Первичный гиперальдостеронизм
Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома, или синдром Конна) связан с гиперпродукцией основного секретируемого надпочечниками минералокортикоида — альдостерона. В основе заболевания чаще всего лежит аденома коры надпочечника, реже — двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников или карцинома. Термин «первичный гиперальдостеронизм» подразумевает, что стимул к повышенной продукции альдостерона исходит из самих надпочечников. При вторичном гиперальдостеронизме повышенная продукция альдостерона осуществляется под влиянием вненадпочечниковых стимулов, что наблюдается при сердечной недостаточности, циррозах печени, нефротическом синдроме, ренальных гипертензиях.
Патогенез первичного гиперальдостеронизма
Гиперпродукция альдостерона приводит к повышенному обмену натрия на калий и ион водорода в канальцах почек, что вызывает гипокалиемию и внеклеточный алкалоз. Вследствие повышенной реабсорбции натрия и увеличения объема внеклеточной жидкости развивается артериальная гипертензия. Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз обусловливают и другие клинические проявления первичного гиперальдостеронизма.
Клинические признаки первичного гиперальдостеронизма
Артериальная гипертензия чаще имеет умеренный характер, но иногда регистрируются высокие цифры артериального давления (порядка 240/120 мм рт. ст.). При тяжело и длительно протекающей артериальной гипертензии возможно развитие инсульта, инфаркта миокарда.
Гипокалиемия и внеклеточный алкалоз приводят к перемежающейся мышечной слабости, преходящим параличам мышц ног, спазмам и контрактурам конечностей. Наблюдаются парестезии, полидипсия, полиурия, психастенические состояния.
Диагностические критерии первичного гиперальдостеронизма
1. Выражена преимущественно диастолическая гипертензия без отеков и с явлениями полиурии, полидипсии, мышечной слабости.
2. Лабораторно определяется гипокалиемия, гипернатриемия, метаболический алкалоз. Содержание альдостерона в плазме и моче значительно увеличено, при этом введении избыточных количеств натрия или назначение дезоксикортикостерона ацетата не подавляет повышенного уровня альдостерона.
3. Содержание ренина в плазме понижено, а дефицит натрия (например, при недостаточном его введении или при использовании мочегонных) не приводит к повышению уровня ренина.
4. При наличии перечисленных признаков для визуализации опухоли используют компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию. Эти же исследования позволяют дифференцировать аденому и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников.
Лечение первичного гиперальдостеронизма
При альдостероме (синдром Конна) производят удаление пораженного надпочечника. После операции артериальное давление обычно нормализуется, исчезают и другие клинические проявления заболевания.
При наличии противопоказаний к операции назначают спиронолактон (конкурентный блокатор рецепторов минералкортикоидов) или амилорид (калийсберегающий диуретик, действующий на клетки почечных канальцев независимо от альдостерона). Последний обладает меньшим числом побочных эффектов. Повышение артериального давления нередко удается снизить также с помощью нифедипина, который прерывает поступление кальция в клетки и таким образом блокирует стимулирующее действие ангиотензина II на синтез альдостерона.
