Аномалии строения и травма селезенки - болезни крови у детей
Видео: Гумштаб Ахметова помог с лекарствами детям-инвалидам
Кистоз селезенки. В селезенке могут образоваться кисты двух типов: эпидермоидные, выстланные ороговевающим цилиндрическим эпителием, и псевдокисты, по-видимому, посттравматические или постинфарктные. В псевдокистах отсутствует эпителиальная выстилка, они заполнены некротическими массами и кровью. Подозрения на кистоз селезенки могут возникнуть при случайном выявлении гладких образований в левом верхнем квадранте живота, смещающих желудок в медиальном направлении. Радиоизотопное сканирование с желатиновым коллоидом позволяет четко установить внутриселезеночную локализацию образования.
К эффективным методам выявления кист селезенки относятся ультразвуковое исследование и компьютерная томография.
Добавочные селезенки. Множественные и добавочные селезенки отнюдь не редкость. Из 1413 детей, которым была произведена спленэктомия, у 229 (16%) была обнаружена одна добавочная селезенка или более. Обычно она располагается у хвоста или ворот поджелудочной железы. Врожденный синдром полиспленизма характеризуется левосторонней локализацией органов, врожденным пороком сердца. У детей при этом часто встречается внутрипеченочная атрезия желчевыводящих путей.
Врожденное отсутствие селезенки. Отсутствие селезенки относится к одному из проявлений необычной группы аномалий, включающих в себя сложные аномалии сердца и магистральных сосудов, сочетающиеся с тяжелым пороком сердца синего типа. При этом определяются явная декстрокардия и разной степени гетеротопия органов брюшной полости (синдром Ивемарка). Подозрение может возникнуть при исследовании периферической крови: в ней появляются мишеневидные клетки, увеличивается число сфероцитов и внутриэритроцитарных включений (тельца Хейнца и Хауэлла — Жолли), выявляются гранулы гемосидерина. При врожденной асплении повышается частота развития сепсиса.
Гиперспленизм. Диагноза «гиперспленизм» не существует, это собирательный термин, используемый для описания следующего клинического комплекса: 1) угнетение одного вида клеточных элементов крови или более- 2) активное формирование этого вида клеток в костном мозге- 3) увеличение селезенки, которое может быть результатом многих причин (см. табл. 14—9)- 4) возможность коррекции этих изменений с помощью спленэктомии. Первичный гиперспленизм установить весьма трудно- необходимо исключить другие причины спленомегалии, сочетающейся с вторичной панцитопенией.
Функциональная гипоспления. Иногда в анатомически увеличенной селезенке может не проявляться активность ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Более четко это можно видеть у новорожденных и детей младшего возраста с серповидно-клеточной анемией. У большинства из них в возрасте после 6—18 мес. с помощью сканирования не удается выявить активность РЭС анатомически увеличенной селезенки, а в периферической крови выявляются тельца Хейнца и Хауэлла — Жолли. У детей раннего возраста в 600 раз по сравнению со здоровыми сверстниками выше риск развития пневмококкового менингита и сепсиса. Эта подверженность инфекциям отчасти обусловлена нарушениями функции селезенки. Функциональная гипоспления может быть временно скорригирована путем трансфузии эритроцитной массы- с течением лет повторные аутоинфаркты в конечном итоге превращают селезенку в комочек сидерофибротической ткани.
Разрыв селезенки. Травма селезенки может произойти при сильном прямом ударе в левое подреберье или левую половину живота, например при дорожно-транспортных происшествиях или во время спортивных игр. При небольших разрывах капсулы могут появиться боли в левом верхнем квадранте живота или в области левого плеча, а также признаки раздражения брюшины, связанные с поступлением крови в брюшную полость. В более тяжелых случаях быстро развивается шок. При патологическом увеличении селезенки разрыв может произойти после относительно незначительной травмы, например, у новорожденного с гемолитической болезнью или у ребенка старшего возраста при инфекционном мононуклеозе. Радиоизотопные исследования, компьютерная томография относятся к методам, позволяющим выявить разрыв и гематому в селезенке.
При разрывах, сопровождающихся сильным кровотечением в брюшную полость и гипотензией, показаны лапаротомия и спленэктомия, однако становится все более очевидным, что последняя показана далеко не во всех случаях. У детей при поверхностном разрыве селезенки кровотечение часто прекращается спонтанно. В случае стабильности летальных показателей или если они поддаются контролю при переливании относительно небольших количеств крови (менее 25 мл/кг) в первые 48 ч после травмы, может быть выбран неоперативный метод лечения. В течение этого периода наблюдения необходимо присутствие хирурга, готового к быстрым действиям при усугублении состояния больного. Необходимо повторно произвести сканирование селезенки, чтобы исключить увеличение размеров ее повреждения. В течение 10—14 дней ребенок должен находиться в стационаре под тщательным наблюдением. Двигательную активность его следует ограничивать на протяжении нескольких месяцев. О поздних разрывах селезенки, а также появлении псевдокист не сообщалось- с помощью сканирующих методов определяют полное заживление разрывов.
Консервативный метод лечения недопустим при повреждении других органов брюшной полости или при шоке. Если необходима лапаротомия, можно восстановить поврежденную селезенку или сохранить небольшое количество ее ткани in situ (см. ниже).
Спленоз. После травм селезенки, обусловивших необходимость спленэктомии, часто происходит гетеротопическая аутотрансплантация ее ткани с последующим разрастанием на поверхности брюшины. В этом случае у больного не происходит изменений в эритроцитах периферической крови (тельца Хауэлла—Жолли, кратеры в мембране эритроцита). С помощью удается определить захват радиоизотопа небольшими скоплениями вновь образовавшихся тканей селезенки. Эта регенерированная селезеночная ткань способна до некоторой степени оказывать защитное действие при бактериальных инфекциях. Степень защиты может варьировать в зависимости от количества селезеночной ткани и распределения артериального кровоснабжения- среди больных со спленозом были зарегистрированы случаи смерти в результате генерализованных инфекций.
