Полиневропатии - нервные болезни
Полиневропатия — диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющееся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности преимущественно в дистальных отделах конечностей.
По этиологии выделяют приобретенные и наследственные полиневропатии. Причинами приобретенных полиневропатий являются следующие факторы.
- Аутоиммунные заболевания (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия).
- Инфекционные заболевания (дифтерия и нейроборрлиоз).
- Эндокринные заболевания (сахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз).
- Обменные заболевания (гиповитаминозы В1, В6, В12, фолиевой кислоты и др.).
- Заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачественная парапротеинемия, лимфомы, полицитемии, макроглобулинемия и др.).
- Заболевания внутренних органов — печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких.
- Диффузные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
- Злокачественные новообразования.
- Побочное действие лекарственных средств — амиодарона, винкристина, дифенина, изониазида, метронидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.
- Интоксикации алкоголем, акриламидом, мышьяком, органическими растворителями, сероуглеродом, свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями.
Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развиваются слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности (наследственные моторно-сенсорные невропатии — см. раздел 15.5), при других — преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нарушения на конечностях, особенно нижних (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).
Выявление причины полиневропатии — трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Однако у некоторых больных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.
Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основные группы: в одних случаях преимущественно страдают осевые цилиндры (аксоны) нервных волокон (аксонопатии), в других — миелиновые оболочки (демиелинизирующие невропатии).
При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поражаются крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные волокна и волокна глубокой чувствительности. Поэтому для них характерны раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности. Этому же типу полиневропатий присущи более тяжелые и распространенные парезы, часто вовлекающие проксимальные отделы конечностей, но менее грубая атрофия мышц. После удаления причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6—10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному восстановлению функций. Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоимунными (например, синдром Гийена—Барре), токсическими (дифтерийная невропатия) или наследственными.
Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные волокна, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные вегетативные волокна и волокна болевой и температурной чувствительности. Для аксонопатий характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, а также более быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы (особенно с проксимальных отделов конечностей) на ранних стадиях заболевания могут быть сохранными. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений периферической нервной системы либо наследственного дефекта.
Клиническая картина.
Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Особенно часто отмечается парез стоп, приводящий к появлению степпажа («петушиная походка»). В тяжелых случаях развивается полная обездвиженность больного с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, бульбарным параличом. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых рефлексов.
Нарушения чувствительности могут быть связаны с поражением волокон как поверхностной, так и глубокой чувствительности и обычно более выражены в дистальных отделах конечностей. У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (обычно по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. Боль усиливается в ночное время, при прикосновении к пораженной зоне, при изменении температуры. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
Вегетативные расстройства могут проявляться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запора или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания и другими проявлениями периферической вегетативной недостаточности. Нарушения чувствительности и вегетативные проявления часто сопровождаются трофическими расстройствами — сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах.
Преимущественное вовлечение при полиневропатиях дистальных отделов конечностей, опережающее развитие симптоматики со стороны нижних конечностей объясняются поражением наиболее длинных волокон. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.
Выделяют острые полиневропатии, при которых симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней или недель, и хронические полиневропатии, когда симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет. Для некоторых полиневропатий характерно рецидивирующее течение с чередованием периодов обострении и ремиссий.
Лечение.
Лечение полиневропатий прежде всего зависит от их этиологии. Например, при токсических полиневропатиях решающее значение имеют прекращение контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях — применение иммуносупрессоров, при соматогенных полиневропатиях — коррекция основного заболевания и т.д. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение.
При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики и развитием стойкого снижения работоспособности.
