Дермальный синус

Дермальный синус представляет собой аномальное соединение, выстланное эпителием, между кожей и интравертебральными или интракраниальными структурами, являющееся результатом неполного закрытия невральной трубки. Хотя дермальный синус может быть обнаружен от верхнего шейного отдела до средней части крестца, однако наиболее часто он встречается в поясничном или пояснично-­крестцовом отделе и может соединяться в любой точке с центральной нервной системой.

Некоторые дермальные синусы оканчиваются слепо в мягких тканях, однако большинство из них пенетрирует позвоночный канал, твердую мозговую оболочку и заканчиваются непосредственно под ко­жей или открываются наружу свищом. Дермальные синусы могут простираться краниально в различной степени, оканчиваясь иногда очень высоко.

Симптомы

Тракт, ведущий к позвоночному столбу или чере­пу, иногда заканчивается в виде кистозного образо­вания (дермоид, эпидермоид) или связан со спин­ным мозгом. При наличии кистозного образования оно может проявляться как любое другое опухоле­видное образование и вызывать неврологические нарушения в результате локальной компрессии или препятствовать нормальной циркуляции це­реброспинальной жидкости. Небольшое наружное отверстие синуса можно не увидеть при обычном осмотре, и часто диагноз не устанавливается до тех пор, пока у ребенка не возникает «необъяснимый» или рецидивирующий менингит, либо появляются признаки сдавления спинного мозга или быстро увеличивающегося интракраниального опухоле­видного образования. Поэтому для выявления дермального синуса необходим тщательный осмотр кожи спины по средней линии позвоночника от черепа до крестцово-копчиковой области. При этом нередко могут быть выявлены различные аномалии кожи, включая кожные ямочки, участки оволосения и невусы, подкожные липомы и гемангиомы. Синус может быть входными воротами для бактериальной инфекции.

Диагностика

Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить spina bifida или дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию. Ценность рентгенографии может быть ограничена в связи с незавершенной кальцификацией у детей в возрасте до полутора лет. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга. Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермаль­ный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане. На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визу­ализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологичес­кими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.

Важно провести дифференциальную диагности­ку между крестцовым дермальным синусом и эпите­лиальным копчиковым ходом. Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально- поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра. Такие ямки встречаются пример­но у 5% новорожденных и, хотя существуют с рож­дения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.

Операция

После введения в наркоз и постановки катетера Фо­лея в мочевой пузырь больного укладывают лицом вниз с валиками под грудной клеткой и животом. Руки ребенка младше 2 лет лучше вытянуть вдоль ту­ловища, в то время как у более старших детей поднять кверху — тогда хирургу будет удобнее стоять ближе к пациенту. Кожу обрабатывают раствором бетадина от межъягодичной складки и кверху значительно выше отверстия синуса. Обязательно периоперационное внутривенное введение антибиотиков.

Производят овальный разрез кожи, окаймля­ющий синус, а также, если есть любые изменения кожи вокруг отверстия синуса, они также должны быть иссечены. Отделяемое из свища необходимо взять на исследование как на аэробную, так и на анаэробную флору.

Рассекают подкожные ткани, чтобы подойти к фасциальному дефекту, после чего ножку синуса выделяют по всей окружности. Кверху от ножки параспинальные мышцы отделяют электрокаутером субпериостально от первого интактного остистого отростка. Выделение и ламинэктомию продолжают, пока не дойдут до места прикрепления синуса к твердой мозговой оболочке.

Видео: Resection of lumbar spine dermal sinus with an intradural extension By Dr Darrag

Если при дооперационном обследовании или не­посредственно во время операции выявлено, что ход синуса продолжается глубже фасции, выделение продолжают, пока не дойдут до конца свищевого хода.

Твердую мозговую оболочку вскрывают оваль­ным разрезом, окаймляющим ход синуса. В неко­торых случаях ход синуса внезапно заканчивается в зоне прикрепления к твердой мозговой оболочке, что становится очевидным сразу после ее вскрытия. В этих случаях после того, как хирург убеждается в нормальной анатомии интрадурального пространс­тва, твердую мозговую оболочку ушивают, затем послойно ушивают рану. Если же ножка продол­жается и имеются интрадуральные поражения, на­пример, дермоидная или эпидермоидная киста либо фиксированный спинной мозг, тогда выделение продолжают в интрадуральном пространстве под микроскопом или с увеличительной лупой. Отделе­ние ножки от глиальных масс может быть заверше­но с помощью микрохирургической техники.

Интраоперационная ультрасонография бывает полезна для выявления сирингомиелии или ин- трамедуллярного дермоида в зоне прикрепления ножки синуса.

Независимо от анатомии в зоне прикрепления дермального сину­са, необходимо провести полную ревизию с целью выявления арахноидальных спаек, дермоидных опухолей и утолщения терминальной нити. Дермоидные опухоли часто бывают множественными, а также могут быть тесно спаяны с терминальной нитью и нервными корешками конского хвоста, особенно если больной переносил менингит.

Интрадуральные кисты полностью удаляют, не вскрывая их, если только это возможно, и стараясь не повредить нервные элементы. Интраспинальные и фиксированные спайками интрадуральные кис­ты опорожняют и удаляют настолько, насколько это возможно. Однако попытки удалить плотную фиброзную капсулу, тесно спаянную с невральными элементами, или капсулу инфицированной интраспинальной кисты не только бесполезны, но могут привести к повреждению спинного мозга или ко­решков. При необходимости производят пластику твердой мозговой оболочки, после чего герметично ушивают мышцы и кожу, не оставляя дренажей. При наличии экстрадурального абсцесса может понадо­биться дренирование. Неполностью резецирован­ные дермоидные опухоли могут в последующем медленно расти, а плотность послеоперационных спаек и рубцов затрудняет тотальную резекцию во время повторной операции.

После полной резекции синусового хода и опу­холевидных образований субарахноидальное про­странство промывают физиологическим раствором. Остатки содержимого дермоидов и эпидермои­дов являются очень мощным раздражителем для спинномозговой жидкости, поэтому промывание может снизить риск развития послеоперационной инфекции и менингита. Чтобы свести к минимуму риск фиксации спинного мозга после операции, можно вшить в дефект заплату (трансплантат) из твердой мозговой оболочки, чтобы она не прилегала тесно к спинному мозгу, вокруг которого (нижне­го его отдела и конского хвоста) было бы широкое пространство, заполненное спинномозговой жид­костью. При необходимости можно использовать фибринный клей. Рану закрывают послойно, параспинальную фасцию герметично ушивают не­прерывным и отдельными швами. Кожу предпоч­тительно ушивать вертикальными матрацными швами, особенно если ребенок ранее переносил инфекцию.

Консервативное лечение

Консервативное лечение дермальных синусов не­эффективно, поэтому, как только поставлен диа­гноз, необходимо оперировать больного независимо от возраста в плановом порядке, поскольку при этой патологии могут развиваться и прогрессировать неврологические расстройства.

Если дермальный синус выявлен на фоне текущего менинги­та, операция должна быть произведена после того, как больной получит курс лечения антибиотиками и будет вылечен от менингита. Показаниями к сроч­ному вмешательству являются быстрое нарастание неврологических расстройств, рецидивирующая инфекция, несмотря на антибиотикотерапию, а также в тех случаях, когда с инфекцией не удается справиться консервативными мерами.

Видео: REMOVAL OF A DERMOID CYST OF ORBIT

Принципы хирургического лечения определя­ются эмбриологией и анатомией аномалии. Опе­рация заключается в иссечении не только всего хода свища, но и интрадуральных, связанных с ним патологических образований, даже если при дооперационном МРТ они не были выявлены. Шансы сохранения неврологических функций после иссе­чения синуса высоки (95,4%).

После полного иссечения дермального синуса послеопера­ционные осложнения развиваются редко и это, как правило, инфекция (независимо от возраста), а так­же неврологический дефицит и ликворея (после операций со вскрытием твердой мозговой оболоч­ки). Прогноз у тех пациентов, которые ко времени операции уже имеют какие-либо неврологические расстройства, часто неблагоприятный, хотя у боль­шинства таких детей после операции отмечается все же некоторое улучшение. Поэтому и цель опе­рации — предотвратить развитие неврологических расстройств у тех пациентов, которые их пока не имеют. При неполном иссечении опухолевидных образований необходим ранний МРТ-контроль в послеоперационном периоде.

Оптимального эффекта при лечении боль­ных с дермальным синусом можно достичь лишь при наличии тесного сотрудничества педиатров, детских хирургов, ней­рохирургов и многих других специалистов, занима­ющихся лечением врожденных пороков развития и инфекционных заболеваний.