Паранеопластические синдромы - нервные болезни
Паранеопластические синдромы — группа относительно редких состояний, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообразований, а не с непосредственным действием первичной опухоли или ее метастазов. В основе большинства паранеопластических синдромов лежат метаболические расстройства или иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы имеют сходные (перекрестнореагирующие) антигены, поэтому иммунная реакция против опухоли может приводить к повреждению нервной системы. Таким образом, паранеопластические синдромы часто отражают напряженную иммунную реакцию организма против опухоли. Этим можно объяснить тот факт, что они чаще развиваются на фоне небольших опухолей до появления метастазов и нередко опережают другие проявления опухоли. Большинство паранеопластических синдромов развивается подостро, прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизируется.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация чаше связана с раком легкого, яичника, матки и проявляется шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях, дизартрией. Постепенно больной утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу. Иногда уменьшение симптомов наблюдается при лечении опухоли или назначении тиамина, плазмафереза или кортикостероидов.
Энцефалит чаще возникает при раке легких и проявляется деменцией, экстрапирамидными нарушениями (паркинсонизмом, миоклонией, дистонией). Иногда избирательно поражается лимбическая система, что характеризуется прогрессирующим изменением личности, эмоциональных реакций, грубым нарушением памяти, иногда возбуждением, спутанностью сознания, галлюцинациями, сложными парциальными припадками. При лечении первичной опухоли возможно улучшение.
Миелит обычно сопутствует энцефалиту и проявляется прогрессирующим тетра- или парапарезом, амиотрофией и фасцикуляциями в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности, недержанием мочи. При преимущественном вовлечении задних столбов возникает сенситивная атаксия.
Лечение неэффективно.
Полиневропатия часто проявляется выраженными нарушениями чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды, иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Возможна стабилизация или улучшение состояния после удаления опухоли.
Миастенический синдром Ламберта—Итона чаще связан с раком легкого. Отмечаются слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем (при продолжении нагрузки) резко снижается. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция (сухость во рту, импотенция). Диагноз подтверждается с помощью электромиографии. Плазмаферез и иммуносупрессия приводят к улучшению состояния.
Миопатия проявляется диффузной атрофией и слабостью мышц и связана, в отличие от описанных выше синдромов, не с аутоиммунной реакцией, а с нарушением питания, метаболическими изменениями (обкрадыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении первичной опухоли.
