Эписпадия - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ УРЕТРЫ
Эписпадия — это порок развития, при котором отсутствует передняя стенка мочеиспускательного канала. Частота заболевания составляет 1 : 30000—60000 мужчин (Н. Е. Савченко, 1970- Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин, 1973- Н. Е. Савченко, В. М. Державин, 1976). У девочек эта аномалия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков.
Эмбриогенез эписпадии до настоящего времени окончательно не выяснен. Из множества существующих попыток объяснить патогенез уродства ни одна из них не увенчалась успехом. Наиболее вероятным, по мнению Л. М. Гориловского (1963), является следующее объяснение механизмов возникновения порока. На 3-м месяце эмбриогенеза в силу каких-то причин половой бугорок перемещается в каудальном направлении, а клоакальная мембрана — в краниальном. В то же время врастание мезодермальных масс по средней линии переднего отдела нижнего конца плода задерживается. Тем самым создаются условия для ненормального разрыва клоакальной мембраны, расположенной выше полового бугорка. При этих условиях в случае разрыва клоакальной мембраны расщепленная уретра располагается в дорзальной поверхности кавернозных тел и головки.
У мальчиков различают 3 формы эписпадии: 1) эписпадия, головки (epispadia glandis)- 2) эписпадия полового члена (epispadia penis)- 3) полная (тотальная) эписпадия (epispadia totalis).
У девочек бывает 3 формы эписпадии: 1) клиторная (epispadia clitoris)- 2) субсимфизарная (epispadia subsymphysaris)- 3) полная, или ретросимфизарная (epispadia totalis seu rеtrosyfflphysaris).
Диагностика порока у мальчиков трудностей не представляет. Клиническая картина зависит от формы заболевания.

Эписпадия головки

Рис. 35. Стволовая эписпадия.
Эта форма аномалии особого практического значения не имеет. При ней наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на дорзальной поверхности головки полового члена в области венечной борозды. Головка и крайняя плоть расщеплены, искривление полового члена вверх выражено незначительно.
Недержания мочи не отмечается, мочеиспускание по мужскому типу с незначительным разбрызгиванием струи мочи. Как правило, развитие и функция полового члена не страдают. Дефект носит чисто косметический характер, чаще всего коррекции не требует.

Эписпадия полового члена.

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в воронкообразном углублении на различном уровне полового члена, начиная от венечной борозды и кончая корнем полового члена (рис. 35). Последний приведен к животу. Кавернозные тела и головка расщеплены. Крайняя плоть также расщеплена, прикрывает вентральную поверхность головки в виде фартука. От меатуса до головки расположена полоска задней стенки уретры. При мочеиспускании струя мочи веерообразно разбрызгивается или стекает на внутренние поверхности бедер, мацерируя кожу. Обычно при этой форме эписпадии сфинктер мочевого пузыря сохранен, но зачастую при повышении внутри- брюшного давления отмечается недержание мочи. Часто отмечается расщепление симфиза. Из-за резкого искривления и укорочения полового члена в дальнейшем половой акт невозможен.

Полная или тотальная, эписпадия.

Это самая тяжелая форма порока. Она характеризуется полным расщеплением сфинктера мочевого пузыря, постоянным недержанием мочи. Половой член резко недоразвит, искривлен кверху в виде крючка, часто расположен в
кожных складках, мошонка также недоразвита. Постоянно истекающая по каплям моча вызывает мацерацию кожи и дерматиты, пропитывает одежду. От больных исходит зловонный запах разложившейся мочи. Это делает невозможным пребывание их в коллективе. Дети становятся замкнутыми, утрачивают интерес к окружающему. Тотальной эписпадии часто сопутствуют крипторхизм, паховая грыжа, аномалии развития верхних мочевых путей и почек. Вследствие восходящей инфекции нередко развивается пиелонефрит.
Тотальная эписпадия встречается в 3 раза чаще по сравнению с другими формами (Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин, 1973).
Менее разнообразна клиническая картина эписпадии у девочек.

Клиторная эписпадия.

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается над расщепленным клитором. Недержания мочи не отмечается. Очень часто эта форма остается незамеченной.
Субсимфизарная эписпадия анатомически проявляется полным расщеплением клитора, отсутствием верхней спайки между малыми и большими половыми губами. Уретра открывается широким воронкообразным отверстием. В случае частичного расщепления сфинктера мочевого пузыря наблюдается частичное или полное недержание мочи.
Полная, или ретросимфизарная, эписпадия соответствует тотальной эписпадии у мальчиков. При ней верхняя стенка уретры и шейки мочевого пузыря отсутствует. Моча постоянно вытекает по каплям по желобку, представляющему собой нижнюю стенку уретры, мацерирует наружные половые органы и внутреннюю поверхность бедер, пропитывает одежду. Отмечается полное расщепление срамных губ.
При полной эписпадии у девочек лонные кости не срастаются, имеет место диастаз прямых мышц живота. Восходящая инфекция часто обусловливает прогрессирующий пиелонефрит.
Эписпадия головки, клиторная и субсимфизарная эписпадия, не сопровождающиеся недержанием мочи, не требуют хирургического лечения. При других формах порока показано применение корригирующих пластических операций.

Лечение эписпадии

Лечение эписпадии направлено на создание сфинктера мочевого пузыря и уретры. Существует большое количество методов пластики уретры и сфинктера. В настоящее время наибольшее признание получил метод Kantwell, основанный на способе уретропластики Duplay при гипоспадии. Техника его заключается в следующем.
Двумя параллельными разрезами, окаймляющими наружное отверстие уретры, выкраивают уретральную пластику, расположенную на дорзальной поверхности полового члена. Ширина пластинки составляет 1,5—2 см. Из последней на катетере формируют трубку с помощью узловатых капроновых швов, не захватывая в шов слизистую оболочку уретральной борозды. Над сформированной уретрой узловатыми кетгутовыми швами сшивают кавернозные тела, начиная от их ножек до верхушки головки. При этом в шов захватывают только белочную оболочку. Затем сшивают узловатыми кетгутовыми швами кожу. Мочу отводят через надлобковый дренаж. Если кожи для закрытия дефекта па половом члене недостаточно, используют кожу передней брюшной стенки, мошонки.
Более трудной задачей является создание сфинктера мочевого пузыря при тотальной эписпадии. Поиски радикальной коррекции этого тяжелого порока привели к появлению многочисленных способов лечения. Наибольшее признание получил метод, разработанный Young (1922) и усовершенствованный Dees (1949). Он основан на устранении переднего безмышечного сегмента шейки мочевого пузыря и сужении шейки путем сшивания в виде пол халата предварительно демукозированных пришеечных мышечных лоскутов.
Менее сложной в техническом отношении и более совершенной является сфинктеропластика, предложенная В.   М. Державиным (1965). Основным преимуществом ее является создание приближающегося к физиологическому замыкательного аппарата мочевого пузыря с учетом анатомофизиологической основы.
Техника выполнения ее такова (рис. 36). Чрез- и надлобковым разрезом с пересечением лонного сочленения обнажают переднюю стенку и шейку мочевого пузыря. Последнюю тупо максимально отделяют от окружающих тканей до места прикрепления задней стенки к прямой кишке или влагалищу. Двумя рядами погружных шелковых швов над катетером сшивают в шеечном отделе передне-боковые стенки в виде дупликатуры. В результате этого края нижней половины мочепузырного треугольника максимально сближаются, шейка становится удлиненной. Роль циркулярного сфинктера мочевого пузыря при данной методике выполняют мышцы дистального отдела треугольника Льетода. В мочевом пузыре на 12—14 дней оставляют катетер. Сшивать лонные кости у детей не обязательно, так как они самостоятельно быстро срастаются. Оптимальным сроком для создания сфинктера мочевого пузыря считают возраст 6—8 лет (С. Д. Терновский, 1959- Г. А. Баиров, 1960- Н. Е. Савченко, В. М. Державин, 1976), уретропластику выполняют в 8—10-летнем возрасте.

Рис. 36. Схема операции Державина.