Синдром гийена—барре - нервные болезни
Синдром Гииена—Барре (СГБ) — острая воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
СГБ — самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость СГБ примерно составляет 1,7 на 100 000 населения в год. Возникает СГБ в любом возрасте, однако с его увеличением заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию.
Этиология и патогенез.
Этиология СГБ остается неизвестной, однако важная роль аутоиммунной реакции, направленной против антигенов периферической нервной ткани, антигенов шванновских клеток (леммоцитов) и миелина и приводит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. В других случаях атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов. За 1—3 нед до развития параличей у 60 % больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции. Как показывают серологические исследования, эта инфекция может быть бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр и др.). Перенесенная инфекция служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Эту же роль в ряде случаев, возможно, играют вакцинации, оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов.
Видео: Синдром гийена барре
Клиническая картина.
Основным проявлением СГБ является быстро прогрессирующий относительно симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся выпадением сухожильных и периостальных рефлексов и легкими чувствительными нарушениями по типу «носков и перчаток». Слабость чаще всего начинается с нижних конечностей, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, иногда наружные мышцы глаз (восходящий паралич Ландри). Прогрессирование продолжается в течение нескольких дней или недель (обычно не более 4 нед), но в наиболее тяжелых случаях тетраплегия развивается в течение нескольких часов. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.
Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.
Часто отмечаются боли в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующие по ходу корешков, выявляются симптомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов.
Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца, потоотделения. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Синусовая тахикардия возникает на ранней стадии, но редко требует специальной терапии. Более существенную опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причиной летального исхода.
Начиная со 2-й недели заболевания в цереброспинальной жидкости выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация).
Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет).
Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, смертность в последнее десятилетие снизилась до 5 %. Полное восстановление функций происходит в 70 % случаев, даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличом дыхательной и бульбарной мускулатуры. У 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2— 5 % случаев синдром Гийена—Барре рецидивирует.
Лечение.
Синдром Гийена—Барре в острой фазе является неотложным состоянием, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности или опасного нарушения сердечного ритма может развиться в течение нескольких часов, в связи с чем обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких. Необходимо предупредить больного и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния.
В фазе прогрессирования необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. В тяжелых случаях большое значение имеют раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии и начало ИВЛ до развития гипоксемии. Решение о госпитализации больного в отделение интенсивной терапии зависит от жизненной емкости легких (ЖЕЛ), скорости ее снижения, состояния гемодинамики и бульбарных функций, наличия сопутствующих заболеваний. Ранними признаками дыхательной недостаточности являются ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе могут быть необходимы интубация и введение назогастрального зонда. При брадиаритмии и угрозе асистолии необходим временный водитель ритма. При тяжелом стойком бульбарном синдроме показана гатростома.
Кортикостероиды, традиционно применявшиеся для лечения СГБ, не улучшают исход заболевания, поэтому в настоящее время при СГБ они не показаны. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина, которые способны ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования симптоматики (обычно в первые 2 нед от начала заболевания).
Во избежание пролежней необходимо каждые 2 ч менять положение в постели, ухаживать за кожей больного. Для предупреждения сгибательных контрактур нижних конечностей время от времени больной должен лежать на животе. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При резком повышении АД применяют нифедипин, 10—20 мг под язык, или другие гипотензивные средства, но следует помнить о возможности резкого снижения АД.
При тахикардии назначают анаприлин, при брадикардии — атропин (0,5—1 мл 0,1 % раствора подкожно или внутривенно), в тяжелых случаях используют временный водитель ритма. Нужно быть готовым к рефлекторной активации блуждающего нерва с развитием брадиаритмии при отсасывании слизи. При падении АД показано вливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Важно поддерживать водно-электролитный баланс.
Для уменьшения боли назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антидепрессанты, противоэпилептические препараты, иногда кортикостероиды или наркотические анальгетики.
Для профилактики легочной инфекции проводят дыхательную гимнастику и вибрационный массаж грудной клетки- антибиотики назначают только при появлении признаков инфекции. При парезе желудочно-кишечного тракта назначают прозерин, калимин или цизаприд. При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь).
Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).
