ani et recti).

1. Атрезия заднего прохода. При этой форме отсутствует отверстие заднего прохода (рис. 157). На его месте существует небольшое углубление, покрытое кожей, иногда рубцово измененной. В некоторых случаях имеется выступающий валик, который является как бы продолжением raphae scroti. Иногда кожа над местом заднего прохода бывает истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. Следует еще упомянуть о кожных сужениях заднепроходного отверстия и кожных перемычках, разделяющих отверстие. При рождении отверстие заднего прохода в подобных случаях бывает достаточным для выделения мекония, но с возрастом появляются затруднения при дефекации.
2. Атрезия прямой кишки встречается реже других. При ней имеется задний проход, который слепо оканчивается    на высоте нескольких сантиметров, так как прямая кишка тоже оканчивается слепо и отделена от заднего прохода значительным слоем тканей. В этих случаях, очевидно, эктодерма образовала задний проход, но развивающаяся из энтодермы прямая кишка в него не открылась (рис. 158).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается чаще предыдущей формы. В этих случаях остается закрытым задний проход и прямая кишка, которая иногда стоит очень высоко и оканчивается слепо на значительном расстоянии от поверхности кожи заднего прохода (рис. 159).

Рис. 160. Atresia ani vaginalis.
Рис. 159. Атрезии заднего прохода и прямой кишки.
Рис. 158. Атрезия прямой кишки.

Рис. 157. Атрезия заднего прохода.

В некоторых случаях этой атрезии прямая кишка вовсе отсутствует и сигмовидная кишка оканчивается слепо на уровне последних поясничных позвонков. При такой высокой атрезии иногда одновременно наблюдается сужение тазового выхода. Шварц отмечает, что сужение таза может служить косвенным указанием на высокое расположение кишки. В норме у новорожденного расстояние между седалищными буграми равно 2,7 см. Уменьшение этого расстояния при атрезии заднего прохода будет указывать на возможность высокого стояния кишки.

Рис. 161. Atresia ani vesicalis.   Рис. 162. Atresia ani urethralis.
Атрезии со свищами бывают внутренние, или осложненные, и наружные, или простые.
И. К. Мурашов предлагает свищевые формы атрезии делить на: 1) свищи половой системы, 2) свищи мочевой системы и 3) свищи промежности. Такое деление обосновывается еще тем, что свищи мочевой системы встречаются исключительно у мальчиков, половой системы — у девочек, а свищи промежности — преимущественно у мальчиков. Хотя atresia ani perinealis иногда наблюдается и у девочек. По данным И. К. Мурашова, полные атрезии составляют 43,6%, а свищевые — 56,4%.
Группу атрезий с внутренними свищами составляют atresia ani vaginalis, atresia ani vesicalis и atresia ani urethralis.
Atresia ani vaginalis. При этой форме слепой конец прямой кишки имеет свищевой ход, который открывается во влагалище. Отверстие свища может находиться глубоко во влагалище за девственной плевой, но чаще лежит кнаружи от нее (рис. 160). Кроме того, у девочек наблюдается еще так называемая atresia ani vestibularis, при которой отверстие свища располагается в преддверии влагалища на границе с кожей промежности у задней спайки больших половых губ.
Иногда отверстие точно соответствует ладьевидной ямке (fossa navicularis). Последняя форма обычно относится к группе наружных свищей, но по клинической картине она так близка к остальным двум формам atresiae vaginalis, что мы упоминаем о ней здесь.
Atresia ani vesicalis. При ней прямая кишка сообщается свищевым ходом с мочевым пузырем (рис. 161)- свищ бывает различной ширины. Эта форма почти исключительно наблюдается у мальчиков. Моча, которая в пузыре всегда смешивается с кишечным содержимым, бывает мутной и окрашена в темный цвет. В первые дни после рождения, пока выделяется меконий, она бывает особенно темной.

Рис. 163. Atresia ani suburethralis.
Atresia ani ure thrall s. При этой форме, также наблюдающейся только у мальчиков, свищ прямой кишки открывается в мочеиспускательный канал (рис. 162). Отверстие свища может располагаться в различных участках уретры, чаще в задней ее части. Моча в этих случаях также выделяется мутная от примеси кала, но в отличие от пузырных свищей иногда она прозрачна, так как выделение кала временами прекращается. Atresia ani vesicalis и atresia ani urethralis наблюдаются редко.
К группе атрезий с наружными свищами относятся atresia ani perinealis, atresia ani scrotalis, atresia ani penalis (сюда же некоторые авторы включают atresia ani vestibularis, о которой мы уже говорили выше).
Atresia ani perinealis et scrotalis характеризуются тем, что отверстие прямой кишки открывается не на своем анатомическом месте, а кпереди от него на промежности или у корня мошонки. Отверстие имеет вид свища и всегда бывает небольших размеров, почему испражнения выделяются с трудом.
Atresia ani penalis (s u b u г е t h г а 1 i s). При этой форме свищевой ход идет под кожей по нижней поверхности полового члена, не сообщаясь с уретрой, и открывается ближе к дистальной части члена (рис. 163).
Эти три формы наружных свищей редки.
Из всех форм атрезии чаще других наблюдается atresia ani, atresia ani et recti и atresia ani vestibularis, или atresia ani vaginalis.
Пороки развития заднего прохода и прямой кишки, как и всякие нарушения развития, могут комбинироваться с другими уродствами. Сочетание атрезии с другими видами пороков развития встречается более чем в 35% и часто ухудшает предсказание при лечении этих детей.
Клиника при полной атрезии и при свищевых формах различна. При полной атрезии в первые же дни жизни, как только ребенка начинают кормить, развиваются явления кишечной непроходимости со всеми ее симптомами: рвота, вздутие живота, отсутствие стула. Ребенок становится беспокоен, появляется одышка и цианоз (дыхание затруднено высоко поднятой диафрагмой).
При атрезии со свищами через них сначала выделяется меконий, а в дальнейшем испражнения. Если свищ широк, то опорожнение кишечника происходит достаточно хорошо. При узком свище дефекация затруднена- у таких больных постепенно развивается частичная непроходимость, которая временами может давать картину обтурационного илеуса на почве копростаза (см. главу о кишечной непроходимости).
Диагностика при атрезии заднего прохода и прямой кишки не представляет больших затруднений. При полных атрезиях диагноз ставится при первом же осмотре в родильном доме, в крайнем случае на следующий день, когда обнаруживается отсутствие выделения мекония. Затруднения может представить атрезия прямой кишки при развитом отверстии заднего прохода- внешний осмотр может повести к ошибке, и только обследование зондом или пальцем при появлении признаков кишечной непроходимости выясняет наличие атрезии прямой кишки.
Исследование промежности и области заднего прохода обнаруживает в этом месте симптом толчка или истончение кожи и позволяет судить о форме атрезии. При высоком положении прямой кишки ощущения толчка не бывает. Для более точного решения вопроса о месте расположения слепого конца прямой кишки следует пользоваться рентгеноскопическим исследованием. Через несколько часов после рождения в кишечнике начинается образование газов. Если при рентгеноскопии ребенка повернуть вверх ногами, в слепом конце прямой кишки бывает виден пузырь газа, что дает возможность точно установить расположение прямой кишки- это имеет важное значение при разработке плана операции.
Предсказание у больных с атрезиями заднего прохода и прямой кишки зависит от формы порока. При полной атрезии, если она не будет своевременно распознана, через 4—6 дней больной погибает от непроходимости кишечника. При ранней диагностике оперативное лечение, как правило, сохраняет жизнь ребенку.
Из атрезий со свищами наиболее благоприятна atresia ani vestibularis. При ней свищевое отверстие бывает более широким, и больные с этим пороком испражняются вполне удовлетворительно.
Значительно тяжелее предсказание при свищах, открывающихся во влагалище, и при свищах, сообщающихся с мочевой системой. У больных первой группы отверстие бывает узким и, как только кал становится тверже, появляется затруднение дефекации, развиваются запоры и хроническая интоксикация на почве постоянной задержки кала в кишках. Девочки с этим пороком всегда отстают в физическом развитии и требуют специального ухода.
Очень неблагоприятен прогноз при свищах, открывающихся в мочевую систему. При них рано или поздно развивается восходящая инфекция мочевых путей и уросепсис.
Лечение. При атрезии заднего прохода возможно только оперативное лечение, заключающееся в образовании заднего прохода. Операция образования заднего прохода не представляет технических трудностей, но требует выполнения ряда технических приемов. В связи с этим она должна производиться хирургами, знающими особенности детского возраста, а не акушерами в родильных домах, как это часто делали раньше. Если на месте заднего прохода ощущается толчок, то под местной анестезией делают разрез кожи спереди назад по направлению к копчику. Выделяют и вскрывают слепой конец прямой кишки. После того как выделится меконий, края рассеченной кишки сшивают узловыми шелковыми швами с кожей. При кожных сужениях заднего прохода и кожных перемычках следует провести попытку расширить заднепроходное отверстие бужами. Если бужирование не дает успеха, делают операцию рассечения суженного отверстия заднего прохода. Кожные перемычки рассекают в первые дни после рождения.
Трудности представляют случаи высокого расположения кишки. Необходимо хорошо мобилизовать ее, чтобы после вскрытия иметь возможность подшить к коже. При выделении следует соблюдать осторожность, чтобы не вскрыть брюшину и не поранить мочевой пузырь или уретру.
Техника операции проктопластики. Обезболивание у новорожденных, как правило, — местная анестезия, у старших детей — эфирно-кислородный наркоз. Разрез на промежности проводится продольный спереди назад, так как пересечение наружного сфинктера при операции не отражается на его последующей функции, — после заживления раны он вновь приобретает способность функционировать. После рассечения кожи и клетчатки тупым путем выделяют слепой конец прямой кишки. Выделение следует вести от крестцово-копчиковой области, затем переходить на боковые отделы и в последнюю очередь отделять передний отдел, где близко располагается уретра у мальчиков и вагина у девочек. Для выделения рекомендуется пользоваться 0,25% раствором новокаина, а на кишку наложить два шва-держалки, за которые производят  осторожное потягивание во время мобилизации. Мобилизация кишки может считаться законченной, когда конец ее на 1—2 см заходит за край кожи промежности. Кишку вскрывают в поперечном направлении только после окончания ее мобилизации. При поперечном вскрытии кишки получается лучшее ее приживление, так как кожный разрез не совпадает с кишечным. Операцию заканчивают наложением узловых шелковых швов на края кишки и кожи промежности. Для лучшего удержания кишки полезно положить 2—3 шва на кишку и стенку таза.
Промежностная пластика может быть с успехом выполнена почти при всех формах атрезии прямой кишки и заднепроходного отверстия. Исключение составляют atresia ani et recti с высоким внутрибрюшинным расположением кишки, а также атрезии со свищами мочевого пузыря. В этих случаях применяют промежностно-брюшные операции в один или два момента. Рентгенологическое исследование до операции позволяет определить расположение кишки, а иногда установить, что технически низведение кишки через промежность невозможно. В этих случаях приходится мобилизацию кишки производить через вскрытую брюшную полость, после чего делают разрез на промежности.
Одномоментная промежностно-брюшная проктопластика производится исключительно у новорожденных детей и начинается с разреза на промежности, как это было описано выше. После того как устанавливается отсутствие кишки на промежности, срединным или трансректальным разрезом слева вскрывают брюшную полость. Находят расширенный, наполненный меконием слепой конец толстого кишечника (сигмы или недоразвитый верхний конец прямой кишки) и мобилизуют его, для чего рассекают спайки и перевязывают часть брыжейки. Мобилизованную кишку низводят в рану промежности, предварительно сделав отверстйе в дугласовом пространстве. Проктопластику производят по описанной выше технике, а брюшную рану зашивают наглухо.
Двухмоментная проктопластика состоит в том, что новорожденному вначале накладывают только каловый свищ. Эта операция обычно производится по витальным показаниям, когда больной не в состоянии перенести тяжелую одномоментную промежностно-брюшную проктопластику.
Каловый свищ на толстую кишку должен быть наложен с таким расчетом, чтобы при операции второго момента он не мешал мобилизации кишки и низведению ее на промежность. Для этого надо каловый свищ (колостомию) накладывать выше на сигмовидную кишку или даже на поперечноободочную. Ребенок живет с каловым свищом до того времени, когда становится возможно произвести второй момент пластики. Иногда окончание пластики откладывают до 1 года—3 лет. Свищ окончательно закрывают только после восстановления проходимости кишечника через вновь образованный задний проход. Обычно это делают через 2—3 месяца после проктопластики.
Показанием для одномоментной и двухмоментной промежностнобрюшной проктопластики являются atresia ani et recti с высоким расположением кишки и атрезии со свищами мочевой системы. При последних формах промежностная операция не дает возможности произвести разъединение свища между кишкой и мочевой системой. Во избежание сужения уретры перевязку свища надо делать как можно ближе к кишке.
Во всех сомнительных случаях, когда может потребоваться наложение калового свища (колостомия), следует предупредить об этом родителей, указав им, что только позднее, через несколько месяцев и даже лет, можно рассчитывать на вторичную пластическую операцию образования заднего прохода и закрытие свища. Операцию наложения калового свища надо производить только в крайнем случае.
При атрезиях со свищами половой системы у девочек вопрос лечения решается различно в зависимости от случая. Так, при atresia ani vaginalis et vestibularis не следует оперировать рано, а необходимо стремиться консервативными мероприятиями обеспечить достаточное освобождение кишечника: правильное вскармливание, послабляющая диета, достаточное введение жидкости и при наличии соответствующих показаний — клизмы.

Рис. 165.
Рис. 164. Кожный разрез при операции a. ani vaginalis.
Не следует давать сильнодействующих слабительных. Можно применять внутрь вазелиновое масло (01. Vaselini), начиная с чайной ложки и в дальнейшем увеличивая дозу в зависимости от его действия и возраста ребенка. Клизмы делают простые или сифонные. Обычно наконечник баллона с трудом удается ввести в свищ, а поэтому мы пользуемся резиновым катетером, через который вводим необходимое количество воды. Следует обучить мать делать это дома. При достаточной заботе и внимании дети с atresia ani vaginalis успешно развиваются, и только в более позднем возрасте им делают операцию.
Показанием к более ранней операции являются стойкие запоры, сопровождающиеся копростазом и интоксикацией, которые влияют на общее развитие девочки и вызывают отставание в росте. Операция в этих случаях может проводиться в 6—8 месяцев. Техника операции та же, что и при полной атрезии прямой кишки, добавляют лишь иссечение свища. Вводят зонд в свищевой ход, после чего рассекают кожу, окружающую его входное отверстие, и продолжают разрез кзади по средней линии (рис. 164). При выделении лучше сохранить кожный мостик, если он достаточно широк, и не рассекать его кзади при образовании заднего прохода. Затем тщательно выделяют свищевой ход и осторожно разделяют спайки вокруг него, которыми прямая кишка бывает соединена со стенкой влагалища. Это разделение лучше производить тупо, так как влагалище и кишка в этом месте бывают очень истончены. Отверстие во влагалище зашивают 1—2 кетгутовыми швами. Прямую кишку мобилизуют и выводят на промежность. Свищевое отверстие в кишке расширяют, после чего кишку подшивают к краям кожной раны (рис. 165).

При atresia ani vesicalis и urethralis следует оперировать рано, чтобы предупредить развитие восходящей инфекции мочевых путей. Операция сводится к образованию заднего прохода и устранению свища. Последнее технически нелегко и производится в соответствии с особенностями каждого случая. У этих детей операция производится по витальным показаниям в первые дни их жизни. Принципиально наилучшей для ребенка является одномоментная промежностно-брюшинная операция. Если она почему-либо оказывается невыполнимой, то делают колостомию. В последнем случае ребенок живет с каловым свищом, а позднее, в зависимости от его состояния в последующие месяцы- ему производят вторичную операцию промежностной пластики.
Наружные промежностные и мошоночные свищи рассекают, чтобы раскрыть их подкожный ход до впадения в прямую кишку. После этого образуют обычным способом задний проход и кишку подшивают к коже.
В послеоперационном периоде важно создать покой промежностной ране и обеспечить соответствующий уход за нею. Для этой цели мы пользуемся предложенной И. К. Мурашовым гипсовой повязкой (рис. 166). Ребенок лежит в этой повязке под каркасом и обогревается лампочкой. Рана при этом остается открытой и сухой, благодаря чему она лучше заживает. Новорожденным накладывают мягкие повязки в положении разведения ног и подвешивания их за голени. При правильно проведенной операции и гладком заживлении раны мы не наблюдаем рубцевания, почему последующее бужирование, которое рекомендуют авторы, не производим. Отдаленные результаты показали, что рубцевания и сужения заднего прохода не происходит. При заживлении раны вторичным натяжением с образованием рубца следует в дальнейшем проводить систематическое бужирование и не спешить у маленьких детей с повторной операцией.
С 1952 г. послеоперационная смертность у нас в клинике снизилась до 7,2%. Наибольшую летальность дает полная атрезия прямой кишки и атрезия со свищами, открывающимися в мочевую систему.
Следует сказать несколько слов об отдаленных результатах операции. У ряда больных во вновь образованном заднем проходе в дальнейшем развивается рубцовое сужение вследствие плохого приживания кишки к коже. Швы могут расходиться, и рана заживает вторичным натяжением- поэтому образуется циркулярный рубец, который и ведет к сужению. Причиной расхождения швов часто бывает недостаточная мобилизация прямой кишки.
Вторым осложнением, которое всегда надо иметь в виду при операции, бывает недержание кала и газов. При высоких степенях недоразвития часто отсутствует сфинктер заднего прохода- поэтому даже при правильной технике операции в таких случаях впоследствии развивается недержание кала и газов. Отсутствие сфинктера компенсируется другими мышцами, и больные страдают мало, но иногда их существование бывает чрезвычайно тяжелым из-за постоянного выделения кала и газов. В подобных случаях можно только рассчитывать на создание сфинктера заднего прохода по одному из предложенных оперативных методов в более старшем возрасте.
Все изложенное требует очень осторожного предсказания при лечении атрезии заднего прохода и прямой кишки.