Гипоспадия - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Гипоспадия — это сложный порок развития наружных половых органов, включающий недоразвитие задней висячей части уретры и дистопию ее наружного отверстия от головки до промежности, а в тяжелых случаях — недоразвитие полового члена с резкой его деформацией книзу, недоразвитием или полным расщеплением мошонки. В зависимости от степени недоразвития уретры наружное ее отверстие открывается на головке полового члена (ниже обычного orificium), в области короны penis, в различных участках тела полового члена, на мошонке и даже на промежности.
Nove — Josserand в 1898 г. подразделил гипоспадию в зависимости от дистопии наружного отверстия уретры на головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную формы. Большинство предложенных в дальнейшем классификаций гипоспадии и основано на принципе дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала.
В практической деятельности мы считаем целесообразным придерживаться классификации гипоспадии, согласно которой выделяют 6 форм заболевания: 1) головчатую- 2) окологоловчатую, или коронарную- 3) стволовую- 4) мошоночную- 5) промежностную- 6) врожденное недоразвитие уретры.
Последняя форма относится к гипоспадии уретры, именуемой в литературе «гипоспадия без гипоспадии» (Н. Е. Савченко, 1962, 1964- Gross, 1953- Boissanat, 1954- Burian, 1960- Bergerhoff, Gelbke, 1962) или «гипоспадия типа хорды» (С. Я. Долецкий, И. А. Королькова, 1964- И. А. Королькова, 1965- Culp, 1951, 1959).
Гипоспадия относится к наиболее часто встречающимся порокам развития мочеполовой системы у детей. Согласно данным Campbell (1951), она наблюдается у 1 на 620 новорожденных, Crawford (1963), Cronin, Guthrie, Herz (1965) —у 1 на 300 новорожденных. Sihaefer и Егbes (1950) приводят соотношение 1 : 898.
В табл. 1 приведены сведения о частоте отдельных форм гипоспадии по данным различных авторов. Из данных таблицы видно, что гипоспадия головки встречается чаще (27,5%—66,3%), чем тяжелые формы (0,9% — 7,9%) заболевания.
Рис. 37. Головчатая форма гипоспадии.
При головчатой гипоспадии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на нижней поверхности головки полового члена, вблизи от места своего обычного расположения (рис. 37). Диаметр наружного отверстия самый различный — от 1 до 3 мм и по своей форме оно отличается от нормального.
Barcat, Stephan (1961) указывают, что сужение наружного отверстия уретры встречается у 30% больных. Мы наблюдали его у 40,7% больных.
Таблица I
Частота отдельных форм гипоспадий, %
Гипоспадия | ||||||||||
Автор | Год | голов | коро- | ствола | стволово- | мошо | промеж | промеж | недораз | Коли- |
Gross | 1953 | 66,3 | — | 8,2 | 25,5 | 392 | ||||
Pfeifer | 1955 | 54 | — | 44 | — | 3,5 | — | 2,5 | 0 | 116 |
Collum | 1956 | 59,4 | — | 10,6 | 30 | — | — | — | — | 443 |
Serfling | 1956 | 40 | — | 36,6 | — | 10 | — | 4,4 | — | 153 |
Burian | 1960 | 15,3 | — | 59,4 | 14,9 | — | 7,9 | — | — | 458 |
Kennedy | 1961 | 61 | — | 14 | 19 | — | 6 | — | 489 | |
Г. П. Кулаков | 1963 | 6,6 | — | 23 | 27,5 | 29,5 | — | 11.4 | 1,6 | 61 |
Г. А. Гаджи- | 1964 | 40 | — | 17,8 | 7,8 | 31,3 |
| 2,2 | 0,9 | 230 |
И. А. Королькова | 1965 | 27,5 | — | 34,5 | 10 | 14,5 | — | 7,5 | 6 | 200 |
Hynie | 1966 | 31 | — | 50,5 | 10,5 | 6 | 2 | 314 | ||
Наши данные | 1968 | 17,9 | 29,4 | 26,4 | 14,8 | 5,1 | 6,4 | 330 | ||
Нередко вокруг основного наружного отверстия имеется одно или несколько дополнительных маленьких углублений. Пуговчатым зондом можно установить, что их длина составляет несколько миллиметров и они не связаны с уретрой. На нижней поверхности головки часто можно видеть продольную расщелину, покрытую слизистой оболочкой и являющуюся как бы продолжением уретры. В том месте, где должно в норме располагаться наружное отверстие уретры, находится различной глубины ямка. Характерен вид крайней плоти. Дорзальная часть ее всегда развита в избытке и в виде фартука покрывает почти всю переднюю поверхность головки. На нижней поверхности полового члена крайняя плоть отсутствует. Во фронтальной плоскости она имеет полулунную форму. Головка часто тоже недоразвита. При этой форме гипоспадии искривление полового члена наблюдается редко. Оно чаще бывает в тех случаях, когда головчатая форма гипоспадии сочетается с недоразвитием corpus cavernosum urethrae. Обращает на себя внимание искривление головки penis. Иногда головка располагается по отношению к оси тела полового члена под углом 90°.
Мошонка и яички развиты нормально.
Рис. 38. Коронарная форма гипоспадии.
Коронарная форма гипоспадии (рис. 38). Наружное отверстие уретры при этой форме гипоспадии расположено в sulcus coronae penis. Внешне эта форма напоминает головчатую гипоспадию. Она нередко сопровождается сужением наружного отверстия уретры. Так, Culp (1959) указывает, что сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала он наблюдал у 8,1% больных с коронарной формой гипоспадии.
Крайняя плоть также чрезмерно развита на дорзальной поверхности полового члена.
При коронарной форме гипоспадии иногда имеет место ротация полового члена влево или вправо. Поэтому струя мочи направлена в сторону, нередко она разбрызгивается, и дети вынуждены мочиться по женскому типу.
Рис. 39. Стволовая форма гипоспадии.
Искривление полового члена нередко бывает резко выраженным. Причиной такого искривления мы считаем недоразвитие corpus cavernosum urethrae.
При стволовой форме гипоспадии (рис. 39) наружное отверстие уретры может располагаться на различных отрезках нижней поверхности тела полового члена (от уздечки до корня полового члена). Половой член и головка искривлены книзу. Степень искривления полового члена -зависит от дистопии наружного отверстия уретры. При расположении меатуса ближе к уздечке полового члена чаще наблюдается искривление только головки его- если же дистопированное наружное отверстие уретры расположено у корня penis, отмечается в большей или меньшей степени выраженное искривление всего полового члена.
Искривления головки и тела полового члена обусловлены наличием тяжа (рудиментарной уретры), который тянется от головки до дистопированного отверстия уретры, а также недоразвитием терминального отдела corpus cavernosum urethrae. Диссонанс роста недоразвитой уретры и фиброзного тяжа по отношению к росту кавернозных тел и вызывает различную степень искривления.
При мошоночной форме гипоспадии (рис. 40) наружное отверстие уретры открывается на различном уровне мошонки. В самых легких случаях заболевания в передней части мошонки определяется мелкая борозда, на дне которой расположено мочеиспускательное отверстие. 
Рис. 40. Мошоночная форма гипоспадии.
Рис 41. Промежностная форма гипоспадии.
При тяжелой форме заболевания мошонка бывает расщеплена, причем слева и справа от расщепленной уретры лежат подобно большим половым губам два валика мошонки, содержащие яички- края расщепленного мочеиспускательного канала напоминают иногда малые половые губы, а загнутый книзу половой член — клитор.
Наряду с описанными встречаются и промежуточные формы. Вариации касаются как полового члена, так и самой уретры, которая может быть представлена в виде желоба или совсем отсутствует.
При резко выраженной промежностной гипоспадии (рис. 41), когда наружное отверстие расположено в нескольких сантиметрах от anus, часто отмечается задержка опущения яичек, или яички, находящиеся в мошонке, бывают атрофированными. Внутренняя поверхность мошоночных валиков имеет покров, напоминающий слизистую оболочку, поэтому они схожи с большими половыми губами.
В случае врожденного недоразвития уретры (рис. 42) наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на обычном месте, но вследствие недоразвития и укорочения уретры в той или иной степени выражено вентральное искривление полового члена. Функция мочеиспускания не нарушена- половой акт невозможен.
Рис. 42. Врожденное недоразвитие кавернозного тела уретры. Различные варианты искривления полового члена.
