Почечный канальцевый ацидоз

Метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом в большинстве случа­ев корректируют путем воздействия на вызвавшую его причину- следует также не забывать о терапии бикарбонатом, возмещении калия и регуляции объемов жидкостей организма.

Гипокалиемический почечный канальцевый ацидоз

1) Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (тип 2) обусловлен снижением способ­ности проксимальных канальцев реабсорбировать профиль­трованный бикарбонат. Среди причин этого — отравление тяжелыми металлами, некоторые наследственные болезни, диспротеинемии, гиперпаратиреоз, прием ацетазоламида и интерстициальные заболевания почек. Потери бикарбоната бывают частью общего нарушения транспорта в проксималь­ных канальцах (синдром Фанкони) с сопутствующими глюкозурией, аминоацидурией, гипофосфатемией, гипокалиемией и гипоурикемией. В начале заболевания pH мочи выше 5,5, но по мере падения концентрации бикарбоната реабсорбция его в проксимальных канальцах становится пол­ной, и pH мочи возвращается к норме. Лечение включает меры, направленные на коррекцию причины ацидоза. Требу­ется введение больших количеств оснований (бикарбонат — 5—10 мэкв/кг/сут). Нужно иметь в виду, что введение осно­ваний чревато тяжелой гипокалиемией, и необходимостью массивного возмещения потерь калия. Тиазидные диуретики полезны тем, что усиливают реабсорбцию бикарбоната в проксимальных канальцах за счет небольшого снижения объема внеклеточной жидкости.

2) Дистальный почечный канальцевый ацидоз (тип 1) обусловлен недостаточным подкислением мочи в дистальной части нефрона и сопровождается потерями калия и натрия, гиперкальциурией, остеомаляцией и нефрокальцинозом. Моча имеет pH выше 5,5. Такой ацидоз может быть врожденным- приобретенные формы развиваю­тся при аутоиммунных заболеваниях, нефрокальцинозе, при­менении амфотерицина В, хроническом пиелонефрите и обструктивной уропатии. Лечение заключается в восполнении бикарбоната (1—2 мэкв/кг/сут), что позволяет скорректиро­вать также потери кальция и остеомаляцию. Как и при проксимальном почечном канальцевом ацидозе, может быть необходимость в возмещении калия.

Гиперкалиемический дистальный почечный канальцевый ацидоз (тип 4).

Обычно связан­ное с определенной степенью почечной недостаточности, это расстройство характеризуется нарушением экскреции ионов водорода, калия в дистальной части нефрона. Больные с таким нарушением страдают либо дефицитом минералокортикоидов, либо пониженной чувствительностью к ним почек.

1) Чувствительный к минералокортикоидам гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз — результат либо первичного дефицита альдостерона (первичный гипоальдостеронизм, болезнь Аддисона, дейст­вие гепарин-сульфата), либо гипоренинемического гипоальдостеронизма (сахарный диабет, гипертонический нефросклероз, тубулоинтерстициальные поражения). Моча имеет pH ниже 5,5. Обычно требуется ограничение калия в диете до 40—60 мэкв/сут и восполнение бикарбоната из расчета 1,5 мэкв/кг/сут. Иногда необходима длительная терапия полистиролсульфонатом натрия. У больных с нормальным артериальным давлением, без отеков и с высоким сывороточным уровнем калия хоро­шие результаты может дать флудрокортизон — 0,1—0,2 мг внутрь раз в сутки. В случае артериальной гипертонии и отеков эффективен фуросемид- если же он не оказывает действия.

2) Резистентный к минералокортикоидам гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз — результат нечувствительности почек к этим гормо­нам. Описаны две категории больных. Больные с почечными потерями натрия и пониженным объемом внеклеточной жидкости обычно име­ют нормальный или повышенный уровень альдостерона в сыворотке, и их почки абсолютно неспособны к снижению pH мочи. Этим больным рекомендуется прием хлорида нат­рия, бикарбоната и ограничение калия в диете. Напротив, больные с повышенным объемом ВКЖ и артериальной ги­пертонией обычно имеют низкий уровень ренина и альдо­стерона и низкий pH мочи. Им рекомендуется ограничение хлорида натрия и калия в диете и терапия диуретиками.

Внимание, только СЕГОДНЯ!