Синдром кона и гипокалиемии другого происхождения - полиурия и полидипсия
Страница 6 из 9
Сочетание полиурии с артериальной гипертонией и мышечной слабостью было выделено Cohn в отдельный синдром. Примерно в 90% случаев синдром вызывается аденомой клубочковой зоны надпочечников. Секретирующая альдостерон опухоль может быть и односторонней, и двусторонней. В некоторых случаях картина синдрома обусловлена мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников. Болеют чаще женщины. Начальные проявления болезни нетипичны и сводятся к быстрой утомляемости и обычно умеренно выраженной артериальной гипертонии. В далеко зашедших случаях больные предъявляют жалобы на полиурию, полидипсию, быструю утомляемость, приступы обездвиженности. Нередко отмечаются парестезии и тонические судороги в мышцах лица и конечностей.
Повышенная секреция альдостерона сопровождается гипокалиемией, которая при достаточной выраженности приводит к развитию вакуольной дегенерации почечных канальцев. Как и при канальцевом ацидозе, почка теряет способность концентрировать мочу. Реакция мочи сдвигается в щелочную сторону, а в более тяжелых случаях становится щелочной. В наблюдавшихся нами случаях объем мочи достигал 3—6 л в сутки, ее относительная плотность колебалась от 1003 до 1012. Полиурия при синдроме Кона, как и при других нефрогенных полиуриях, резистентна к терапии антидиуретическим гормоном. Назначение вазопрессина не оказывает влияния на объем мочи и не повышает ее относительной плотности.
Мышечная слабость в начале болезни выражена нерезко и воспринимается больным как повышенная утомляемость. Позднее появляются непродолжительные приступы слабости, которые сопровождаются иногда неожиданными падениями из-за атонии мышц нижних конечностей. Значительно чаще приходится встречаться с приступами мышечной слабости верхних конечностей, которые обычно проявляются в неспособности удерживать в руках стаканы, тарелки. Первое время это воспринимается как неловкость. По мере углубления процесса мышечная слабость становится постоянной. Резче всего она выражена в проксимальных мышцах конечностей, но может распространяться и на мышцы, иннервируемые черепными нервами. Парез гладких мышц кишечника сопровождается вздутием живота. Мышечная слабость может продолжаться от нескольких минут до нескольких недель. В это время больные с трудом передвигаются по комнате, иногда они даже не могут себя обслуживать.
Артериальное давление почти всегда повышено. Нередко развивается синдром злокачественной гипертонии с резкими головными болями, ретинопатией и характерными изменениями сердца. Иногда возникают гипертонические кризы, вызванные, по-видимому, давлением опухоли на мозговой слой надпочечников. К числу характерных лабораторных признаков болезни относятся гипокалиемия, повышенная экскреция альдостерона с мочой, повышенное содержание его в крови и отсутствие ренина в крови. Для определения локализации опухоли накладывают ретропневмоперитонеум.
Мышечная слабость при синдроме Кона выражена иногда настолько резко, что у больных начинают подозревать гиперпаратиреоидоз. Дифференциальный диагноз между этими болезнями сравнительно нетруден. При синдроме Кона артериальное давление обычно значительно повышено, содержание кальция в крови остается нормальным и не наблюдается характерных для гиперпаратиреоидоза изменений костей.
Полиурия с выделением до 4—5 л в сутки нередко наблюдается при тиреотоксикозе. Артериальное давление у этих больных может быть как нормальным, так и повышенным. Для тиреотоксикоза характерны систолическая гипертония и повышенное содержание гормонов щитовидной железы в крови. Мышечная слабость при тиреотоксикозе может быть выражена настолько резко, что больные не могут самостоятельно встать с постели. Увеличение щитовидной железы, тахикардия, глазные симптомы облегчают диагноз тиреотоксикоза.
Значительно труднее отличить синдром Кона с явлениями генерализованной мышечной слабости от периодического паралича, особенно от его пароксизмальных форм. Обсуждая дифференциальный диагноз между пароксизмальной миоплегией и синдромом Кона, следует обращать особое внимание на результаты измерения артериального давления: оно почти всегда повышено при синдроме Кона и обычно оказывается нормальным при периодическом параличе. Гипокалиемия при синдроме Кона постоянна, а при периодическом параличе транзиторна- она выявляется во время приступа миоплегии и оказывается нормальной в межприступном периоде. Полиурия, низкая относительная плотность мочи считаются характерными признаками синдрома Кона и не встречаются при периодическом параличе.
-
Поделись в соц.сетях:
