Врожденный гидронефроз - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Видео: Лапароскопическая пиелопластика месячному ребенку

Под гидронефрозом следует понимать выраженное стойкое прогрессирующее расширение лоханки и чашечек с нарушением оттока мочи. Является одним из самых частых заболеваний у детей. Основная причина развития гидронефроза заключается в появлении препятствия (органического или функционального) для нормального оттока мочи из почки.
С. П. Федоров (1906) выделял начальную стадию развития заболевания — пиелоэктазию и более позднюю — гидронефроз. В тех случаях, когда к гидронефрозу присоединяется воспалительный процесс, развивается инфицированный гидронефроз.
Другой классификации придерживается Ян Кучера (1963). В зависимости от характера и места локализации механического препятствия, мешающего нормальному пассажу мочи, автор различает простой гидронефроз (анатомическое препятствие локализуется в пельвиоуретеральной зоне и растягиваются только лоханка и чашечки) и уретерогидронефроз (механическое препятствие располагается в предпузырном, интрамуральном отделе мочеточника или в области шейки мочевого пузыря и в уретре, и имеется расширение мочеточника и лоханки).
Н. А. Лопаткин (1969) различает: 1) первичный, или врожденный гидронефроз, который развивается в результате пороков развития или самой почки, или верхнего отдела мочеточников- 2) вторичный, или приобретенный гидронефроз, являющийся следствием приобретенных заболеваний (травматические повреждения мочевых путей, мочекаменная болезнь, опухоли мочеточников и мочевого пузыря).
Т. Кшески (1968) выделяет гидронефроз, обусловленный 1) препятствием в области лоханочно-мочеточникового сегмента- 2) препятствием по ходу мочеточника- 3) препятствием в нижних мочевых путях- 4) нейрогенными нарушениями мочевой системы.
Мы полагаем, что наиболее удачной и полной является классификация Т. Кшески. Недостаток ее состоит в том, что в ней не отражен врожденный гидронефроз, вызванный пороком развития самой почки.
Гидронефроз, вызванный пороками развития пельвиоуретеральной зоны, может быть следствием: врожденного сужения пельвиоуретеральной зоны за счет порока развития самой стенки, атипичного отхождения мочеточника, эмбриональных тяжей и добавочных сосудов, сдавливающих лоханочно-мочеточниковый сегмент.

Врожденное сужение пельвиоуретерального сегмента.

С. Д. Голигорский и А. М. Кацыф (1966), Т. Кшески (1968) справедливо утверждают, что стриктура лоханочно-мочеточникового сегмента, обусловленная изменением самой стенки этого сегмента,— одна из самых частых причин гидронефроза у детей. Чаще стеноз наблюдается с одной стороны.
В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни.
Больная М., 3 лет, поступила в клинику 1/VII 1972 г. по поводу опухолевидного образования в брюшной полости. В возрасте 1 года родители обратили внимание на увеличение у ребенка в объеме живота, однако патология не была выявлена.
При поступлении общее состояние средней тяжести. Отстает в физическом развитии. Живот увеличен в объеме. Правую половину
брюшной полости выполняет опухолевидное образование плотной консистенции, умеренно подвижное, несколько бугристое, болезненное при пальпации, баллотирует. Поколачивание обеих поясничных областей безболезненное. Ректально опухолевидное образование пальцем не достигается. Заподозрены опухоль Вильмса справа, закрытый правосторонний гидронефроз. Данные хромоцистоскопии: слизистая оболочка мочевого пузыря розовая, устья мочеточников расположены на обычных местах, правое устье не перистальтирует. Выделительная функция левой почки сохранена (+ +++ на 5-й минуте), справа выделение индигокармина отсутствует в течение 17 мин. На экскреторной урограмме, выполненной на фоне ретропневмоперитонеума, в правой половине брюшной полости определяется округлое, несколько неоднородное опухолевидное образование с четкими контурами размером 14X10 см, оттесняющее петли кишечника влево. Лоханка и мочеточник правой почки не определяются. Левая почка и мочеточник — без патологических изменений (рис. 11).

Рис. 11. Экскреторная урограмма. Гидронефроз справа.

Анализ крови: Hb 65 ед., эр. 3 400 000, цв. пок. 0,9, л. 10 800, СОЭ 18 мм в час. Отмечается гипопротеинемия.
Анализ мочи: белка нет, лейкоциты — 2-5 в поле зрения, эритроциты неизмененные, единичные.
Диагноз: врожденный правосторонний гидронефроз. 28/VII 1972 г. произведена правосторонняя люмботомия. При ревизии установлено, что правая почка представлена тонкостенным мешком диаметром до 14 см, заполненным мочой. Верхний полюс кистозного образования содержит плотный темно-вишневого цвета участок паренхимы почки величиной 6X4X0,5 см. Пельвиоуретеральный сегмент на протяжении 2 см облитерирован. Произведена нефруретерэктомия.
В удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции ребенок выписан домой. Периодически осматривался в течение 1,5 года.
Развивается нормально. Данных о наличии пиелонефрита единственной почки нет.
Врожденный стеноз пельвиоуретерального сегмента характеризуется нервно-мышечной дисплазией пельвиоуретеральной зоны или изменениями со стороны только слизистой оболочки его в виде клапанов или гипертрофии.

Атипичное отхождение мочеточников от лоханки.

Высокое отхождение мочеточника от лоханки у детей чаще является пороком развития, но может быть и приобретенным в результате перенесенного воспалительного процесса в почке, лоханке и мочеточнике. Атипичное отхождение мочеточника создает благоприятные условия для затрудненного оттока мочи. Первоначально наблюдается компенсация за счет гипертрофии и усиленного сокращения лоханки. В последующем, в результате развивающейся декомпенсации, происходит застой мочи в лоханке. Она перерастягивается, вследствие чего еще более усугубляется и до того нарушенный отток мочи. Прогрессирующей декомпенсации лоханки способствует также присоединение инфекции, которая вызывает отек ее слизистой оболочки и уменьшение просвета пельвиоуретеральной зоны.
Иногда высокое отхождение мочеточника может быть не причиной, а следствием гидронефроза, развивающегося в результате неравномерного расширения лоханки на почве врожденного сужения пельвиоуретерального сегмента.

Эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие лоханочно-мочеточниковый сегмент.

В результате нарушений нормального эмбриогенеза у детей могут наблюдаться эмбриональные тяжи и спайки в области лоханочно-мочеточникового сегмента, которые приводят к затруднению нормального пассажа мочи. Эмбриональные тяжи и спайки вызывают или сдавление, или различной формы (в виде шпор, «двустволки» и т. д.) изгибы мочеточников, что и является собственно механическим препятствием для нормального оттока мочи из почки.

Добавочные сосуды.

Вопрос о роли добавочных сосудов в развитии гидронефроза до настоящего времени остается дискутабельным. Одни авторы (С. Д. Голигорский, 1959- Г. А. Баиров и Е. А. Остропольская, 1966, 1968- Н. JI. Кущ и соавт., 1968—1970, и др.) считают, что добавочные сосуды являются непосредственной причиной развития гидронефроза. Р. М. Фронштейн (1926), Д. П. Кузницкий (1926), В. М. Мыш (1929) и другие полагали, что роль добавочного сосуда в гидронефротической трансформации второстепенная. Многолетняя клиническая практика неоспоримо показала, что добавочный сосуд, сдавливающий пельвиоуретеральный сегмент или начальный отдел мочеточника, является механическим препятствием для нормального оттока мочи из почки.
Подтверждением сказанного может служить то обстоятельство, что после пересечения добавочного сосуда проходимость мочеточника восстанавливается и гидронефроз исчезает. Однако следует помнить, что в ряде случаев добавочный сосуд может сочетаться с врожденным сужением пельвиоуретеральной зоны, клапаном начального отдела мочеточника. При этом рассечения добавочного сосуда для лечения гидронефроза явно недостаточно. В качестве примера приводим краткие выписки из историй болезни.
Больной П., 10 лет, поступил в клинику детской хирургии с жалобами на приступообразную боль в левой поясничной области. Болен в течение 1 года. Приступы болей иногда удавалось купировать тепловыми процедурами. На высоте приступа боли удавалось пальпировать нижний край левой почки, поколачивание левой поясничной области резко болезненное. На экскреторной урограмме определяются резкое расширение левой лоханки, увеличение в размерах почки, пиелоэктазия правой почки. Клинический диагноз: перемежающийся левосторонний гидронефроз, правосторонняя пиелоэктазия. 16/VI 1971 г. произведена левосторонняя люмботомия. Во время операции выявлены эмбриональные тяжи и добавочный сосуд левой почки, сдавливающий мочеточник в пельвиоуретеральном сегменте. Эмбриональные тяжи и добавочный сосуд рассечены. При этом установлено наличие сужения мочеточника до 0,15 см в диаметре на протяжении 0,8 см. Выполнена пластика мочеточника по Фолею. Послеоперационный период протекал гладко. Проходимость мочеточника в пельвиоуретеральном отделе восстановлена. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой.
Больной Р., 13 лет, поступил в клинику 28/V 1971 г. по поводу приступообразной боли в левой поясничной области. Боль впервые появилась 4 года назад, сопровождалась тошнотой, рвотой. Длительность боли составляла до 12 ч. Приступы купировались прикладыванием грелки к поясничной области. За медицинской помощью не обращались. Спустя 1 мес. появилась такого же характера боль в правой поясничной области. С диагнозом «хронический холецистит» ребенок был госпитализирован в соматическое отделение местной больницы. После проведенного «курса лечения состояние ребенка улучшилось, и он был выписан домой. В феврале 1971 г. боль усилилась, появилась резь при мочеиспускании, микро- и макрогематурия, и ребенок был вновь госпитализирован в соматическое отделение, где после обследования установлен диагноз поликистоза почек. В хирургической клинике проведено урологическое обследование. На экскреторной урограмме выявлен гидронефроз левой почки на почве аномалии пельвиоуретерального отдела мочеточника (добавочный сосуд почки, эмбриональные тяжи в пельвиоуретеральной зоне), справа — пиелоэктазия. 9/VI 1971 г. произведена левосторонняя люмботомия.
Во время операции обнаружено врожденное сужение левого мочеточника в пельвиоуретеральном отделе. Произведена пластика мочеточника по Фолею. Послеоперационный период протекал гладко, боль прекратилась. Ребенок в удовлетворительном состоянии выписан домой.