Пороки развития урахуса - хирургия пороков почек и мочевых путей у детей
Урахус является производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляет собой проток, соединяющий мочевой пузырь с внеэмбриональной частью аллантоиса, расположенной в пупочном канатике. К 5—7 мес. внутриутробной жизни он полностью облитерируется и превращается в среднюю пузырно-пупочную связку. Однако ряд исследователей считает, что в некоторых случаях просвет урахуса сохраняется в течение всей жизни. Еще в 1962 г. Luschka доказал, что полного заращения урахуса в постэмбриональном периоде не бывает. К такому же выводу пришел Р. С. Ведд (1930), обнаруживший сообщение урахуса с мочевым пузырем у 33% больных. Изучая препараты урахуса, взятые от трупов плодов, новорожденных и взрослых, А. Б. Бабаян (1962) выявил частичное или полное незаращение его в 50%, а Р. П. Тасиц (1964) установила наличие просвета урахуса на различных уровнях его более чем в 80% препаратов.
Неправильное развитие мочевого протока создает предпосылки для возникновения различных видов его аномалий и заболеваний.
Рис. 33. Варианты незаращения мочевого протока (схема):
а — полный мочевой свищ пупка- б — неполный мочевой свищ пупка- в — киста урахуса- г — ложный дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся за счет необлитерированного урахуса.
В зависимости от того, на каком уровне сохранен просвет урахуса, различают следующие пороки (рис. 33): 1) полное незаращение урахуса- 2) частичное незаращение урахуса- а) незаращение верхнего отдела- б) незаращение среднего отдела- в) незаращение нижнего отдела.
Клиническая картина каждой формы аномалии имеет свои особенности.
Незаращение урахуса на всем протяжении приводит к образованию полного пупочно-мочепузырного свища. Характерным признаком полного свища является выделение из пупка мочи, наличие которой устанавливают по запаху или с помощью клинических методов исследования. В зависимости от диаметра свища моча может выделяться струйкой или по каплям во время мочеиспусканий или в промежутках между ними. У некоторых больных отмечается постоянное мокнутие пупка. Иногда мочевой пузырь опорожняется только через мочевой свищ.
Обычно этот вид патологии наблюдается с рождения, однако может обнаруживаться у детей более старшего возраста и даже у взрослых. Позднее проявление полного незаращения урахуса объясняется малым диаметром его, закрытием просвета слущившимися клетками эпителия и наличием препятствия для оттока мочи в нижних мочевых путях. При повышении внутрипузырного давления мочепузырный свищ открывается. При инфицировании стенок урахуса присоединяются явления воспаления, распространяющиеся на мочевой пузырь, развивается клиника цистита. Моча, выделяющаяся через пупок, содержит примесь гноя. Иногда отделяемое из пупка представляет собой слизь или жидкость молочного цвета. Вследствие постоянного раздражения кожа пупочной области гиперемируется, мацерируется, покрывается клейким налетом белого цвета или желтоватыми корочками. В области пупка определяются бледно-розового цвета грануляции, из-за раздражения кожи появляется боль, ощущение жжения.
Диагностика полного незаращения урахуса больших трудностей не представляет. Зонд, введенный в пупочный свищ, продвигается в толще брюшной стенки по средней линии по направлению к лобку. Однако необходимо помнить, что эта манипуляция не всегда безопасна. Кроме того, среди грануляций или вследствие малых размеров свищевое отверстие не всегда удается обнаружить. В связи с этим большую ценность в диагностике пупочнопузырного свища приобретают цистоскопия, цистография, фистулография. Наличие полного мочевого свища можно установить по характерному окрашиванию отделяемого из пупка после внутривенного или внутрипузырного введения индигокармина.
Лечение заключается в полном внебрюшинном иссечении урахуса на всем протяжении от пупка до верхушки мочевого пузыря. Дефект стенки мочевого пузыря после удаления урахуса устраняют наложением двухрядного кетгутового шва.
Клиническая картина частичного незаращения урахуса зависит от того, на каком уровне сохранен просвет. При отсутствии облитерации верхнего отдела урахуса формируется неполный пупочный свищ. В отличие от полного пупочного свища в отделяемом никогда не бывает примеси мочи. Оно представляет собой серозную жидкость или слизь, продуцируемую эпителиальными клетками урахуса. При инфицировании свища отделяемое приобретает гнойный характер. Кожа вокруг пупка гиперемирована, мацерирована, с избыточными бледно-розовыми грануляциями. Зонд, введенный в свищевое отверстие по направлению к лобку, в толще передней брюшной стенки встречает препятствие, а на фистулограмме определяется слепо оканчивающийся свищевой ход. Радикальным методом лечения неполного пупочного свища является иссечение урахуса на всем протяжении вместе с пупком. А. Б. Бабаян (1965), Т. М. Пушкина (1969), С. Д. Голигорский, Л. В. Штанько (1973) у детей раннего возраста рекомендуют ограничиваться консервативным лечением ввиду возможной облитерации свища. Консервативная терапия должна быть направлена на предупреждение и лечение вторичного инфицирования свища.
Полный и неполный мочевые свищи необходимо дифференцировать с незаращением желточного протока и пупочной вены. В случае открытого желточного протока гипергрануляции имеют ярко-красный цвет, щелочное отделяемое вызывает резкую мацерацию кожи вокруг пупка, свищевой ход направляется в глубь брюшной полости. При незаращении пупочной вены отделяемое кровянистого характера. Дифференциальная диагностика зачастую очень трудна, и окончательный диагноз устанавливают только после оперативного вмешательства и гистологического исследования препарата.
Незаращение среднего отдела урахуса может проявиться образованием кисты его. Механизм образования кист связан с метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий. Последний продуцирует серозную жидкость, заполняющую просвет необлитерированного участка мочевого протока.
В зависимости от локализации различают околопузырные, промежуточные и околопупочные кисты урахуса. Размеры кист колеблются от микроскопических до огромных, распространяющихся от лобка до пупка. Неинфицированные кисты малых размеров могут клинически не проявляться, а иногда являются случайной находкой при лапаротомии по поводу другого заболевания. Киста урахуса расположена в толще передней брюшной стенки по средней линии между пупком и лобком и пальпируется как опухолевидное образование эластической консистенции, смещающееся вместе с передней брюшной стенкой. При напряжении мышц последней опухолевидное образование не исчезает. Часто наблюдается симптом флюктуации. Киста может сообщаться узким свищевым ходом с пупком, мочевым пузырем или одновременно с тем и другим.
В случае инфицирования кисты (гематогенным, лимфогенным путем или через свищевой ход) присоединяются симптомы нагноения ее с переходом воспаления на окружающие ткани (боль, гиперемия кожи над опухолевидным образованием, ухудшение общего состояния, лихорадка). При сообщении нагноившейся кисты с внешней средой через пупок из свищевого отверстия выделяется чистый гной или с примесью крови. При надавливании на брюшную стенку ниже пупка количество отделяемого увеличивается. Возникает раздражение кожи пупочной области (гиперемия, мацерация), появляются гнойные пленки. Сообщение нагноившейся кисты урахуса с мочевым пузырем обусловливает возникновение пиурии, цистита. Нагноение кисты может вызвать флегмону передней брюшной стенки.
Но самым грозным осложнением является прорыв нагноившейся кисты в брюшную полость с развитием разлитого гнойного перитонита.
Диагноз кисты урахуса устанавливают на основании осмотра, пальпации, характерного расположения ее в толще брюшной стенки. При сообщении кисты с пупком распознаванию ее помогает фистулография- если свищевое отверстие открывается в мочевой пузырь, то кисту можно обнаружить с помощью, цистографии и цистоскопии. Иногда в распознавании кист урахуса большую роль играет осадочная пневмоцистография в сочетании с пневмоперитонеумом и перицистографией (В. М. Перельман, 1965).
Лечение кист урахуса хирургическое. Небольшие инфицированные и неинфицированные кисты следует удалять одномоментно вместе с урахусом до мочевого пузыря. При нагноении кисты оперативное лечение осуществляют в 2 этапа: первый этап — вскрытие и дренирование кисты, второй — радикальное удаление ее с урахусом после стихания воспалительных явлений.
Незаращение нижней части урахуса может привести к формированию верхушечного дивертикула мочевого пузыря. Клиническая картина дивертикула (урахуса) зависит от величины его, диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия дивертикулита. Иногда дивертикул может не проявляться клинически и диагностируется случайно во время цистоскопии или цистографии.
Если незаращенный нижний отрезок урахуса сообщается с мочевым пузырем узким отверстием, то опорожнение его затруднено. Наличие в нем остаточной мочи вызывает растяжение и атонию стенок, обусловливает присоединение инфекции и развитие дивертикулита, цистита. Появляются дизурия, боль в надлобковой области. В мочевом пузыре определяется остаточная моча. Ведущими методами исследования в этих случаях являются цистоскопия и цистография, выполненная в двух проекциях. При цистоскопии у верхушки мочевого пузыря определяется входное отверстие в дивертикул. Последний хорошо виден на цистограммах, сделанных при тугом заполнении мочевого пузыря и на высоте акта мочеиспускания. При наличии верхушечного дивертикула мочевого пузыря нужно помнить о возможной обструкции нижних мочевых путей. Поэтому таким больным следует проводить полное урологическое обследование.
Лечение верхушечного дивертикула (урахуса) заключается в оперативном удалении его. Дефект мочевого пузыря после иссечения стенок верхушки его вокруг входного отверстия урахуса ликвидируется наложением двухрядного кетгутового шва.
Лечение аномалий развития урахуса является в то же время профилактикой осложнений их — опухолей, конкрементов, актиномикоза урахуса и других заболеваний.
