Spina bifida - хирургия детского возраста
Видео: 30.05.2016г. НОВОСТИ. ВЛАДЕ НУЖНА ПОМОЩЬ!
Названием spina bifida обозначают врожденное незаращение позвоночника с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Это уродство встречается примерно у одного из 3000 новорожденных. Оно связано с остановкой развития спинного мозга и незамыканием спинномозгового канала у эмбриона.
В первые недели жизни у эмбриона по обеим сторонам мозговой пластинки образуются два канала, которые идут вдоль всего туловища. Далее постепенно этот мозговой желобок превращается в мозговую трубку. Одновременно из листка эндодермы по передней поверхности мозговой трубки
образуется спинная струна (chorda dorsalis), вокруг которой из мезодермы происходит закладка двух парных зачатков будущих позвонков, сначала хрящевых, позднее костных. Постепенно развиваются и замыкаются дужки позвонков, которые вместе с образованными из эктодермы мягкими тканями закрывают спинномозговой канал.
Видео: Радомир поет песню из мультфильма "Бременские музыканты".
Рис. 67. Схема развития позвоночника и спинного мозга.
а. 1 — эндодерма- 2 — мезодерма: 3 — эктодерма- 4 — chorda dorsalis.
б. 1— эндодерма- 2 — закладка позвонка из мезодермы- 3 — мозговая трубка- 4 — chorda dorsalis.
Оболочки мозга образуются также из мезодермы. Это замыкание прежде всего происходит в средней части, затем в головной и позднее всего — в нижней хвостовой. Рис. 67 показывает схематически этот процесс. Если процесс развития нарушается, происходит та или иная разновидность spinae bifidae.
Как и при других пороках развития, причины остановки развития позвоночника не известны. Spina bifida нередко сопровождается другими уродствами (косолапость, заячья губа и т. п.)- надо думать, что в основе нарушения развития спинного мозга и позвоночника лежат какие-то общие причины, нарушающие правильное развитие плода. Незаращение спинномозгового канала может наблюдаться в различных частях позвоночника. Так, статистика 485 случаев spina bifida отмечает следующую локализацию заболевания: шейная форма — 7,5%, грудная— 10%, поясничная — 60%, крестцовая форма —22,5%.
Из этих данных видно, что spina bifida наиболее часто встречается в нижней части позвоночника — поясничной и крестцовой (82,5%). Таким образом, чаще всего сращение отсутствует в отделе, где замыкание мозгового канала наступает наиболее поздно. В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных составных частей позвоночника и его содержимого различают следующие анатомические формы spinae bifidae.
Рис. 68. Spina bifida в поясничной области (миеломенингоцеле) (собственное наблюдение).
- Менингоцеле (meningocele) —форма, при которой имеется незаращение дужек позвоночника и в опухоль вовлечены только выпячивающиеся оболочки мозга- лишь иногда к стенке мешка бывают припаяны отдельные нервные нити, отходящие от конского хвоста спинного мозга.
- Миеломенингоцеле (myelomeningocele), при которой, кроме указанного выше, в опухоль вовлечена и мозговая ткань.
- Миелоцистоцеле (myelocystocele) — самая тяжелая форма, обычно сопровождающаяся параличами, причем мозг особенно сильно вовлечен в опухоль, развитие его нарушено, а скопление жидкости находится в расширенном центральном канале спинного мозга.
- Рахишизис (rachischisis) — полная щель позвоночника и спинного мозга- последний обнажен и лежит в виде красной пластинки, окруженной рубцово измененными тканями- при этой форме дети нежизнеспособны и гибнут в первые же дни после рождения.
- Spina bifida occulta — незаращение душек позвонков без выпячивания элементов спинного мозга и его оболочек- мягкие ткани над этим дефектом развиты правильно и, таким образом, скрывают его.
Клинически при spina bifida в области позвоночника по средней линии, чаще всего в поясничном отделе, расположена опухоль различных размеров, покрытая растянутой кожей, часто истонченной и в центре рубцово измененной (рис. 68). Если кожа сильно растянута и истончена, опухоль просвечивает. Обычно без всяких затруднений определяется флюктуация.
В отдельных случаях на коже опухоли, иногда около ее основания, отмечается волосатость или красноватая окраска типа родимого пятна (ангиома).
При глубоких степенях недоразвития опухоль может быть не покрыта кожей, а в середине имеет яркую красную поверхность обнаженного вещества спинного мозга (гаckischisis).
У основания опухоли в незаросших дужках позвоночника удается прощупать отверстие. Иногда ножка опухоли бывает толстой, с большим отложением жира- в этих случаях отверстие в позвоночнике прощупать трудно, особенно если оно мало.
В ряде случаев одновременно наблюдаются параличи нижних конечностей и сфинктеров заднего прохода и мочевого пузыря- такие дети постоянно бывают мокрыми, выделяя мочу по каплям, причем во время плача истечение мочи усиливается- задний проход зияет, и кал также постоянно выделяется небольшими порциями. В результате такого недержания кала возникает раздражение кожи вокруг заднего прохода. В случае сомнения и неясности при определении функции сфинктера заднего прохода надо исследовать его пальцем. В норме палец, введенный в задний проход, испытывает давление сокращающегося сфинктера и ребенок реагирует плачем на болезненное растяжение заднего прохода. При параличе сфинктера ребенок боли не ощущает. Чувствительность на конечностях отсутствует или резко понижена. Нижние конечности у таких детей согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым или острым углом к туловищу вследствие контрактуры сохранившихся сгибателей бедер (ш. ileo-psoas). Все эти симптомы свидетельствуют о наличии глубоких расстройств иннервации и указывают на большое недоразвитие спинного мозга.
Одновременно необходимо осмотреть голову ребенка. Большой, а иногда и малый родничок и черепные швы бывают раздвинуты, родничок напряжен. В отдельных случаях с первых дней после рождения наблюдается начинающаяся головная водянка.
Диагностика нетрудна. Врожденное происхождение опухоли, локализация по средней линии позвоночника и характерный вид опухоли в большинстве случаев позволяют легко поставить правильный диагноз. Трудно иногда решить, к какой из перечисленных форм spinae bifidae следует отнести данный случай. Между тем от этого зависит прогноз и показания к оперативному вмешательству. Диагностические трудности может чаще всего представить расположение опухоли в крестцовом отделе.
Spina bifida sacralis напоминает встречающиеся в этой области тератомы. Отличительный признак последних, называемых также копчиковыми опухолями — дольчатость, наличие плотных участков и асимметричное расположение, несколько в стороне от средней линии. При spina bifida опухоль
более округлой формы, лишена плотных включений и расположена по средней линии. В отдельных случаях диагностика окончательно решается только на операции или при микроскопическом исследовании удаленной опухоли. Примером может служить наше наблюдение (рис. 69).
Рис. 69. Большая крестцово-копчиковая опухоль у ребенка 11 месяцев, напоминающая по виду spina bifida (собственное наблюдение).
Предсказание при spina bifida в общем плохое: более 50% больных умирает в первые недели жизни от гнойного менингита и сепсиса вследствие проникновения микроорганизмов в спинномозговой канал через стенку опухоли, которая легко некротизируется в истончённой части. Дети, остающиеся в живых в первые недели жизни, гибнут позднее от водянки головного мозга и присоединяющихся заболеваний вследствие плохой сопротивляемости организма. Лишь очень немногие живут более года. Сказанное относится к более тяжелым формам.
Лечение.
В прежние годы широко применялось оперативное удаление опухоли с пластическим закрытием дефекта в дужках позвоночника, но отдаленные результаты оказались малоуспешными: у большинства детей, перенесших операцию, позднее развивается гидроцефалия, а существовавшие до операции нервные расстройства в виде параличей конечностей и сфинктеров не проходят. Напротив, на парализованных конечностях и ягодицах легко возникают трофические язвы, еще более отягощающие существование больных. Поэтому показания к операции при spina bifida должны быть очень ограничены и строго дифференцированы.
При параличах конечностей или сфинктеров, свидетельствующих о поражении спинного мозга, операция противопоказана. Наличие гидроцефалии также является безусловным противопоказанием к оперативному вмешательству.
При относительно легких формах spinae bifidae операцию лучше производить в более поздние сроки, когда можно установить, что ребенок хорошо развивается- особенно важно убедиться, что нет наклонности к развитию гидроцефалии. В каждом отдельном случае время вмешательства устанавливается индивидуально, в зависимости от формы, обычно не ранее года.
Нам неоднократно приходилось видеть, как у оперированных в раннем возрасте больных с миеломенингоцеле или миелоцистоцеле развивалась головная водянка со всеми ее последствиями.
Необходимо сказать несколько слов о прорыве стенки опухоли при spina bifida. Иногда стенка опухоли истончается и прорывается. Через образовавшееся отверстие начинает вытекать спинномозговая жидкость, опухоль спадается и превращается в дряблый мешок. Длительное истечение спинномозговой жидкости может привести к истощению и смерти ребенка. Кроме того, при этом открываются ворота для внедрения микроорганизмов с последующим развитием гнойного менингита. Если такой прорыв опухоли произойдет у ребенка, который находится в хорошем общем состоянии, то его следует оперировать. Если же прорыв произойдет у ребенка с признаками большого недоразвития (параличи конечностей, сфинктеров, начинающаяся головная водянка, а иногда еще и другие сопутствующие дефекты развития), то правильнее вести его консервативно. Хотя операция и может сохранить ему жизнь, но недостатки, обусловленные пороком развития спинного и головного мозга, останутся на всю жизнь.
Большинство детей с прорвавшейся опухолью spinae bifidae быстро погибает, но в отдельных случаях отверстие в мешке может зарубцеваться, особенно при применении антибиотиков, и ребенок продолжает жить- только через несколько месяцев, по мере развития головной водянки и расстройств центральной нервной системы, он умирает- причиной смерти может быть и присоединившаяся инфекция (пневмония, грипп). Если ребенок со spina bifida и параличами остается живым, ему в последующие годы жизни может быть сделана операция удаления опухоли в области позвоночника, но она не устранит параличей, зависящих от миелодисплазии.
При истончении и прорыве стенки в случае менингоцеле (первая форма) нужно оперировать, но при этой форме стенка опухоли редко бывает истонченной и редко прорывается.
Таким образом, только при менингоцеле операция дает стойкий хороший результат. Чаще всего приходится оперировать в поясничной и крестцовой областях.
Операция при spina bifida производится под местной анестезией или под наркозом с несколько опущенным головным концом операционного стола для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости. Очерчивающим овальным разрезом рассекают кожу над ножкой опухоли с таким расчетом, чтобы получить достаточной величины лоскуты здоровой кожи для последующего закрытия раны. Направление разреза не имеет большого значения- важно только, чтобы зашивание кожной раны было произведено без натяжения краев, Для этого мы иногда пользуемся овальным разрезом, при котором выпуклость обращена не к основанию опухоли, а наоборот. При таком разрезе линия шва получается дугообразной и располагается сбоку от позвоночника. Затем выделяют ножку опухоли и обнажают отверстие, ведущее через фасцию и мышцы в полость спинномозгового канала (рис. 70). Стенку мешка вскрывают и осматривают его содержимое.
Находящуюся в мешке спинномозговую жидкость удаляют, но при этом ножку его сдавливают пальцами, чтобы воспрепятствовать вытеканию жидкости из канала. Если в мешке обнаруживают отдельные нити конского хвоста, их погружают в канал, после чего ножку перевязывают шелковой лигатурой и мешок отсекают. Культю ножки вправляют в спинномозговой канал, а отверстие зашивают. Для этого выкраивают фасциально-мышечные лоскуты по бокам отверстия и сшивают узловыми швами (рис. 71). Далее накладывают ряд швов на кожу.
Рис. 70. Кожный разрез при операции по поводу spina bifida и перевязка ножки.
Рис. 71. Второй момент операции: перевязка и отсечение ножки, закрытие отверстия, ведущего в спинномозговой канал.
При больших дефектах в позвоночнике некоторые авторы рекомендуют применять костно-надкостничную пластику для их закрытия (Зененко, Краснобаев, Горохов). Этот прием значительно осложняет операцию, а поэтому мы не прибегаем к нему, тем более что при пластике только мышцами образуется хорошее закрытие дефекта. Только при больших дефектах, когда мышечно-фасциальные лоскуты сближаются с большим натяжением, мы надламываем концы несросшихся дужек. Этот прием позволяет сшить мышечные лоскуты без натяжения. Ребенка в первые дни после операции укладывают на живот во избежание подмачивания раны мочой.
Следует кратко остановиться на spina bifida occulta. Как показывает название, это — скрытая форма расщепления позвоночника, обычно не имеющая видимых местных изменений. В некоторых случаях, однако, при внимательном обследовании над местом незаращения позвоночника удается обнаружить гипертрихоз, пигментацию кожи или усиленное развитие подкожных сосудов по типу ангиомы- реже отмечается точечное углубление. Иногда эта форма расщепления позвоночника сопровождается изменениями со стороны нервной системы. Так, наблюдается высокая стопа (pes excavatus), нарушающая в известной мере походку, косолапость, расстройство чувствительности, ночное недержание мочи. Перечисленные явления могут быть объяснены недоразвитием спинного мозга и должны рассматриваться как результат миелодисплазии. Они встречаются значительно реже, чем обнаруживаемое рентгенологически незаращение дужек поясничных позвонков. Кроме того, надо помнить, что у детей до 10—12 лет в значительном количестве случаев дужки позвонков остаются еще открытыми. Это отклонение надо рассматривать как возрастной вариант. Закрытие дужек происходит позднее. Следовательно, только при наличии изменений со стороны нервной системы и клинических жалобах spina bifida occulta в детском возрасте может считаться пороком развития. Подтверждает диагноз при наличии клинических симптомов рентгенограмма соответствующего отдела позвоночника. Spina bifida occulta сама по себе не требует лечения, но сопутствующие клинические расстройства (деформация нижних конечностей, недержание мочи) заставляют больных обращаться к врачу.
Попытки оперативного закрытия дефекта позвоночника не оправдали себя: закрытие отверстия не может исправить дефекты развития спинного мозга. В отдельных редких случаях у подростков и взрослых был получен успех после иссечения рубцов, которые находили в области дефекта позвоночника. Однако не следует упускать из виду возможность образования новых послеоперационных рубцов, которые могут ухудшить положение.
Мы полагаем, что у детей нет показаний для операции при spina bifida occulta. Ряд клинических явлений, особенно недержание мочи, с возрастом проходит. Поэтому правильнее применять физиотерапевтическое лечение и ортопедические мероприятия для лечения дефектов походки и исправления деформаций.
