Воспалительные миопатии - нервные болезни
Видео: О самом главном: фибромиалгия, митохондриальная миопатия
Воспалительные миопатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением мышц.
Выделяют следующие группы: 1) идиопатические воспалительные миопатии, обусловленные аутоиммунными процессами (например, полимиозит и дерматомиозит)- 2) воспалительные миопатии, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями (стрептококковый некротический миозит, миозит при гриппе или энтеровирусной инфекции) или паразитарными заболеваниями (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез)- 3) воспалительные миопатии, вызванные лекарственными средствами (например, циметидином, новокаинамидом) и интоксикациями.
Полимиозит — диффузное воспаление мышц, проявляющееся прогрессирующей слабостью мышц плечевого и тазового пояса, а также проксимальных отделов конечностей. Заболевание чаще всего возникает в возрасте 50—70 лет. Мышечная слабость обычно развивается подостро на фоне общего недомогания, болей в суставах. Болезненность мышц отмечается менее чем у половины больных. Часто возникает слабость задних мышц шеи, из-за чего больной не в состоянии держать голову прямо («свисающая» голова). При вовлечении мышц глотки и гортани возникают дисфагии и дисфония. Из-за слабости дыхательных мышц появляется дыхательная недостаточность. По мере развития болезни слабость нарастает, мышцы атрофируются, развиваются контрактуры. Возможно поражение сердечной мышцы, проявляющееся нарушением сердечного ритма, иногда сердечная недостаточность, или поражение легких (интерстициальный пневмонит), вызывающее непродуктивный кашель и одышку.
Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями (повышением активности креатинфосфокиназы в крови), данными электромиографии и биопсии мышц. Полимиозит может возникать в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулит, инсулинзависимый сахарный диабет, миастения и др.) или злокачественными новообразованиями молочной железы, легких, яичников или желудка.
Дерматомиозит может начинаться остро или постепенно и, помимо прогрессирующей мышечной слабости, проявляется эритематозной сыпью на лице, шее, грудной клетке, плечах, разгибательной поверхности конечностей (особенно в области коленных, локтевых и межфаланговых суставов на кисти). Весьма характерна сине-фиолетовая окраска век. Возможны телеангиэктазии ногтевых лож, огрубление кожи ладонной поверхности кистей, изъязвления в области костных выступов.
Лечение включает длительное применение кортикостероидов (например, преднизолона), иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприном, метотрексатом). При увеличении мышечной силы дозу кортикостероида постепенно снижают до поддерживающей- препарат в этой дозе больные вынуждены принимать в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность. Однако даже на фоне лечения возможен летальный исход, который может наступить от дыхательной недостаточности, остановки кровообращения или желудочно-кишечного кровотечения. Примерно у половины выживших на фоне лечения отмечается полное восстановление. У другой половины заболевание спустя 2 года становится неактивным, оставляя после себя необратимый неврологический дефект той или иной степени выраженности. Прогноз хуже в пожилом возрасте, у больных с опухолями и тяжелыми соматическими осложнениями.
