Геморрагические состояния - болезни крови у детей

Жидкое состояние и свертываемость крови поддерживаются в динамическом равновесии с помощью точных регулирующих механизмов для того, чтобы после тривиальной травмы не наступало обескровливания организма и предотвращалось спонтанное тромбообразование. Гемостатический механизм по своей природе многокомпонентен: в него включены местная реакция кровеносных сосудов, разнообразная активность тромбоцитов и каскад взаимодействий циркулирующих специфических факторов свертывания.
Первым препятствием к кровотечению служит эндотелий сосудов. При нарушении целостности малых сосудов активные процессы их сужения и сдавления окружающими тканями обеспечивают контроль за мельчайшими очагами кровотечения. При этом не появляется необходимости в мобилизации процесса свертывания, однако для поддержания целостности малых сосудов и их эндотелиальной стабильности решающая роль принадлежит тромбоцитам. Гемостатические состояния, связанные с нарушениями тромбоцитов и растворимых белков, представляющих собой факторы свертывания, проявляются более драматично и приводят к ситуациям с более выраженным ургентным характером.

СХЕМА СИСТЕМЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Видео: ПРОВЕРЬТЕ ЦВЕТ СВОЕГО ЯЗЫКА! 10 ПРИЗНАКОВ БОЛЕЗНИ по цвету языка

Согласно классической схеме, процесс свертывания крови протекает в три фазы: в фазе I в результате взаимодействия плазмы, тромбоцитов и тканевых соков формируется гипотетическое вещество, называемое тромбопластином- в фазе II протромбин в присутствии тромбопластина и кальция превращается в тромбин- последний в фазе III с помощью растворимого фибриногена превращается в различимый визуально фибриновый сгусток. Эта упрощенная схема, включающая в себя всего шесть веществ, была подвергнута дальнейшей разработке, в результате чего к настоящему времени выявлено около 12 факторов, и вполне обоснованно сохранить эту концепцию, в основе которой лежит представление о 3-фазной реакции. В табл. 18-4 перечислены известные факторы свертывания крови и часто употребляемые синонимы. Подробная схема системы свертывания представлена на рис. 18-8.
В фазе I, помимо все увеличивающегося числа открываемых факторов свертывания, были выделены внутренняя и внешняя система. Внутренний механизм связан с последовательным ферментативным превращением неактивных форм факторов XII, XI и IX. Активированный фактор IX взаимодействует с фактором VIII, тромбоцитарным фактором 3 и кальцием, что приводит к активации фактора X. Активированный фактор X взаимодействует с фактором V, называемым протромбиназой, способной превращать протромбин в тромбин, что сопровождается генерацией активности плазмы. Внешний механизм связан с превращением неактивной формы фактора VII в активное состояние с помощью вещества (тромбопластин), производного тканевой жидкости. Во внешней системе активированный фактор VII непосредственно активирует фактор X.
Фаза II связана с ферментативным расщеплением неактивного протромбина на более мелкие молекулы, одна из которых представляет собой активный тромбин. Для осуществления этого процесса необходимо присутствие в качестве субстрата фактора II, а также активированных факторов X и V и кальция.
Таблица 18-4. Факторы свертывания крови

И наконец, в фазу III тромбин отщепляет четыре небольших пептидных остатка от молекулы фибриногена, в результате чего обнажаются реактивные точки фибринового мономера. Мономеры в дальнейшем спонтанно полимеризуются по типу как конец в конец, так и боковых ответвлений, в результате чего образуется фибрин. Фактор XIII способствует процессу образования латеральных мостиков с помощью специфических пептидных перекрестных связей между нитями фибрина, в результате чего образуется стабильный сгусток, имеющий трехмерную конфигурацию. Механизм свертывания крови находится во взаимодействии с другими системами, например с кинин-калликреиновой и фибринолитической.

Рис. 18-8. Механизм гемостаза (схема) (по: Nathan D. G., Oski F. A. Hematology of Infance and child hood.—Ed. 2.—Philadelphia, W. B. Saunders, 1981).