Врожденные кишечно-мочевые свищи - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Врожденные кишечно-мочевые свищи, как правило, сочетаются с пороком прямой кишки — отсутствием анального отверстия или заднепроходного отверстия и прямой кишки. По данным А. Я. Духанова (1961), частота их составляет 1 на 6000—8000 новорожденных. В доступной литературе мы нашли описание только одного наблюдения ректоуретрального свища без патологии толстой кишки у мужчины 59 лет (Е. Л. Дис, 1956).
Этот тяжелый порок возникает на ранних этапах внутриутробного развития ребенка. В первые недели эмбриогенеза конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в общую полость — клоаку. Последняя с каудального конца закрыта клоачной перепонкой. С 4-й недели клоака делится спускающейся во фронтальной плоскости сверху вниз перегородкой из мезобласта на 2 трубки — переднюю и заднюю. В дальнейшем из передней трубки формируются мочевой пузырь и мочеточники, а из задней — прямая кишка с заднепроходным отверстием. Соединяясь с клоачной перепонкой, перепонка из мезобласта образует первичную промежность, разделяющую клоачную перепонку на две части — переднюю (мочеполовую) и заднюю (заднепроходную), закрывающую вход в прямую кишку. В задней части перепонки образуется постепенно увеличивающееся углубление, дно которого непосредственно соприкасается со слепым концом прямой кишки. К концу 8-й недели происходит рассасывание ткани в месте соприкосновения, и таким образом формируется задний проход. При неполном разделении первичной промежностью первичной клоаки остается сообщение между аноректальным и урогенитальным синусами. В дальнейшем образуется свищ, соединяющий прямую кишку с одним из органов, формирующимся из урогенитального синуса (мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом, маткой, влагалищем) прямой кишки и задержка обратного развития анальной перепонки обусловливают атрезию анального отверстия и прямой кишки.

Рис. 48. Атрезия прямой кишки и ануса. Кишечно-пузырный свищ (схема).

Рис. 49. Атрезия прямой кишки. Кишечно-уретральный свищ (схема).
Атрезия прямой кишки со свищами в мочевую систему относится к наиболее сложным и тяжелым порокам. Чем выше атрезия кишки, тем выше открывается свищ в мочевых путях (А. И. Ленюшкин, Т. И. Концелидзе, 1968—1970 г.). Однако, независимо от того, открывается свищ в мочевой пузырь или уретру (рис. 48, 49), порок требует экстренного хирургического вмешательства (С. Д. Терновский, 1949- И. К. Мурашов, 1957- Н. Б. Ситковский, 1961 —1973- Л. А. Ворохобов, А. Г. Пугачев, 1962- Г. А. Баиров, Т. С. Яковлева, 1968- Soutulli, 1952- Gross, 1953, и др). Чаще всего атрезия прямой кишки со свищом в мочевую систему встречается у мальчиков. Очень редко она наблюдается у девочек. Опасность свища заключается в инфицировании мочевых путей с первых дней жизни с развитием восходящего пиелонефрита и уросепсиса. Так как свищ сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, на первый план у новорожденных выступают явления низкой кишечной непроходимости, которая без оперативного лечения в течение 5—6 сут приводит к летальному исходу.
Это связано с тем, что свищ очень редко имеет диаметр, достаточный для того, чтобы обеспечить нормальный пассаж каловых масс. Длина свищевого хода может колебаться в пределах 0,2—3 см, (А. И. Ленюшкин, Т. И. Концелидзе, 1968- Н. Б. Ситковский, 1973, и др.).
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь. При этой форме порока свищевой ход обычно открывается в мочевой пузырь в области льетодиева треугольника. Меконий, выделяясь в просвет мочевого пузыря, окрашивает мочу в темно-зеленый цвет. Кроме характерного окрашивания мочи отмечается выделение газа через уретру. Однако в первые часы жизни из уретры газ не выделяется, потому что он достигает слепого отрезка кишки, от которого отходит свищ, через 15—16 ч (Л. А. Ворохобов, А. Г. Пугачев, 1962). По этой же причине рентгенологическое исследование по Вангенстину новорожденного с атрезией анального отверстия прямой кишки проводить ранее 16-часового возраста нецелесообразно. Иногда вследствие узости свищевого хода или закрытия его слизистой пробкой в первые часы жизни моча не содержит примеси мекония. При достаточно широком просвете свища в моче постоянно определяется содержимое атрезированного отрезка толстой кишки, что неизбежно ведет к инфицированию мочевых путей.
Диагноз устанавливают на основании характерного вида мочи и рентгенологического обследования (цистографии). При широком сообщении мочевого пузыря с прямой кишкой на цистограмме, выполненной в боковой проекции с помощью 10% раствора сергозина, можно увидеть свищ и заполненный контрастным веществом слепой отрезок толстой кишки. У ряда больных в мочевом пузыре у верхушки определяется газ над уровнем контрастного вещества. Однако далеко не всегда рентгенологически можно выявить свищ, нередко диагноз устанавливают только во время оперативного вмешательства.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочеиспускательный канал. Свищ открывается в простатическую или перепончатую часть уретры. Первый вариант встречается при высокой атрезии прямой кишки, а второй — при низкой атрезии. При широком диаметре свища меконий и газы порциями выделяются через уретру. Меконий, поступая в уретру, вызывает развитие уретрита. В первые сутки моча густо насыщена меконием, как при свище, открывающемся в мочевой пузырь, так и при сообщении прямой кишки с уретрой. Со 2-х суток в первом случае начальные порции мочи мутные, а в конце она обильно насыщена меконием. При открытии свища в уретру, наоборот, первые порции мочи интенсивно окрашены меконием, а затем выделяется более светлая моча. Узкий, закрытый слизью или мекониальной пробкой свищ может клинически не проявляться. Не всегда его удается обнаружить и на уретрограмме. Более того, даже во время операции он может остаться незамеченным (С. И. Дорфман, 1957- Г. А. Баиров, Т. С. Яковлева, 1968- А. И. Ленюшкин, Т. И. Концелидзе, 1968). При нераспознанных и неудаленных свищах у детей в последующем отмечаются периодическое выделение мутной мочи, пиурия, жидкий стул вследствие попадания мочи через свищ в терминальный отрезок толстой кишки. Диагностика основывается на данных повторной уретрографии, цистографии. Иногда после введения в уретру метиленового синего последний выделяется из прямой кишки.
Необходимо помнить, что кроме кишечно-мочевых свищей при атрезии заднего прохода и прямой кишки могут иметь место сочетанные пороки верхних мочевых путей. Некоторые авторы (И. К. Мурашов, 1957- Belman, King, 1972) рекомендуют не ограничиваться цистографией и уретрографией, а применять и экскреторную урографии).
В литературе не существует разногласий в отношении срока оперативного вмешательства при данном пороке. Учитывая, что на 2-е сутки у детей с атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему развивается клиника низкой кишечной непроходимости, операцию надо выполнить в течение 1-х суток жизни. Если успели развиться явления кишечной непроходимости, то необходимо в течение 2—3 ч провести предоперационную подготовку, заключающуюся в промывании желудка, внутривенном капельном введении 50— 70 мл 5% раствора глюкозы. Радикальным методом лечения кишечно-мочевых свищей в сочетании с атрезией прямой кишки является промежностная и одномоментная брюшно-промежностная проктопластика. Первую выполняют при низкой атрезии прямой кишки с открытием свища в перепончатую часть уретры, а вторую — при высоких формах атрезии, когда прямая кишка сообщается с мочевым пузырем или простатической частью мочеиспускательного канала. Противопоказаниями к радикальной операции являются глубокая недоношенность (масса ребенка меньше 2000 г), тяжелые сопутствующие пороки (атрезия пищевода, порок сердца), крайне тяжелое состояние ребенка. В этих случаях ограничиваются наложением колостомы, а при сочетании с атрезией пищевода производят трансторакальную пластику пищевода или двойную эзофагостомию по Баирову.
Промежностную проктопластику осуществляют под ингаляционным наркозом или под местным обезболиванием 0,25% раствором новокаина.
Техника операции. Ребенка укладывают на спину с приведенными к животу ногами. Через уретру в мочевой пузырь вводят катетер. На промежности строго по средней линии в вертикальном направлении над местом проекции анального отверстия послойно рассекают ткани до наружного жома. Находят слепой конец прямой кишки, после чего приступают к ее мобилизации. Вначале мобилизуют заднюю стенку кишки, затем боковые и, наконец, переднюю стенку. При этом необходимо соблюдать осторожность, чтобы не нарушить целостность уретры и внутреннего сфинктера. Отыскав свищ, максимально мобилизуют его. Затем свищ пересекают между двумя лигатурами, культи его смазывают настойкой йода. Следует учитывать, что наложение лигатуры на свищ в непосредственной близости к мочеиспускательному каналу может впоследствии вызвать сужение его. Мобилизованный слепой конец толстой кишки низводят на промежность так, чтобы он выстоял из раны на 1,5—2 см. По окружности сшивают стенку кишки с мышцами промежности отдельными кетгутовыми швами. После этого вскрывают слепой конец кишки поперечным разрезом и подшивают стенку кишки к краям кожной раны.
Одномоментную брюшно-промежностную проктопластику (рис. 50) выполняют под интубационным наркозом.

Рис. 50. Схема операции рассечения свища и низведения сигмовидной кишки на промежность:
а — кишечно-везикальный свищ- б — пересечение свища между зажимами- в — низведение сигмовидной кишки на промежность.

Брюшную полость вскрывают параректальным или трансректальным левосторонним доступом. Мобилизуют брыжейку сигмовидной кишки. После введения 5—7 мл 0,25% раствора новокаина в параректальную клетчатку вскрывают тазовый листок брюшины и тупым путем выделяют прямую кишку. Отыскивают сообщение между прямой кишкой и мочевым пузырем или простатической частью уретры. При достаточной длине свища его легко пересечь. Л. А. Ворохобов и А. Г. Пугачев (1962) рекомендуют мобилизовать свищевой ход, не доходя до уретры на 1 —1,5 см, максимально выделять слизистую оболочку его с наложением погружного кетгутового шва с последующими шелковыми швами на серозно-мышечную оболочку. При коротком свищевом ходе Н. Б. Ситковский (1973) использует стенку прямой кишки для пластики мочеиспускательного канала. Манипулировать в области свища необходимо крайне осторожно. В противном случае существует угроза повреждения внутреннего сфинктера мочевого пузыря, семявыносящих протоков, семенных пузырьков. Со стороны промежности делают разрез кожи, как при промежностной проктопластике. Тупым путем по передней поверхности крестца формируют канал, в который низводят мобилизованный отрезок толстой кишки. В дальнейшем поступают так же, как и при промежностной проктопластике. Восстанавливают тазовый листок брюшины посредством подшивания его к стенке низведенной кишки. В мочевом пузыре оставляют на 3—5 дней резиновый катетер. В послеоперационном периоде осуществляют тщательный уход за промежностью, укладывают ребенка на 5—7 дней с приведенными к животу ногами, назначают антибиотики, физиотерапевтические методы.