Аномалия арнольда-киари
Видео: Репортаж с Северин, Синдром Арнольда Киари и Идиопатический Сколиоз - Dr. Royo Salvador
Аномалия Арнольда-Киари – врожденный дефект в развитии ромбовидного мозга. Проявляется данная аномалия несоответствием размеров задней черепной области и мозговых составляющих, расположенных в ней. В итоге это приводит к тому, что часть миндалин мозжечка и головного мозга опускается в большое затылочное отверстие, где они ущемляются.
Причины развития аномалии Арнольда-Киари
Согласно статистике, данная патология наблюдается у 3-8 человек из каждых 100 тысяч.
На сегодняшний день точной причины развития аномалии Киари не выявлено. Скорее всего, проявлению данного заболевания сопутствуют три следующих фактора:
- травматическое повреждение клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската в результате родовой травмы;
- врожденные остеоневропатии, имеющие наследственный фактор;
- гидродинамический удар спинномозговой жидкости в стенки центрального канала спинного мозга.
Какие анатомические изменения происходят при аномалии Арнольда-Киари?
При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке.
В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием.
Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал.
Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия. В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга.
При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.
Типы аномалии Арнольда-Киари
В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.
Видео: Арнольда Киари
- 1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
- 2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
- 3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
- 4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.
Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу.
У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
Для данной патологии характерны следующие клинические признаки:
- потеря температурной и болевой чувствительности верхних конечностей;
- болевые ощущения в шейно-затылочной области, усиливающиеся при чихании и кашле;
- потеря остроты зрения;
- утрата мышечной силы верхних конечностей;
- частые головокружения, обмороки;
- спастичность нижних и верхних конечностей.
На более запущенных стадиях заболевания к симптомам аномалии Арнольда-Киари присоединяются ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (временные остановки дыхания) и непроизвольные быстрые движения глаз.
Данное заболевание чревато развитием следующих осложнений:
- Паралич нервов черепа, ущемление шейного отдела спинного мозга, нарушение функции мозжечка, происходящие на фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии.
- Случается, что данная патология соединяется с дефектами скелета: окципитализацией атланта или базилярной импрессией (воронкообразное вдавление краниоспинального сочленения и ската).
- Деформации стоп, аномалии позвоночника.
Иногда аномалия Арнольда-Киари проходит бессимптомно и обнаруживается только при проведении общего исследования пациента.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
Основным методом диагностики данного заболевания на сегодняшний день является МРТ грудного и шейного отделов спинного мозга и МРТ головного мозга. МРТ спинного мозга делают преимущественно с целью выявления сирингомиелии.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Если заболевание имеет только один симптом – болевые ощущения в области шеи, то лечение аномалии Арнольда-Киари в основном консервативное. Терапия включает в себя различные схемы с использованием миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных лекарственных препаратов.
Если эффект от консервативного лечения недостаточный либо отсутствует вовсе на протяжении 2-3 месяцев лечения, а также при наличии у пациента симптомов неврологической недостаточности (слабость и онемение конечностей и др.), то врач, как правило, предлагает проведение операции при аномалии Арнольда-Киари.
Главной целью проведения операции при аномалии Арнольда-Киари является сведение к минимуму ущемления нервных окончаний и тканей и нормализация оттока спинномозговой жидкости, для чего размер задней черепной ямки немного увеличивают в объеме. В результате операции при аномалии Арнольда-Киари полностью исчезает или уменьшается головная боль, частично восстанавливаются двигательные функции и чувствительность конечностей.