Первичный альдостеронизм

Видео: I ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: СОВРЕМЕННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Первичным гиперальдостеронизмом называют со­стояния, при которых избыточная секреция альдостерона не зависит от функции ренин-ангиотензиновой системы. Эти состояния характеризуются ар­териальной гипертонией, гипокалиемией и угнете­нием активности ренин-ангиотензиновой системы.

Видео: ESC TV 2015 - Best of ESC Congress 2015 - Chapter 2: Risk Factors and Prevention

Односторонние альдостеронсекретирующие аденомы надпочечников наблюдались даже у де­тей 3,5-летнего возраста. Они развиваются преиму­щественно у девочек. Двусторонняя узелковая ги­перплазия коры надпочечников чаще встречается у мальчиков и в более позднем возрасте. Первичный гиперальдостеронизм может связываться с одно­сторонней гиперплазией коры надпочечников, но все эти заболевания у детей крайне редки.

Симптомы первичного гиперальдостеронизма

У некоторых первичный гиперальдостеронизм протекает бессимптомно и диагности­руется лишь при случайном обнаружении умеренно повышенного АД. У других АД возрастает гораздо значительнее (вплоть до 240/150 мм рт. ст.), со­провождается головной болью, головокружением и зрительными нарушениями. Хроническая гипокалиемия может приводить к полиурии, никтурии энурезу и полидипсии. Тяжелой гипокалиемии у детей сопутствуют слабость мышц и неприятные ощущения в них, тетания, периодический паралич утомляемость и остановка роста.

Лабораторные исследования

Часто обнару­живается гипокалиемия. Могут быть повышены концентрация углекислоты и натрия, а также pH сыворотки, тогда как содержание хлорида и маг­ния снижается. Уровень кальция кро­ви остается нормальным даже при тетании. Моча при первичном гиперальдостеронизме имеет нейтральную или щелочную реакцию, и с ней выводится большое количество калия. Уро­вень альдостерона плазмы может быть и нормаль­ным, но концентрация альдостерона в суточной моче повышена всегда. Активность ренина плаз­мы постоянно снижена, а отношение концентра­ции альдостерона к активности ренина повышено. Введение поваренной соли не снижает содержания альдостерона, а активность ренина не реагирует ни на поваренную соль, ни на ограничение жидкости. Уровни 18-оксокортизола, 18-гидроксикортизола в моче и плазме могут быть повышены, но не в той степени, какая характерна для глюкокортикоидчувствительного гиперальдостеронизма.

Лечение первичного гиперальдостеронизма

При альдостеронсекретирующих аденомах обычно проводят лапароскопическую адреналэктомию, но описаны и случаи успешной лапароскопической энуклеации таких аденом. При гиперальдостеронизме вследствие двусторонней гиперплазии надпочечников применяют спиронолактон, который часто нормализует АД и уро­вень калия крови.

Если спиронолактон вызывает тяжелые по­бочные эффекты, можно использовать амилорид и другие гипотензивные средства. При неэффек­тивности медикаментозного лечения первичного гиперальдостеронизма показана односторонняя адреналэктомия.