Полиурия при нарушении других канальцевых функций - полиурия и полидипсия
Недостаточность реабсорбции воды является только одной из причин полиурии. Нарушение некоторых других функций канальцев также нередко сопровождается полиурией, которую необходимо отличать от нефрогенного несахарного диабета. К настоящему времени еще не выработано единой классификации этих нарушений. К сожалению, врачу приходится распознавать болезни и лечить больных, не дожидаясь строго академического разрешения неясных вопросов. Это в известной мере оправдывает необходимость создания рабочей классификации полиурий. Предлагаемая классификация их исходит из потребностей практической медицины. В основу ее положены не механизмы (хотя полностью отказаться от них оказалось невозможным), а причины развития полиурий.
В проксимальном канальце нормального нефрона натрий, калий, аминокислоты, глюкоза, фосфаты, сульфаты, ураты реабсорбируются в изотоническом растворе воды. Здесь же в просвет канальца секретируются водород и аммиак. Ион водорода связывается с бикарбонатом, образуя углекислоту и воду. Углекислота реабсорбируется и под влиянием карбоангидразы вновь превращается в угольную кислоту и бикарбонат. Мочевина и хлор выделяются по законам простой диффузии.
В дистальном канальце происходит концентрация мочи, которая регулируется антидиуретическим гормоном, и продолжается реабсорбция натрия. Скорость его реабсорбции регулируется ионообменным механизмом, активность которого находится под контролем альдостерона. Здесь же в просвет канальца секретируются ионы водорода и аммиака. Большая часть ионов водорода экскретируется в связи с аммиаком, остальная — в связи с фосфатами, креатинином и органическими кислотами. Главным акцептором водорода в моче, рН которой ниже 5,5, является аммиак, а в моче с рН выше указанной величины — фосфаты.
Полиурию при питуитарном и нефрогенном несахарном диабете необходимо отличать не только из-за различия в механизме развития, но и вследствие различий в способах лечения.
Синдром Фанкони (тип взрослых)
Синдром Фанкони относится к числу крайне редких болезней. Он может передаваться по наследству и как рецессивный, и как доминантный признак. Наследственная форма болезни начинается обычно в детстве. В настоящее время терапевт встречается с синдромом Фанкони при макроглобулии Вальденстрема, множественной миеломе и других злокачественных гаммапатиях. Эта «вторичная» болезнь начинается в среднем или пожилом возрасте. Как первичная (наследственная), так и вторичная (приобретенная) болезнь проявляется аминацидурией, фосфатурией и глюкозурией. Вследствие пониженной способности подкислять мочу у больных развивается гипокалиемия. Нарушение функции дистального канальца при миеломе может быть следствием гиперкальциемии,которая нередко встречается при множественной миеломе. Нарушение кальциевого обмена проявляется в детском возрасте рахитом, а у взрослых — картиной остеомаляции, остеопороза, болями в костях, спонтанными переломами костей.
Боли в костях наблюдаются в каждом случае синдрома Фанкони и почти всегда доминируют в клинической картине болезни. К числу постоянных признаков болезни относятся также глюкозурия и аминоацидурия. Полиурия встречается примерно в половине случаев. Обычно она выражена нерезко. Суточный диурез колеблется от 3 до 4 л. Полиурия всегда сочетается с мышечной слабостью, которая резче всего выражена в проксимальных мышцах конечностей. В основе мышечной слабости лежит гипокалиемия.
Глюкозурия при синдроме Фанкони всегда имеет почечное происхождение, так как уровень сахара натощак у этих больных всегда оказывается нормальным, а уровень гипергликемии и скорость возврата гликемической кривой к исходному уровню ничем не отличается от соответствующих показателей у здоровых лиц.
Полиурия при синдроме Фанкони выражена нерезко, поэтому его никогда не принимают за несахарный диабет. Обычно его приходится отличать от других заболеваний почечных канальцев или решать вопрос о причине его появления. В настоящее время синдром Фанкони чаще всего оказывается одним из проявлений диспротеинемий, особенно наиболее распространенных из них — множественной миеломы и болезни Вальденстрема. Поражение почек относится к числу частых признаков указанных болезней. Оно проявляется протеинурией, понижением концентрационной функции, умеренной полиурией. Присоединение синдрома Фанкони диагностируется по появлению у этих больных его характерных нарушений — аминоацидурии, глюкозурии, гипофосфатемии.
Канальцевый ацидоз
Концентрация водородных ионов в моче здорового человека может превышать их концентрацию в крови в 800—1000 раз. Моча подкисляется почечными канальцами. Они теряют эту способность при многих болезнях, наиболее распространенными из которых являются: пиелонефрит, интерстициальный нефрит, гидронефроз, поликистоз, некроз коркового слоя почек, туберкулез почек, синдром Баттлера — Олбрайта и другие болезни, протекающие с развитием гипокалиемии и гиперкальциемии.
Хотя клинические проявления канальцевого ацидоза у детей и у взрослых идентичны, тем не менее принято различать канальцевый ацидоз детский и взрослый. Это разделение основано на предположении, что форма канальцевого ацидоза, встречающаяся у младенцев, является врожденной болезнью, тогда как форма его, встречающаяся у взрослых, может быть как приобретенной, так и продолжением детской болезни.
Синдром канальцевого ацидоза может развиться при любом хроническом атрофическом или функциональном поражении мозгового слоя почки. Подавляющее число случаев этого синдрома у взрослых обусловлено поражением дистальных канальцев. Данные пункционной биопсии указывают на особенно частое сочетание канальцевого ацидоза с интерстициальным нефритом и мочекаменной болезнью при расположении камней в мозговом слое почек.
Повышенная склонность к образованию камней в почках при канальцевом ацидозе объясняется нарушениями кальциевого обмена.
Больной канальцевым ацидозом постоянно теряет с мочой значительные количества кальция, следствием чего является также и остеопороз. В более тяжелых случаях развивается остеомаляция. Канальцевый ацидоз следует предполагать в каждом случае сочетания мочекаменной болезни с остеомаляцией.
Во всех случаях тяжелого поражения дистальных канальцев реакция мочи сдвигается в щелочную сторону. Моча нередко становится нейтральной, а иногда и щелочной. Появление нейтральной или щелочной мочи является достаточным основанием для постановки предварительного диагноза канальцевого ацидоза и для проверки способности почек подкислять мочу. Последнее достигается проще всего посредством назначения больному хлорида аммония в дозе не менее 0,1 мг/кг. Спустя 4—6 ч после указанной нагрузки рН мочи здорового человека понижается до 5,0— 4,5, тогда как у больного канальцевым ацидозом она остается на исходном уровне, который в большинстве случаев колеблется между 6,5 и 7,0. Полиурия и полидипсия встречаются в каждом случае канальцевого ацидоза. Выраженность их определяется тяжестью поражения канальцев.
Таким образом, главными диагностическими признаками канальцевого ацидоза являются: неспособность почек вырабатывать кислую мочу после нагрузки хлоридом аммония, нефрокальциноз с расположением камней в мозговом слое почек, остеомаляция с болями в костях, полиурия и полидипсия. Чем более выражена полиурия, тем ниже относительная плотность мочи. Назначение вазопрессина не сопровождается повышением ее относительной плотности. Выраженность мышечной слабости определяется главным образом степенью гипокалиемии.
Поражение проксимальных канальцев встречается преимущественно у детей. Содержание калия и кальция в крови этих больных остается нормальным. Моча может иметь нейтральную или щелочную реакцию. После нагрузки хлоридом аммония моча может становиться кислой. Основной причиной ацидоза является потеря значительного количества бикарбонатов. Ацидоз, вызванный поражением проксимального канальца, встречается при синдроме Фан-Кони (тип взрослых). Он может развиться при любой диффузной болезни почек.
