Миоплегия

Миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) — редкое семейное заболевание, которое характеризуется повторяющимися приступами паралича конечностей.

Причем во время при­ступа миоплегии на парализованных конечностях отсутствуют или резко понижены сухожильные и периостальные рефлексы и констатируются отсутствие электрической активности на электромиограмме и «трупная реакция» при классической электродиагностике. Приступ заканчивается полным вос­становлением функций пораженных конечностей. В период между прис­тупами органической патологии со стороны нервной или мышечной систе­мы не обнаруживается. Эту своеобразную болезнь впервые описал Хартвиг в 1874 г. Русский врач И. Шахнович в 1882 г. описал семейный вари­ант этого заболевания. Позже подробное описание болезни дал Вестфаль (1885).

Среди других форм нервно-мышечной патологии пароксизмальная мио­плегия самая редкая. Все мышечные заболевания по убывающей частоте располагаются в следующем порядке: прогрессирующая мышечная дист­рофия – миастения — миотония Томсена — дистрофическая миотония — пароксизмальная миоплегия.

Семейная пароксизмальная миоплегия обусловлена нарушением обмена калия и вместе с семейной эпизодической адинамией и рядом других симп­томатических форм миоплегии составляет группу дискалиемических пара­личей. Известно, что именно калию принадлежит наиболее важная роль в физиологии и патологии нервно-мышечной деятельности.

Патологическая анатомия

В связи с благоприятным прог­нозом секционные исследования при миоплегии крайне редки. Изменения мышечной ткани изучены путем биопсий. Наиболее постоянной находкой при микроскопическом и электронном икроскопическом исследовании явля­ется вакуолизация поперечнополосатых мышц. Вакуоли, содержащие отечную жидкость, располагаются интрацеллюлярно (вакуольная миопатия).

Причины миоплегии

В 60—78% случаев заболевание на­следуется по доминантному типу. Первые признаки заболевания в боль­шинстве случаев появляются между 15 и 25 годами, однако возможны зна­чительные отклонения от этого срока. В течение первых лет болезни наблю­дается учащение приступов, затем их стабилизация, а к 40—50 годам по­степенное урежение и даже прекращение приступов.

Подобная возрастная характеристика указывает на роль гормональных факторов в развитии пароксизмальной миоплегии. Наступление приступов иногда провоцируется сном, обильной или богатой углеводами пищей, приемом алкоголя, интенсивной мышечной работой, эмоциональными фак­торами, охлаждением.

В основе приступа пароксизмальной миоплегии лежит перераспределе­ние калия: резкое уменьшение содержания его в межклеточной жидкости и плазме крови и избыточное накопление в клетках, особенно мышечных. В пользу того, что при миоплегии имеет место именно переход калия внутрь клетки, а не общее снижение содержания его, указывает отсутст­вие у больных калийурии.

Установлено, что в нормальных условиях в ночное время имеется пере­мещение калия в клетки, а в диезное — в межклеточную жидкость. Эти физиологические колебания обусловливают у больных миоплегией частую приуроченность приступов ко времени сна. В равной мере дискалиемическая концепция миоплегии хорошо согласуется с зависимостью приступов от обильной еды, а также введения глюкозы, инсулина, адреналина, ибо все эти факторы содействуют сниженню уровня калия в крови и продвиже­нию его в ткани. Приступы миоплегии могут быть спровоцированы и наз­начением лекарств, вызывающих повышенное выделение калия с мочой (АКТГ, салуретики). Наконец, имеется довольно постоянная корреляция между степенью падения калия в крови и тяжестью паралича. Приступ обычно возникает при содержании калия, равном 12 мг%, и становится очень тяжелым при падении его до 10 мг%- описаны случаи снижения калия до 7—6 мг%, т. е. втрое против нормального исходного уровня. В норме содержание калия в плазме крови составляет 16—25 мг%.

С указанных позиций пароксизмальная миоплегия представляется за­болеванием, в основе которого лежит наследственный дефект ферментных систем, ведающих синтезом основного минералокортикоидного гормона — альдостерона или контролирующего его выделение гипоталамического фактора минералокортикоидостимулирующей субстанции. В последнем случае — первичная дефектность гипоталамуса — нашли бы себе объяснение многочисленные вегетативные нарушения, свой­ственные миоплегии. Напомним, что альдостерон является мощным стиму­лятором выведения калия и накопления натрия, значительно превосходя в этом отношении глюкокортикоидные гормоны и контролирующий их выделение АКТГ.

Симптомы миоплегии

Продолжительность каждого приступа миоплегии составляет от нес­кольких часов до дней. Степень двигательных нарушений мо­жет быть различной- обычно на высоте приступа развивается полный пара­лич. Чаще и сильнее страдают нижние конечности: вялая нижняя парапле­гия — самое яркое проявление болезни, но обычно паралич распространя­ется также на руки, мышцы шеи и туловище. Дыхательные мышцы обычно не страдают, равно как речь и глотание. Впрочем, изредка наблюдалось по­ражение мимических и бульбарных мышц (птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония). В легких случаях паралич (или парез) ограничивается нижними конечностями. Тонус мышц резко понижен. Рефлексы отсутствуют или очень ослаблены. Патологических рефлексов нет. Болей и расстройств чувствительности не бывает. При затяжных приступах возникает иногда задержка или недержание мочи. Сознание всегда остается ясным. Много симптомов, указывающих на неустойчивость вегетативной нервной систе­мы. Это изменение окраски кожных покровов (чаще — выраженная гипе­ремия их), резкая профузная потливость, жажда, иногда брадикардия, аритмия, тахикардия, подъем или падение артериального давления. Пер­вое впечатление такое, что у больного внезапно развился острый безболевой полиневрит. Слабость конечностей проходит постепенно, в течение многих часов или нескольких дней. В период улучшения больной напоми­нает человека, страдающего миопатией, из-за превалирования слабости в проксимальных отделах ног. После полной ликвидации приступа он со­вершенно здоров. Повторяются приступы с различной частотой: в тяже­лых случаях они могут возникать ежедневно, подчас достигая степени status myoplegicus, но чаще повторяются через большие промежутки. За­мечено, что чем чаще приступы, тем они слабее и короче. Встречаются и такие больные, которые за всю свою жизнь перенесли лишь несколько при­ступов.

Наряду с развернутыми приступами у больных, страдающих пароксиз­мальной миоплегией, могут наблюдаться и атипичные пароксизмы: либо абортивные в виде незначительного диффузного ослабления мышечной силы, либо в виде возникновения слабости только в отношении части мышц (моноплегия, гемиплегия, параплегия).

Диагностика миоплегии

В типичных семейных случаях он нетруден. Спорадичес­кие случаи приходится дифференцировать от полиневрита, восходящего паралича Ландри, истерии, рассеянного склероза. Особенно большие труд­ности возникают при распознавании болезни во время первого приступа и при атипичных вариантах болезни. Во всех случаях решающее значение наряду с анализом клинической картины могут иметь обнаружение гипокалиемии и эффект от назначения хлористого калия.

Лечение миоплегии

Лечение в случае приступа гипокалиемического пароксизмального паралича проводится путем повторного приема больным хлористого калия (kalium chloratum) либо в порошке, либо в 10% растворе. Суточная доза от 2 до 20 г, повторными приемами по 1—5 г через каждый час, растворив порошок в половине стакана воды, либо по 15—20—50 мл 10% раствора. Из-за раздражающего действия калия на стенки кишечника (возможность изъязвления) его не следует назначать в форме таблеток, препятствующих всасыванию калия в желудке.

Показано также назначение антагонистов альдостерона — спиролактонов, уменьшающих выделение калия почками. Обычно используется альдактон, который принимается по 4—8 таблеток в сутки на протяжении нескольких дней, особенно у больных с частыми приступами. В межприступном периоде показаны общеукрепляющие средства, инъекции АТФ.

Очень большую роль в профилактике приступов миоплегии играет диета. Следует ограничить прием натрия (до 3 г) и углеводов. Рекомендуется белковая пища (молоко, сыр, рыба), а также содержащие много калия кар­тофель, бобы, орехи, какао, чернослив.

Гиперкалиемический пароксизмальный паралич

В 1956 г. шведский нев­ропатолог Гамсторп подробно описала особую форму миоплегии, при ко­торой содержание калия в крови не понижено, а значительно повышено. Автор назвала выделенную им форму пароксизмального паралича семей­ной эпизодической адинамией. Встречается она много реже, чем гипокалиемическая миоплегия. Значение наследственного фактора при этой болезни выступает еще более ярко, чем при пароксизмальном семейном параличе.

Приступы паралича конечностей и мышц туловища у больных этой группы провоцируются голодом, отдыхом после мышечного перенапряжения, при­емом солей калия. Паралич проходит или становится заметно слабее после приема пищи, легких физических упражнений, внутривенного введения глюкозы, хлористого кальция, инъекции небольших доз АКТГ. Как уже указывалось, у этих больных во время приступа паралича содержание калия в крови повышено (до 30 мг% и выше). Наряду с этим выявляется неспособность организма больных справиться с калиевой нагрузкой. Пероральный прием хлористого калия, который у здоровых людей не вызывает стойкого подъема калия в крови, у этих больных ведет к значительному увеличению содержания калия в плазме и провоцирует приступ миоплегии. В равной мере приступ может быть вызван введением 10—14 единиц инсулина.

Семейная адинамия протекает легче, чем классическая форма миоплегии. Приступы при ней, как правило, длятся меньше (по 1—2 ч, иногда 20 — 30 мин) и выраженные параличи наблюдаются редко. В отличие от гипокалиемической формы гиперкалиемическая не обнаруживает зависимости при­ступов от сна. Напротив, они обычно возникают в бодрствующем состоя­нии. В клинической картине привлекают внимание предшествующие раз­витию паралича парестезии конечностей, языка и губ. Значительно чаще здесь наблюдаются слабость краниальной мускулатуры, нарушение речи.

Особенностью межприступного периода является наличие миотонических феноменов и легких мышечных атрофий, что сближает это заболевание с дистрофической миотонией и парамиотонией Эйленбурга.

Наряду с описанными выше генетически детерминированными формами пароксизмальной миоплегии дискалиемические параличи могут возни­кать при весьма широком круге заболеваний, приводящих к нарушению обмена калия (почечная недостаточность, болезни желудочно-кишечного тракта, аддисонова болезнь, первичный альдостеронизм Конна, тиреоток­сикоз).

Возможность развития приступов миоплегии у одного и того же больно­го как при сниженном, так и повышенном содержании калия в крови, а равно существование нормокалиемических форм миоплегии указывает на сложность и неразрешенность проблемы патогенеза миоплегического синд­рома, несмотря на безусловное значение некоторых установленных пато­генетических факторов.