Livedo reticularis и акроцианоз - периферический вазоспазм, дифференциальный диагноз

Livedo reticularis

Термин «livedo reticularis» (сетчатый синяк) применяется для обозначения кожи, на поверхности которой виден рисунок, напоминающий кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячейки этой сетки объясняется спазмом перпендикулярной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем восстановленной крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях. Болеют обычно девушки и молодые женщины.

При понижении окружающей температуры в легких случаях болезни кожа нижних конечностей приобретает мраморный вид, но вскоре после возвращения в теплую комнату становится нормальной. В более тяжелых случаях мелкопятнистый или сетчатый рисунок на коже становится постоянным, пятнистость кожи заметно усиливается при охлаждении, в теплой комнате она ослабевает, но полностью не исчезает. Изменения кожи ярче всего выражены на бедрах. Изредка на коже бедер наблюдаются мелкие язвочки. Причина артериального спазма остается неизвестной. Если livedo reticularis является единственной болезнью, прогноз ее вполне благоприятен. В течение всей жизни носители болезни испытывают обычно только неприятности косметического порядка.

В некоторых случаях livedo reticularis оказывается первым клиническим проявлением какой-либо общей болезни организма, например диффузных болезней соединительной ткани, болезней желез внутренней секреции, злокачественных гаммапатий, полицитемии, лекарственной непереносимости, болезней нервной системы. Livedo reticularis и синдром Рейно нередко наблюдается у одних и тех же больных.

Акроцианоз

Акроцианоз проявляется как неравномерная темно-багровая окраска пальцев верхних и нижних конечностей. Нарушение окраски распространяется иногда на кисти и стопы и в очень редких случаях на ноги, щеки и подбородок. Цианотические конечности обычно покрыты холодным потом. В теплом помещении цианоз обычно исчезает, а под влиянием охлаждения и душевного волнения усиливается. Болезнь носит иногда семейный характер. Мы наблюдали ее в двух поколениях одной и той же семьи.

Акроцианоз приходится отличать от синдрома Рейно и от диффузного цианоза. Цианоз пальцев при синдроме Рейно развивается периодически, при акроцианозе он постоянен. От диффузного цианоза он отличается нормальным содержанием кислорода в артериальной крови и поражением только кистей и стоп.

Синдром Рейно диагностируется по результатам рассказа больного о периодическом наступлении кратковременных вазоспазмов пальцев верхних или нижних конечностей и по результатам личного наблюдения хотя бы одного подобного вазоспазма. Следует иметь в виду, что попытки воспроизвести периферический вазоспазм посредством охлаждения конечностей погружением их, например, в холодную воду нередко оказываются безуспешными. Нетрудно поставить и диагноз постоянного вазоспазма, проявляющегося в виде livedo reticularis или акроцианоза. Значительно труднее установить причину этих синдромов. Этиология их становится очевидной иногда только после многолетнего наблюдения за больным.