Краниовертебральные аномалии - нервные болезни
Краниовертебральные аномалии — врожденные или приобретенные дефекты развития зоны соединения черепа и позвоночника, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, базилярная импрессия и др.).
Рис. 18.1. Аномалия Киари. А — I типа- Б — II типа.
Клинические проявления краниовертебральных аномалий весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних отделов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, нижних черепных нервов (IX—XII), позвоночных артерий, верхнешейных спинномозговых корешков. У ряда больных наблюдаются боль в шейно-затылочной области, иррадиирующая в плечи и усиливающаяся при натуживании, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса, обмороки, апноэ во сне, бьющий вниз нистагм. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или водопровода мозга могут возникать гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.
Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда—Киари) проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (рис. 18.1, А). Часто сочетается с сирингомиелией и костными краниовертебральными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы обычно появляются лишь на третьем — четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании, бьющий вниз нистагм, поражение нижних черепных нервов (IX—XII) с развитием бульбарного синдрома. Иногда отмечается поражение тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов появляются нарушения глубокой чувствительности. Нередко отмечаются пирамидный синдром с двусторонним оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, спастическими парезами, а также мозжечковая атаксия.
В то же время данная аномалия часто остается асимптомной и нередко выявляется при магнитно-резонансной томографии как случайная находка.
Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и IV желудочка (рис. 18.1, Б). Почти у всех больных встречаются сирингомиелия, незаращение дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко сопровождающееся спинномозговой грыжей, стеноз водопровода мозга с развитием гидроцефалии.
Синдром обнаруживается на первом году жизни нарушением дыхания и симптомами бульбарного паралича. Смерть часто наступает в первые годы жизни от аспирационной пневмонии или остановки дыхания, но отдельные больные с наиболее легкими формами при адекватном лечении доживают до зрелого возраста.
Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Платибазия может сочетаться с аномалией Киари и другими костными аномалиями, но сама по себе не вызывает симптоматики.
Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) — смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка II шейного позвонка (С2). Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на первом — втором десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.
Диагноз. Костные аномалии выявляются с помощью рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков. Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур, можно получить лишь с помощью магнитно-резонансной томографии.
Лечение хирургическое.
