Сирингомиелия - нервные болезни
Сирингомиелия (лат. syrinx — полость) — заболевание, характеризующееся образованием в веществе спинного мозга глиальных полостей.
Полости обычно сообщаются с расширенным центральным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто они располагаются в нижнешейном — верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирингобульбия).
Этиология и патогенез.
Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причинами которого могут быть различные состояния — врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, или приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга или травмы). В более чем половине случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости являются врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте. Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больных с полным поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявляется нарастающей слабость и атрофией мышц рук.Клиническая картина.
Заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной из рук. Нередко больные обращают внимание, что не чувствуют боли при ожоге или травме. В дальнейшем расстройства чувствительности распространяются на противоположную сторону тела (хотя асимметрия может сохраняться). Часто зона выпадения чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки или полукуртки и захватывает обширную область, включающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоциированное нарушение чувствительности). Снижение поверхностной чувствительности на туловище при ее сохранности в дистальных отделах конечности разительно контрастирует с распределением нарушения чувствительности при полиневропатии («носки-перчатки»).
Нарушения чувствительности обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга. Сдавление передних рогов вызывает асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуляции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые нарушения.
При осмотре часто обращают внимание следы ожогов, которые больной не замечал, а также аномалии развития (кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.). Сдавление боковых рогов нижнешейного — верхнегрудного отдела спинного мозга, в которых располагаются тела симпатических нейронов, приводит к выраженным вегетативно-трофическим нарушениям на верхних конечностях. Отмечаются утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции, самопроизвольное отторжение (мутиляция) некротизированных концевых фаланг. Иногда возникает нейрогенная дистрофическая артропатия с выраженной деформацией локтевого или плечевого суставов. Может выявляться синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз).
Поражение верхнешейного отдела (сегментов С1—С2) или продолговатого мозга, вовлекающее нисходящее ядро тройничного нерва, может вызывать одностороннее или двустороннее нарушение чувствительности на лице, особенно в его наружной трети. При сирингобульбии появляются нистагм, бульбарные расстройства — нарушения глотания, речи.
Течение заболевания неравномерное: периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Болезнь медленно прогрессирует, но на продолжительность жизни существенно не влияет. Даже при многолетнем течении больные редко оказываются полностью обездвиженными. Но иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюдается внезапное ухудшение. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.
Диагностика.
Сирингомиелию следует дифференцировать от опухолей и сосудистых мальформаций. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.
Лечение.
При прогрессировании симптомов показано хирургическое вмешательство. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление опухоли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений. Важное значение имеет лечебная физкультура. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов.
