Анемии - болезни крови у детей

Анемией называют состояние, при котором уменьшается объем эритроцитов или снижается уровень гемоглобина по сравнению с нормой. В табл. 18-3 приведены средние значения гемоглобина и гематокрита и их колебания у здоровых детей разных возрастных групп. Результаты недавно проведенных обширных обследований детского населения США позволяют предполагать зависимость уровня гемоглобина от принадлежности к той или иной этнической группе. У детей негроидной популяции он в средней на 5 г/л ниже, чем у детей европеоидной расы соответствующих возраста и социально-экономического статуса. Возможно, это частично объясняется относительно большей частотой а-талассемии и алиментарных анемий у детей негроидной расы.
Несмотря на то что уменьшение количества циркулирующего гемоглобина сопровождается снижением кислород несущей способности крови, физиологические нарушения отмечаются лишь после того, как его уровень становится ниже 70—80 г/л, когда появляется бледность кожи и слизистых оболочек. К физиологическим приспособительным механизмам при анемии относятся тахикардия, увеличение сердечного выброса, смещение кривой диссоциации (что обусловливает большую доступность кислорода в ткани) и приток крови к жизненно важным органам и тканям. При анемии или гипоксии внутри эритроцита увеличивается концентрация 2,3-ДФГ. В результате сдвигается вправо кривая диссоциации кислорода за счет снижения сродства к нему гемоглобина и увеличивается количество кислорода, доставляемое к тканям. Аналогичный сдвиг кривой диссоциации происходит у человека в условиях высокогорья в результате уменьшения концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе. При медленном развитии умеренно выраженной анемии симптоматика или объективные данные крайне бедны, однако по мере ее нарастания, независимо от причины, в конечном итоге появляются слабость, тахипноэ, одышка при физической нагрузке, тахикардия, расширяются камеры сердца и развивается застойная сердечная недостаточность.
Анемия представляет собой не нозологическую единицу, а свидетельствует о лежащем в основе патологическом процессе. В соответствии с удобной физиологической (эритрокинетической) классификацией анемии у детей принято подразделять на две обширные группы: 1) обусловленные главным образом уменьшением продукции эритроцитов или гемоглобина- 2) связанные с усиленным разрушением или потерей эритроцитов. Далее приведена классификация анемий у детей в соответствии с этими критериями. Кроме того, часто используется морфологическая классификация, в которой учитывается средний объем эритроцита. Выделяют анемии микро- (средний объем эритроцита менее 75 фл), макро- (средний объем эритроцита более 100 фл) или нормоцитарные (средний объем эритроцита 75—100 фл).

1 Относительно широкий предел колебаний.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Анемии, обусловленные преимущественно недостаточной продукцией эритроцитов или гемоглобина     
Уменьшение числа предшественников эритроцитов в костном мозге Избирательное нарушение эритропоэза (парциальные красноклеточные аплазии) Врожденная парциальная красноклеточная аплазия
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия (транзиторные эритробластопении у детей)
Недостаточная продукция эритроцитов или гемоглобина, несмотря на то, что число предшественников эритроцитов остается в пределах нормы
Анемия при инфекции, воспалительном процессе и злокачественных опухолях Анемия при хроническом заболевании почек Врожденные дисэритропоэтические анемии Дефицитные анемии
Мегалобластные анемии
Дефицит фолиевой кислоты при нарушении ее всасывания Дефицит, нарушение всасывания или транспорта витамина В12. Оротовая ацидурия Микроцитарные анемии Железодефицитная
Гипохромная, передающаяся по Х-сцепленному типу и чувствительная к пиридоксину
Отравление свинцом
Бессимптомное носительство гена талассемии
Гемолитические анемии
Внутренние аномалии эритроцитов Структурные дефекты
Наследственный сфероцитоз Гемолитический эллиптоцитоз Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Пиропикноцитоз
Ферментативные дефекты (несфероцитарные гемолитические анемии) Ферменты гликолитического пути: пируваткиназа, гексокиназа и др. Ферменты пентозофосфатного пути и глутатионового комплекса Нарушения синтеза гемоглобина
Изолированное нарушение синтеза гемоглобинов $, С, D, Е и т. д. или сочетания их Талассемия Внешние (экстрацеллюлярные) аномалии Иммунологически обусловленные
Пассивно приобретенные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных)
Изосенсибилизация по Rh-фактору Изосенсибилизация по групповым факторам А и В Другие типы групп крови Активное формирование антител
Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия- болезнь холодовых агглютининов
Симптоматические формы (красная волчанка, лимфома)
Индуцирование лекарственными средствами Неиммунологические нарушения
Токсические формы, вызванные лекарственными препаратами, химическими веществами
Инфекции (малярия и вызванные клостридиями)
См. также анемии в разделах, посвященных панцитопении и лейкозу
Всякий раз, когда речь идет о клинически выраженной анемии, большое значение приобретают определение морфологии эритроцитов, роли нарушения их выработки или разрушения в генезе анемии и, если возможно, выявление основного этиологического процесса.