Гипоксическая и относительная полицитемия - дифференциальный диагноз полицитемии

Вторичная полицитемия постоянно встречается при гипоксии тканей, которую клиницист чаще всего наблюдает при болезнях легких, сердечно-сосудистой системы и у жителей высокогорных районов. В последние годы обнаружена связь части хронических полицитемии с содержанием в крови неизвестных ранее аномальных гемоглобинов.
Полицитемия от недостаточного содержания кислорода в артериальной крови постоянно развивается при пульмональном стенозе, хронической сердечной недостаточности и при всех аномалиях развития сердца и сосудов, протекающих со сбросом крови из вен в артерии. В применении к легочному кругу кровообращения это будут обычно врожденные артериовенозные анастомозы со сбросом крови из артерии в легочные вены. Одновременно с цианозом у больных развивается утолщение концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Увеличение количества эритроцитов у этих больных не сопровождается ни лейкоцитозом, ни тромбоцитозом. Размер селезенки у них остается без изменений.
Полицитемия часто наблюдается при хроническом бронхите, саркоидозе, пневмосклерозе с обтурационной эмфиземой легких, при силикозе и многих других болезнях легких, протекающих с пониженным содержанием кислорода в крови. Она относится к числу постоянных признаков синдрома Пиквика, развивающегося при крайних степенях ожирения. Ее нередко встречают и при болезнях нервной системы, протекающих с альвеолярной гиповентиляцией, например при полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, миастенических состояниях.
Недостаточное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе является причиной полицитемии у жителей высокогорных районов. Полицитемия может развиваться уже через 7—8 дней пребывания на высоте около 3000 м над уровнем моря. Ее развитие не сопровождается ни увеличением селезеньей, ни лейкоцитозом, ни тромбоцитозом. Вскоре после спуска альпиниста к уровню моря эта полицитемия исчезает.
Некоторые лекарственные средства (фенацетин, ацетанилид, сульфамиды и др.) могут заметно понизить содержание кислорода в крови и даже привести к развитию цианоза, обусловленного накоплением в крови метгемоглобина и сульфгемоглобина. С отменой этих лекарств цианоз исчезает. Кроме упомянутых форм приобретенной и кратковременной гипоксемии, встречаются врожденные аномалии гемоглобина, которые приводят к развитию не только гипоксемии, но и полицитемии.
Врожденная недостаточность энзимов группы редуктаз приводит к накоплению метгемоглобина в эритроцитах. Эти врожденные метгемоглобинемии сопровождаются цианозом и полицитемией, которые появляются вскоре после рождения ребенка. Вторая форма врожденной метгемоглобинемии объясняется передачей по наследству одного из вариантов гемоглобина, известного под названием гемоглобин М. Этот гемоглобин передается по наследству как доминантный признак. Клинически эта аномалия гемоглобина проявляется цианозом, обычно нерезко выраженным. Гемоглобин М может быть отдифференцирован от других форм метгемоглобинов электрофоретически и спектрофотометрически.
В последнее десятилетие все чаще сообщается о случаях полицитемии, при которых гемоглобинопатия может быть обнаружена только по характерному сдвигу влево кривой диссоциации кислорода. Эта группа гемоглобинопатии тоже передается по наследству. Методом электрофореза эти гемоглобинопатии не выявляются.
Значение этих открытий заключается в том, что они показали необходимость более строгого подхода к диагностике истинной полицитемии. Полицитемия неясного происхождения может считаться истинной полицитемией только в тех случаях, когда будет исключена ее возможная связь также и с этими вновь открытыми формами гемоглобинопатии.
Развитие полицитемии при перечисленных выше болезнях объясняют повышенной выработкой эритропоэтина, который, образуясь под влиянием гипоксии, оказывает стимулирующее действие на костный мозг. Вторичную полицитемию при некоторых формах синдрома Иценко — Кушинга тоже объясняют действием андрогенов и кортикостероидов на функцию костного мозга. Повышенная выработка эритропоэтина является скорее всего одним из промежуточных звеньев их действия на кроветворение.
Гипоксемия является частой, но необязательной причиной полицитемии. Об этом свидетельствуют наблюдения за изменениями в количестве эритроцитов при различных опухолях. Вторичная полицитемия особенно часто развивается при болезнях почек — гидронефрозе, солитарных и множественных кистах, гипернефроме, поликистозе. Вторичная полицитемия нередко наблюдается при опухолях других органов. Она описана при опухолях яичника, фибромиоме матки, феохромоцитоме, первичном раке печени, опухолях в задней черепной ямке. Вскоре после удачно проведенных операций эти полицитемии исчезают.
Многие другие опухоли, например рак легкого, рак желудка с метастазами в печень, множественная миелома, также иногда сопровождаются увеличением как числа эритроцитов, так и числа лейкоцитов и тромбоцитов. Причина полицитемии в указанных случаях остается неизвестной.

Относительная полицитемия

Кратковременное или длительное увеличение объема кровяной плазмы приводит к увеличению числа форменных элементов крови в единице ее объема, т. е. к полицитемии, которую принято обозначать термином «относительная полицитемия» или «псевдополицитемия». Этот синдром развивается при тяжелой рвоте, например рвоте беременных, при сахарном или несахарном диабете, при длительном шоке. Механизмы развития этого синдрома в отдельных случаях могут быть неодинаковыми. Относительная полицитемия протекает доброкачественно, т. е. без выраженной склонности к тромбозам и к развитию стойкого синдрома повышенной вязкости. Относительная полицитемия диагностируется в тех случаях, когда объем плазмы становится менее 35—45 мл/кг массы тела больного.