Воспалительные миопатии

Идиопатическая воспалительная миопатия явля­ется редким заболеванием и диагностируется по наличию мышечной слабости и воспаления. В мире заболеваемость равна 2—10 на 1 млн в год с незначительными отклонения­ми. Этиология неизвестна и генетический субстрат в различных этнических группах разный. Наиболее частыми клиническими формами идиопатической воспалительной миопатии являются полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельца­ми. Другие системные аутоиммунные заболева­ния (системная красная волчанка, васкулит) также могут приводить к миозиту. Как правило, поражаются только скелетные мышцы. Иногда поражение является локальным (например, орбитальный миозит).

У пациентов с дерматомиозитом (примерно в три раза) и полимиозитом (примерно на 30%) повышен риск раззития злокачественных опухолей, которые могут выявляться в момент установления диагноза или в более позднем периоде.

Полимиозит

Типичное проявление — симметричная прок­симальная мышечная слабость, которая сначала наблюдается, как правило, в ногах. Предъявляются жалобы на трудности при вставании, ходьбе по лестнице, при подъемах, иногда с сопутствующими мышечными болями. Заболевание начинается обычно в возрасте 40-60 лет и как правило, отличается постепенным развитием в течение недель, хотя могут наблюдаться, как более острые, так и более латен­тные варианты манифестации. Поражение мыши гортани и дыхательных путей, ведущее к дыхатель­ной недостаточности/аспирации, является угрожающим жизни состоянием и требует проведения неотложной терапии. Интерстициальные заболева­ния легких развиваются почти у 30% пациентов и строго коррелируют с наличием антител к синтетазе.

Видео: Treatment of myopathy by doctor Blium

Дерматомиозит

Манифестация заболевания с поражения мышц аналогична таковому при полимиозите, но воз­никает в комбинации с характерными кожными проявлениями. Папулы Готтрона представляют собой чешуйчатые эритематозные фиолетовые бляшки или папулы, возникающие над поверх­ностью экстензоров межфаланговых суставов. Симптом «фиолетовых очков» характеризуется фиолетовым цветом век в сочетании с периорбитальным отеком. Аналогичная сыпь появляется в верхних отделах спины, на груди и плечах («платочное» распростра­нение). Капилляры околоногтевого валика часто атипичные. К другим системным признакам мани­фестации заболевания относятся артралгия, сни­жение массы тела и лихорадка.

Видео: inflammatory myopathy

Исследования

Эту воспалительную миопатию следует заподозрить у любо­го пациента, начальными симптомами у кото­рого являются слабость проксимальных мышц без признаков невропатии, в частности, если получены доказательства системного заболева­ния. Креатинкиназа, как правило, повышается и свидетельствует об активности воспалительной миопатии. Однако нормальные показатели креатинкиназы не исключают диагноз, в частности, три ювениль­ном миозите, при котором в момент установле­ния диагноза креатинкиназа повышена только у 70% пациентов. Электромиография позволя­ет подтвердить наличие миопатии и исключить невропатию. Большинство пациентов нуждают­ся в проведении биопсии мышц для выявления типичных признаков фибронекроза, регенерации и инфильтрации клеток воспаления. В некоторых случаях результаты биопсии могут быть нормальными, особенно если миозит очаговый. Очаги поражения мышц, подлежащие биопсии, можно выявить с помощью МРТ. Если предпола­гается сопутствующее злокачественное новообра­зование, диагностическое обследование должно включать КТ грудной клетки, брюшной полости, таза- визуализирующие исследования желудочно- кишечного тракта и маммографию.

Видео: Детские болезни © Childhood diseases

Лечение

На начальном этапе основным методом лечения этой воспалительной миопатии являются пероральные кортикостероиды (напри­мер, преднизолон по 40—60 мг/сут). Пациентам с выраженной слабостью или признаками слабости мышц дыхательных путей и гортани может назна­чаться метилпреднизолон по 1 г/сут 3 дня. При положительном ответе дозу преднизолона следует снижать примерно на 25% в месяц до поддерживающей в 5—7,5 мг. Хотя у большинства пациентов наблюдается первоначальный ответ на терапию стероидами, многие из них нуждаются в дополнительном назначении иммунодепрессантов, особенно при рецидивах заболевания. Азатиоприн и метотрексат являются препаратами выбора в нача­ле терапии. Если они неэффективны или плохо переносятся, в качестве альтернативы могут приме­няться циклоспорин, циклофосфамид, такролимус и в/в введение иммуноглобулинов. Если у пациента отсутствует клинический ответ на терапию, эго может быть следствием миопатии, индуцированной стероидами, или результатом развития миозита с включенными тельцами. На этой стадии показана последующая биопсия. Если отмечаются текущий некроз и регенерация, это свидетельствует об актив­ности воспалительной миопатии, а обнаружение атрофии волокон типа 2 — о стероидной миопатии.

Видео: The latest breaking news. How various diseases can be cured with a unique harmless method in EAFM

Миозит с включенными тельцами

Это наиболее распространенная воспалительная миопатия у пациентов в возрасте старше 50 лет, возни­кающае преимущественно у мужчин. Несмотря на то что слабость наблюдается в проксимальных мышцах, поражение дистальных отделов мышц является более частым и может быть асимметричным. План обсле­дования аналогичен таковому при идиопатической инфекционной миопатии. Креатинкиназа может повышаться до пограничных значений, а в ходе электромиографии выявляются как миопатические, так и нейрогенные нарушения. В биоптатах мышц харак­терны атипичные волокна, содержащие вакуоли с ободком и включения филаментов в ядре и цитоплаз­ме. Эти включения содержат парные спиралевидные филаменты, которые напоминают те, что выявляются в головном мозге при болезни Альцгеймера. Лечение неоднозначно и не настолько успешно, как при иди­опатической инфекционной миопатии. Некоторые пациенты с признаками воспаления восприимчивы к терапии кортикостероидами- поэт ому назначаются стероиды, которые при ответе на лечение замешают­ся иммунодепрессантами.