Миопатия глаз

Миопатия глаз (окулярная миопатия, окуло-фарингеальная миопатия) проявляется нарастающим на протяжении многих лет птозом и ограничением подвижности глазных яблок, как правило, без диплопии и зрачковых аномалий. По прошествии многих лет в процесс во­влекаются иногда мышцы лица и плечевого пояса.

В прошлом миопатия глаз ошибочно трактовалаось как следствие первичного поражения глазодвига­тельных ядер. У части больных отмечается пигментная дегенерация сет­чатки. При окуло-фарингеальной миопатии наряду с наружными глазными мышцами поражаются и мышцы глотки. Заболевание возникает значительно позже, чем окулярная миопатия, обычно в возрасте около 40 лет.

Оба варианта болезни постоянно дают повод для дифференцирования с доброкачественно протекающей миастенией.

Патологическая анатомия

Для всей группы миопатий характерна полная сохранность спинного мозга и периферических нервов. Патологоанатомическую основу болезни составляют атрофия и первичное перерождение мышц. Мышечные волокна подвергаются очень большим из­менениям: меняются калибр и форма волокон, окрашиваемость их. Многие волокна подвергаются восковидному перерождению, вакуолизации. Име­ет место резкая пролиферация мышечных ядер. Повсюду между атрофиро­ванными и перерожденными мышечными волокнами и пучками появля­ются плотные полосы соединительной ткани, в которых откладывается жир. Иногда эти отложения принимают характер выраженного липоматоза.

Важным гистологическим дифференциально-диагностическим призна­ком, отличающим миопатию от неврогенных атрофий, является отсутст­вие пучкового распределения атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон.

Патогенез глазной миопатии до сих пор не выяснен. Очевидно лишь, что речь идет о генетически обусловленном дефекте метаболизма. Однако первопричина многочисленных биохимических сдвигов, выявляемых при мышечной дистрофии, неизвестна. В последнее время высказывается пред­положение, что миопатия обусловлена недостаточным синтезом трофиче­ских нейрогенных субстанций.

Видео: Миопия Зрение Упражнения для глаз

Диагностика миопатии глаз

В типичных семейных случаях миопатия глаз диагностируется легко. Диагностика спорадических случаев может представлять большие трудности. Приходится исключать заболевания нервной системы, сопро­вождающиеся амиотрофиями: сирингомиелию, хронический полиомиелит, остаточные явления весенне-летнего энцефалита, амиотрофический боко­вой склероз, хронический полиневрит.

Видео: Продукты для зрения содержащие витамины, полезное для глаз при близорукости, миопии, астигматизме.

Особые трудности возникают при диагностике обширной группы миопатических синдромов, обусловленных различными эндогенными и экзогенными заболеваниями. К настоящему времени первичные, не связанные с пораже­нием нервной системы заболевания мышц описаны при очень широком кру­ге соматических страданий. Так, хорошо изучены миопатии при гликогенозах (болезнь Мак-Ардля), первичном амилоидозе, миоглобинурии. Мышечные расстройства наблюдаются при многих гормональных наруше­ниях: тиреотоксическая и гипотиреоидная миопатия, стероидная миопатия, гиперпаратиреоидная миопатия. Миопатические синдромы, иногда не отличимые внешне от прогрессирующей мышечной дистрофии, возника­ют и при различных формах полимиозита (идиопатический полимиозит, дерматомиозит, полимиозиты при коллагеновых заболеваниях и саркоидозе).

Во многих случаях полимиозит протекает без каких-либо внешних приз­наков воспаления (нормальная кровь, отсутствие болезненности мышц). Не случайно у подобных больных, как правило, диагностируют «позднюю», или «менопаузную», миопатию. Истинную природу болезни позволяет рас­познать только биопсия.

Отдельную группу составляют миопатии и нейропатии у больных со зло­качественными новообразованиями. Злоупотребление алкоголем наряду с поражением периферических нервов также может привести к развитию первично-мышечных проксимальных парезов ног (алкогольная миопатия).

Решающее значение в диагностике всех случаев нервно-мышечных забо­леваний имеет триада параклинических приемов: электромиография, исследование ферментов крови и биопсия мышц.

Лечение миопатии глаз

Незнание основного дефекта метаболизма является пока непреодолимым препятствием на пути отыскания эффективных методов лечения мышечной дистрофии. Среди многочисленных средств, предло­женных в разное время, в современной практике применяются витамины группы В, витамин Е, АТФ, галантамин. В отношении анаболических гор­монов (неробол) мнения расходятся. Большие их дозы вызывают значительные осложнения после отмены препарата. При угрозе респира­торной инфекции показаны антибиотики.

Несравненно более значительную роль при лечении миопатии глаз по сравнению с лекарственной терапией играет лечебная гимнастика. Правильно дозированные упражне­ния несомненно продлевают способность больных к самостоятельному пере­движению и препятствуют развитию контрактур. На состоянии больных крайне неблагоприятно сказывается длительное пребывание в постели. Поэтому при инфекционных заболеваниях и после хирургических вмеша­тельств (в частности, после признанного целесообразным в последние годы для некоторых больных удлинения ахиллова сухожилия при ретракции икроножной мышцы) необходима возможно более ранняя активизация больных. Большое значение имеет профи­лактика тучности. В этих целях показано назначение диеты с большим количеством белков и витаминов при уменьшенном содержании углево­дов и жиров.