Эритроцитоз - болезни крови у детей
Видео: Елена Малышева. Расшифровка анализа крови
ЭРИТРОЦИТОЗ (ПОЛИЦИТЕМИЯ)
Об эритроцитозе говорят в том случае, если число эритроцитов, уровни гемоглобина и гематокрита и общий объем эритроцитов значительно превосходят верхние границы нормы. У детей старшего возраста уровни гемоглобина и гематокрита, позволяющие ставить вопрос об эритроцитозе, составляют соответственно 160 г/л и 55%, что наблюдается при общей массе эритроцитов более 35 мл/кг. Уменьшение объема плазмы при остро наступившем обезвоживании и ожогах может сопровождаться непропорционально высокими уровнями гемоглобина и гематокрита. Однако в этих случаях целесообразнее использовать термин «гемоконцентрация», нежели «относительный эритроцитоз». Объем массы эритроцитов при этих состояниях не увеличивается- восстановление объема плазмы или регидратация сопровождается нормализацией уровня гематокрита.
Измерение общего объема эритроцитов с помощью радиоизотопных методов имеет решающее значение в дифференциальной диагностике. Истинный эритроцитоз характеризуется увеличением как общего числа эритроцитов, так и общего объема крови.
ВТОРИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ
Эритроцитоз может сопровождать любое состояние, протекающее с хроническим недонасыщением кислородом артериальной крови. Гипоксия почек приводит к усиленной выработке эритропоэтина, стимулирующего увеличение продукции эритроцитов, что в конечном итоге способствует увеличению их массы. Самыми частыми причинами вторичного эритроцитоза служат аномалии сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся праволевыми шунтами, и болезни легких, препятствующие нормальной оксигенации. В качестве примера можно привести врожденные синие пороки сердца, эмфизему и бронхоэктатическую болезнь. Из клинических признаков обычно отмечают цианоз, гиперемию склер и слизистых оболочек и деформацию пальцев по типу барабанных палочек. При этом число эритроцитов и уровни гемоглобина и гематокрита превышают норму. Насыщение артериальной крови кислородом снижено. У детей с пороками сердца, сопровождающимися выраженным цианозом, по мере повышения уровня гематокрита более 65% могут появиться симптомы, связанные с увеличением вязкости крови, что может обусловить необходимость кровопускания. С другой стороны, у ребенка одновременно может быть дефицит железа (о чем свидетельствует микроцитоз и относительно низкий уровень гемоглобина)- анемия такого типа повышает риск тромбоза внутричерепных сосудов, в связи с чем больного следует начать лечить препаратами железа. К причинам вторичного эритроцитоза относится и проживание в условиях высокогорья: при подъеме на высоту на каждые 1000 м уровень гемоглобина повышается приблизительно на 4%.
Менее выраженная гипоксия также может вызвать развитие эритроцитоза. Врожденная метгемоглобинемия, обусловленная недостаточностью NADH-реактивной диафоразы, может стать причиной семейной формы цианоза и эритроцитоза. Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При доминантно наследуемых формах цианоза и эритроцитоза у гемоглобинов может быть нарушено сродство к кислороду (см. ранее). Имеются сообщения о том, что у здоровых подростков может наблюдаться транзиторная форма доброкачественного эритроцитоза- этот синдром не был изучен в достаточной степени, для того чтобы выяснить его причины и распространенность. В целом ряде семей характер наследования доброкачественной формы эритроцитоза соответствовал доминантным или рецессивным состояниям. Механизмы, лежащие в их основе, не изучены.
Была отмечена взаимосвязь эритроцитоза с опухолевыми и кистозными поражениями почек и сосудистыми опухолями мозжечка, если эти опухоли секретировали эритропоэтин.
При уровнях гематокрита, превышающих 65—70 %, значительно увеличивается вязкость крови. При этом возникает необходимость в периодических кровопусканиях и замещении удаленной крови плазмой или физиологическим раствором.
ЭРИТРОЦИТОЗ АБСОЛЮТНЫЙ (ЭРИТРЕМИЯ, ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ)
И ПЛЕТОРА НОВОРОЖДЕННЫХ
Видео: Анализы крови
Заболевание, сопровождающееся полицитемией, лейкоцитозом, тромбоцитозом и гиперплазией костного мозга, было зарегистрировано у небольшого числа детей. Для него характерны высокая активность щелочной фосфатазы лейкоцитов и повышенный уровень витамина В12 в сыворотке. В противоположность эритроидным предшественникам у здоровых их культуры, полученные от больных, для стимуляции роста не требуют добавления к ним эритропоэтина.
У новорожденных обычно повышены уровни гемоглобина и гематокрита. В норме уровень гемоглобина у них составляет 147—210 г/л, а гематокрита — 45—65%. У здорового доношенного новорожденного объем крови равен 70—100 мл/кг, объем массы эритроцитов — 40—60 мл/кг. Иногда эти уровни могут значительно превышать указанные пределы. У некоторых новорожденных с плеторой появляются судороги, респираторный дистресс- синдром, тахикардия, застойная сердечная недостаточность и гипербилирубинемия. Гипогликемия и гипокальциемия также могут стать причиной синдрома. У монозиготных близнецов, у которых плацентарные сосуды связаны анастомозами, циркулирующая кровь может распределяться неравномерно, в результате чего один из близнецов рождается с анемией и гиповолемией, в то время как другой страдает плеторой. Иногда эритроцитоз у новорожденных может быть обусловлен внутриутробной трансфузией материнской крови или врожденной гиперплазией надпочечников. Известно о повышенной частоте неонатального эритроцитоза при синдромах Дауна и Беквита и у детей, родившихся с очень низкой массой тела, поскольку внутриутробный рост у них был замедлен. В большинстве случаев причину этого состояния установить не удается. При появлении у такого ребенка тахипноэ, застойной сердечной недостаточности, гипогликемии или желтухи для уменьшения числа эритроцитов и вязкости крови могут потребоваться кровопускания в количестве 10—15 мл/кг с заменой удаленной крови равным объемом плазмы или физиологического раствора.
ПАНЦИТОПЕНИИ
При аплазии костного мозга или замещении его гемопоэтических элементов другими тканями угнетается образование всех форменных элементов крови. При этом клиническая картина проявляется анемией, тромбоцитопеническими кровотечениями и снижением резистентности к инфекциям, обусловленным нейтропенией. Традиционно панцитопении объединяют с анемиями, однако последствия тромбоцито- и нейтропении более драматичны и серьезны. Среди панцитопений выделяют конституциональные и генетически обусловленные формы. Панцитопении могут быть приобретенными, например при повреждении костного мозга химическими и другими агентами, в том числе вирусами, или при инвазии в костный мозг патологических тканей. Снижение в этих случаях продукции эритроцитов обусловлено гипоцеллюлярностью костного мозга или же его замещением. Для диагностики решающее значение имеют результаты гистологического исследования костного мозга, полученного при стернальной пункции или биопсии.
