Панцитопении, обусловленные замещением костного мозга - болезни крови у детей

Диффузное замещение костного мозга негематопоэтическими тканями сопровождается панцитопенией периферической крови. У детей в костный мозг чаще всего метастазирует нейробластома. Остеопетроз, или мраморная болезнь, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией вследствие облитерации костномозговых пространств- кроме того, могут присоединяться элементы гиперспленизма. При этих заболеваниях морфология эритроцитов часто изменена, они имеют форму слезы и овала. В периферической крови встречаются нормобласты. У небольшой части больных с выраженным остеопетрозом эффективна трансплантация костного мозга. Острый лейкоз в отдельных случаях проявляется панцитопенией. При этом первоначально в аспиратах костного мозга отмечают ретикулярную структуру. Получение адекватных проб или биопсия костного мозга другой локализации обычно позволяет установить правильный диагноз. Быстрая нормализация гематологических показателей в результате короткого пробного курса лечения кортикостероидами свидетельствует в пользу лейкоза.
У небольшого числа детей раннего и старшего возраста, у которых заболевание проявлялось выраженной анемией с аномальными формами эритроцитов (в виде слезы или овала), нормобластами и большим числом лейкоцитов (лейкоэритробластная анемия), был выявлен миелофиброз. Кроме того, у них были увеличены печень и селезенка, что обусловлено экстрамедуллярным эритропоэзом.