Спленомегалия - хирургия детского возраста
Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки, объединяются старым термином «спленомегалия». Заболевания эти еще мало изучены как у взрослых, так и у детей.
До сих пор нет точных сведений об этиологии спленомегалий и не решен вопрос об их лечении. Селезенка выполняет целый ряд функций, отражающихся на кровотворении (продукция лимфоцитов и моноцитов, разрушение эритроцитов, тромбоцитов). В связи с этим нарушение ее функции неизбежно отразится в той или иной мере на составе крови и нанесет вред больному. Увеличенная и измененная селезенка становится органом, который оказывает вредное влияние на состояние больного. Наблюдения показали, что существует несколько форм спленомегалии, при которых удаление селезенки оказывает хороший лечебный эффект. Спленэктомия у детей производится при следующих заболеваниях: тромбо- пеническая пурпура, гемолитическая анемия и симптомокомплекс Банти.
- Тромбопеническая пурпура, известная под названием болезни Верльгофа, дает достаточно четко выраженные клинические симптомы анемии и кровоточивости .До последних лет терапевты и педиатры пытаются лечить этих больных консервативно, прибегая к помощи хирургов только в случае катастрофического кровотечения, с которым они не могут справиться. Повторные трансфузии крови позволяют большей частью отсрочить операцию. Если в прежние годы господствовало консервативное, выжидательное лечение, то в настоящее время спленэктомия при болезни Верльгофа получает все более широкое распространение в лечении не только взрослых, но и детей. При больших кровотечениях удаление селезенки приводит немедленно, буквально на операционном столе, к прекращению его. При спленэктомии у больных с болезнью Верльгофа отмечаются хорошие как ближайшие, так и отдаленные результаты. Только при легких формах болезни, без больших кровотечений и анемии, возможно консервативное лечение.
- Гемолитическая анемия (семейная гемолитическая желтуха) клинически характеризуется желтухой и увеличением селезенки, уменьшение осмотической стойкости эритроцитов [гемолиз наступает при наличии 0,7—0,6% хлористого натрия вместо 0,48—0,44% в норме (по Ланговому)]. Билирубин в сыворотке крови повышен. Болезнь протекает волнообразно, давая гемолитические кризы с подъемом температуры, усилением желтухи и анемии. В период криза селезенка увеличивается.
В подтверждении диагноза большое значение имеет исследование резистентности эритроцитов и билирубина крови у родителей, так как болезнь носит семейно-наследственный характер.
В отношении семейной желтухи давно установлено, что удаление селезенки дает стойкое клиническое выздоровление, хотя в крови больного сохраняются некоторые изменения. После удаления селезенки желтуха и анемия вскоре проходят, и измененной остается только резистентность красных кровяных телец, хотя и она становится менее выраженной. Такие больные живут многие годы и становятся трудоспособными. Наш опыт удаления селезенки у 24 больных заставляет нас широко рекомендовать при этом заболевании спленэктомию, которая все еще не получила окончательного признания педиатров.
- Симптомокомплекс Банти. Многие клиницисты считают, что рассматривать симптомокомплекс, описанный Банти, как самостоятельную болезнь нет достаточных оснований. Симптомы, характеризующие картину этого заболевания, по-видимому, могут вызываться разными причинами, и лишь для удобства клиники их можно объединить в одну группу.
Этиология разбираемого заболевания остается еще неясной. Следует различать три периода болезни Банти: первый период — спленомегалический, второй период — с двумя формами течения — цирротической и тромбофлебической и третий период — асцитический. Если учесть, что в первом периоде клинически печень остается неувеличенной, то можно предположить первичное поражение селезенки. В дальнейшем течении заболевания продукты, выделяемые селезенкой, могут влиять на печень и вызывать ее поражение. При таком решении вопроса логичным является удаление селезенки в первом и начале второго периода заболевания, до развития цирроза печени и появления нарушений портального кровообращения. Неудачи оперативного лечения могут быть объяснены удалением селезенки в третьем, асцитическом периоде заболевания, т. е. в слишком поздние сроки.
Исходя из этих предпосылок, мы производим спленэктомию при симптомокомплексе Банти в первом и втором периодах. В первом периоде (спленомегалическом) спленэктомия дает хорошие результаты. При цирротической форме удаление селезенки обеспечивает улучшение функции печени и в большинстве случаев также приводит к выздоровлению. В этих стадиях было оперировано 26 больных, и все они хорошо перенесли операцию.
Отдельно надо остановиться на тромбофлебитической форме второго периода. Некоторые авторы выделяют ее в отдельную нозологическую единицу. В прежние годы мы придерживались такого же мнения, но в настоящее время склонны относить такого рода больных в группу с симптомокомплексом Банти, характеризующимся особым клиническим течением.
Клиника тромбофлебитической спленомегалии весьма характерна. Она сводится к трем основным симптомам: 1) кровотечение, чаще всего желудочно-кишечное, 2) увеличение селезенки и 3) изменения со стороны крови — лейкопения и тромбопения.
Первым характерным симптомом заболевания является внезапно наступающее желудочно-кишечное кровотечение, сопровождающееся кровавой рвотой и кровавым или дегтеобразным стулом. После такого профузного кровотечения развивается анемия, степень которой определяется тяжестью кровотечения.
Анемия может постепенно пройти, если кровотечение прекратилось и больше не повторяется. Правильной периодичности в появлении кровотечения отметить не удается: промежутки между отдельными приступами могут колебаться от нескольких дней и недель до нескольких лет. Приступы кровотечений обычно сопровождаются подъемами температуры.
Наряду с желудочно-кишечными кровотечениями наблюдаются носовые, а в отдельных случаях подкожные кровоизлияния в виде синяков и петехий.
Вторым симптомом является увеличенная селезенка, размеры которой резко уменьшаются после кровотечений и увеличиваются в промежутках между ними.
Постоянным симптомом является тромбопения и лейкопения. Заболевание начинается в первые годы жизни, но диагностируется большей частью поздно.
Причину, вызвавшую тромбоз вен селезенки, не всегда можно установить. По-видимому, заболевание наступает на почве воспалительного процесса в венах селезенки. У детей в ряде случаев удается установить в анамнезе перенесенный в раннем детстве пупочный сепсис или другой септический гнойный процесс.
Первое время болезнь протекает незаметно, и только внезапное кровотечение заставляет родителей обратиться к врачу. Первые приступы кровотечения обычно прекращаются самостоятельно, после чего наступает светлый период. Единственным симптомом болезни в это время остается стойкое увеличение селезенки и изменение крови — лейкопения и тромбопения.
Предоставленный естественному течению болезни больной погибает при одном из повторных кровотечений или от недостаточной функции печени (кома).
Ввиду того что болезнь при своем естественном течении дает ремиссии в виде светлых промежутков, иногда измеряемых длительными сроками, а трансфузии крови дают временное улучшение, врачи и родственники больного стремятся ограничиться консервативным лечением. Однако мрачный прогноз при этом заболевании и страх перед возможностью повторения кровотечений при консервативном лечении способствует увеличению числа сторонников оперативного лечения, и это число с каждым годом все возрастает. Операция дает быстрый лечебный эффект: исчезает тромбопения, лейкопения и прекращаются кровотечения. Однако по мере накопления опыта оперативного лечения выяснилось, что у некоторых больных наблюдаются рецидивы кровотечений, от которых иногда наступает смерть. Сторонники оперативного метода объясняют эти рецидивы тем, что операция была произведена в слишком поздние сроки болезни.
До тех пор пока патологический процесс разыгрывается в селезенке, он носит местный характер, тем не менее всегда существует угроза перехода его на систему воротной вены и развития цирроза печени. В последнем случае удаление селезенки может оказаться бесполезным.
Для уточнения этого вопроса мы производим в клинике функциональное исследование печени (сахарная кривая, билирубин крови) и исследуем антитоксическую функцию органа (проба Квика-Пытеля). Эти наблюдения, проведенные сотрудником клиники А. И. Генераловым, показали, что при тромбофлебитической спленомегалии антитоксическая функция страдает раньше других. После спленэктомии функция печени вскоре выравнивается. Для определения степени нарушения венозного кровообращения в пищеводе мы производим рентгенографию с барием. Расширенные вены пищевода хорошо бывают видны на рентгенограмме. В литературе можно встретить указание на то, что такое расширение вен у взрослых неустранимо и служит противопоказанием для операции (А. И. Мелик-Арутюнов).
В детской практике дело обстоит иначе. У ряда оперированных детей на контрольных рентгенограммах расширение вен исчезло. Это указывает, что расстройства кровообращения можно устранить своевременной операцией удаления селезенки.
В клинике операции подверглось 40 детей, больных тромбофлебитической спленомегалией. У всех детей получены хорошие непосредственные результаты: исчезла тромбопения и лейкопения, повысился процент гемоглобина, т. е. улучшилось кровотворение. Дети начали хорошо развиваться, не уступая в этом отношении своим сверстникам.
Окончательную оценку оперативного лечения дают отдаленные результаты. При изучении их установлено, что из 40 оперированных детей двое умерли через год после операции: мальчик 8 лет от кори и девочка 9 лет от гнойного менингита. Все остальные больные (38) живы, однако у четырех из них после операции имели место повторные кровотечения, которые были остановлены трансфузиями крови, и в настоящее время эти дети практически здоровы. Обычно такие кровотечения наблюдались в течение первого года после операции, причем у более старших детей. Подобные наблюдения невольно вселяют тревогу за дальнейшую судьбу наших больных. Однако надо сказать, что многие из них, в том числе 3 больных, оперированных в момент тяжелейшего кровотечения, вероятно, погибли бы без операции. Следовательно, если у отдельных больных и наступят повторные кровотечения, то жизнь их будет все же значительно продлена. Однако нужно полагать, что рано произведенная, до нарушения функции печени и развития расстройств кровообращения в венозной системе брюшной полости/операция должна дать полное излечение.
Отсюда следует вывод, что при тромбофлебитической спленомегалии необходимо производить спленэктомию в ранние сроки болезни, как только будет установлен диагноз.
Следует сказать еще несколько слов о других видах операции, предлагаемых в случаях спленомегалии с нарушениями воротного кровообращения.
В последние годы опубликовано много сообщений об обра зовании анастомозов между венозными сосудами в целях разгрузки портальной системы (порто-кавальный, сплено-ренальный анастомоз). Мы не производим этих операций, так как у детей считаем их нефизиологичными. Кроме того, они не могут создать условий удовлетворительного кровообращения в растущем организме. Операция удаления большой пораженной селезенки, которая в норме содержит 1/5-1/6 всей крови, поступающей в портальную систему, несомненно, разгружает ее- при спленомегалии количество крови, поступающей в портальную систему, еще более значительно.
Удаление селезенки мы всегда производим из косого разреза параллельно левому реберному краю без пересечения прямой мышцы живота. Этот доступ позволяет удалить у ребенка увеличенную селезенку. Удаление органа мы начинаем с перевязки сосудов, после чего перевязываем связки селезенки. Все больные, оперированные нами по поводу различных форм спленомегалии, хорошо перенесли операцию.
