Аномалии развития мочевого пузыря - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей

Среди аномалий развития мочевого пузыря следует различать агенезию мочевого пузыря, удвоение мочевого пузыря, врожденную гипертрофию детрузора, дивертикулы мочевого пузыря, экстрофию.

Агенезия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие мочевого пузыря наблюдается чрезвычайно редко. Так, по данным Campbell (1968), на 19 046 вскрытий умерших новорожденных эта аномалия развития отмечена в 7 случаях. Агенезия мочевого пузыря считается несовместимой с жизнью. Вероятно, по мере
дальнейшего развития трансплантологии этот порок будут успешно лечить посредством пересадки мочевого пузыря. В настоящее же время производят операцию раздельной пересадки мочеточников в сигмовидную кишку или операции типа Модлинского.

Двойной мочевой пузырь

Этот порок развития характеризуется наличием обособленных полостей с устьем мочеточника и мочеиспускательным каналом.
Неполное удвоение мочевого пузыря (vesica duplex incompleta) — аномалия развития, представленная двумя полостями, соединяющимися между собой. В каждой полости имеется по одному устью мочеточника, а мочеиспускательный канал один, общий для обеих полостей.
Лечение этих форм аномалий мочевого пузыря зависит от клинических проявлений и должно быть индивидуальным для каждого больного в зависимости от степени нарушения уродинамики и изменения мочеточников и почек.

Врожденная гипертрофия, детрузора

Порок развития характеризуется первичной гипертрофией детрузора без нарушения уродинамики в шеечно- уретральном сегменте, уретре и препуциальном мешке. Отмечено, что гипертрофированный детрузор ведет к нарушению пассажа мочи и развитию вторичных изменений в мочеточниках и почках. Мы врожденной гипертрофии детрузора не наблюдали. С. Д. Голигорский, Л. В. Штанько (1973), Levalois (1968) отмечают, что этим больным показано удаление детрузора с последующей заменой его петлей кишки.

Врожденный дивертикул мочевого пузыря

При этом пороке развития наблюдается мешкообразное выпячивание всех стенок мочевого пузыря. До настоящего времени нет единого мнения о том, какие дивертикулы следует считать врожденными, а какие — приобретенными. Между тем знать это чрезвычайно важно, так как от их происхождения во многом зависит тактика объем и характер оперативного вмешательства.
Так, Lover и Higgins (1928) считают, что врожденный дивертикул, как правило, сообщается с мочевым пузырем узким отверстием и в дивертикул открывается устье мочеточника. Из 110 больных, страдающих дивертикулами мочевого пузыря, впадение мочеточника в дивертикул авторы отмечали только у 8 человек.
Henninger (1949), ссылаясь на работы Englisch, Регtes, Mayer, указывает, что путем изучения фиксированных мочевых пузырей плодов и детей с истинными дивертикулами мочевого пузыря доказано их врожденное происхождение, в основе которого лежит слабость мышц участков стенки мочевого пузыря.
Под приобретенным дивертикулом мочевого пузыря следует понимать такие, которые образовались вследствие выпячивания слизистой оболочки мочевого пузыря между волокнами детрузора. Приобретенные дивертикулы имеют истонченную стенку и, по существу, представлены собственно слизистой оболочкой мочевого пузыря.
Приводим выписку из истории болезни.
Больной К., 14 лет, поступил в урологическое отделение 3/IX 1973 г. по поводу периодической ноющей боли в правой поясничной области, микрогематурии. Болеет в течение 2 лет.
При поступлении общее состояние удовлетворительное. На обзорной и экскреторной урограммах патологии почек и мочевых путей не выявлено. При цистоскопии на боковой стенке мочевого пузыря соответственно цифре 9—11 на циферблате отмечается округлой формы кратерообразное углубление до 4 см в диаметре. Устья мочеточников расположены на обычных местах, щелевидной формы, слизистая оболочка мочевого пузыря розовая. На цистограмме контуры мочевого пузыря ровные, соответственно цифрам 8—11 на циферблате отмечается дивертикулообразное расширение. На микционной цистограмме патологии со стороны шейки мочевого пузыря и уретры не отмечено.
Лабораторными исследованиями подтверждено наличие микрогематурии (в общем анализе мочи до 6—10 неизмененных эритроцитов, в анализе по Каковскому—Аддису 8 000 000 эритроцитов). Других патологических изменений в моче не обнаружено. Диагноз: дивертикул мочевого пузыря. 19/IX 1973 г. надлобковым разрезом обнажен и вскрыт мочевой пузырь. На правой стенке его обнаружен вход в дивертикул диаметром до 4 см. Слизистая оболочка последнего взята на кетгутовые держалки, дивертикул инвагинирован в просвет мочевого пузыря. На слизистой оболочке дивертикула имеются точечные кровоизлияния. Слизистая оболочка над дивертикулом рассечена. При ревизии установлено отсутствие мышечного слоя в пределах всего дивертикула. Слизистая оболочка отсепарирована до мышечного слоя, целостность последнего восстановлена узловатыми кетгутовыми швами.
После иссечения избытка слизистой оболочки она ушита узловатыми кетгутовыми швами. Мочевой пузырь ушит двухрядным кетгутовым швом. Рана зажила первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии выписан домой. Осмотрен через 6 мес. Жалоб не предъявляет. Здоров.
Дивертикулы мочевого пузыря чаще всего располагаются на боковых стейках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников и очень редко в области дна или верхушки мочевого пузыря. Из наблюдаемых нами 8 больных с дивертикулом мочевого пузыря у 6 мочеточник не открывался в дивертикул, у 2 на верхушке дивертикула было обнаружено устье мочеточника. Все дивертикулы располагались на боковых стенках мочевого пузыря.
В первое время дивертикулы мочевого пузыря у детей протекают бессимптомно. По мере присоединения инфекции появляются симптомы пиурии, дизурии. Иногда наблюдается акт мочеиспускания в 2 приема. Симптомы дизурии имеют место в тех случаях, когда дивертикул мочевого пузыря располагается вблизи шейки пузыря или при развитии в дивертикуле воспаления (дивертикулит). Постоянная задержка мочи в дивертикуле способствует присоединению инфекции и развитию цистита, пиелонефрита, образованию камней и уросепсиса.
При осмотре больных с дивертикулами мочевого пузыря может быть выражена асимметрия надлобковой области за счет выпячивания переполненного дивертикула мочевого пузыря. Конфигурация этого выпячивания изменяется в зависимости от акта мочеиспускания: после мочеиспускания оно уменьшается, а при полном опорожнении дивертикула полностью исчезает. При пальпации выпячивание чаще всего округлой и грушевидной формы, с гладкой поверхностью, почти неподвижное, болезненное (особенно при наличии дивертикулита).
Диагноз дивертикула мочевого пузыря базируется на данных цистографии, которую всегда следует производить в двух проекциях (передне-задней и косой). С целью исключения инфравезикальной обструкции и приобретенного дивертикула показана микционная цистоуретрография. Для дифференциальной диагностики с клапаном задней уретры, а у мальчиков с гипертрофией семенного бугорка производят уретрофотоскопию. С целью изучения состояния верхних мочевых путей и почек этим больным показана экскреторная урография.
Лечение врожденных дивертикулов мочевого пузыря только оперативное — дивертикулэктомия. В тех случаях, когда в дивертикул открывается устье мочеточника, последний после удаления дивертикула пересаживается или по методу Politano—Leadbetter или по предложенному нами способу (трансвезикальная интрамускулярная пересадка мочеточника). Иногда может быть выполнена операция Боари.
Ввиду того что дивертикулы мочевого пузыря сопровождаются, как правило, наличием инфекции, больные должны находиться на диспансерном учете и получать лечение по поводу хронического пиелонефрита.